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Dott. Riccardo Fantini

POLICLINICO DI MODENA Clinica di Malattie dell’Apparato Respiratorio Direttore L.M. Fabbri. EcoDiSLA RUOLO DELL’ECOGRAFIA DIAFRAMMATICA NELLA VALUTAZIONE FUNZIONALE RESPIRATORIA NEI PAZIENTI CON SCLEROSI LATERALE AMIOTROFICA. Dott. Riccardo Fantini. Introduzione SLA Test Respiratori

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Presentation Transcript

  1. POLICLINICO DI MODENA Clinica di Malattie dell’Apparato Respiratorio Direttore L.M. Fabbri EcoDiSLA RUOLO DELL’ECOGRAFIA DIAFRAMMATICA NELLA VALUTAZIONE FUNZIONALE RESPIRATORIA NEI PAZIENTI CON SCLEROSI LATERALE AMIOTROFICA Dott. Riccardo Fantini

  2. Introduzione • SLA • Test Respiratori • Test ecografici • Metodi • Misure • Caratteristiche dello studio EcoDiSLA RUOLO DELL’ECOGRAFIA DIAFRAMMATICA NELLA VALUTAZIONE FUNZIONALE RESPIRATORIA NEI PAZIENTI CON SCLEROSI LATERALE AMIOTROFICA • Risultati • Correlazione tra ecografia e test respiratori • Confonto tra i test ecografici • Sensibilità e specificità di ΔTmax Discussione Conclusioni

  3. Introduzione-SLA Sclerosi Laterale Amiotrofica Malattia degenerativa a decorso progressivo con interessamento di primo e secondo motoneurone (fascio piramidale / cellule delle corna anteriori del midollo spinale e suo omologo del tronco encefalico) • Forma più comune di malattia del motoneurone • Incidenza: 0.3-2.6/100.000 abitanti/anno • 5% forma familiare (2-15%) • Età di incidenza: 66 anni (48 nelle forme familiari) • Modalità di esordio: spinale 70% • bulbare 30% • Mediana di sopravvivenza: 33.5 mesi

  4. Introduzione-SLA Kaplan-Meyersurvival curve ALS patients Frequencyofcausesofdeath in Italian ALS patients Spataro et al. Acta Neurol Scand 2010: 122:217-223

  5. Introduzione-Respirazione Alterazioni respiratorie nella SLA Muscoli espiratori Muscoli Inspiratori Interessamento bulbare Pattern restrittivo Disturbi repiratori nel sonno Tosse inefficace Microatelettasie Defict deglutizione Ritenzione secrezioni WOB Aspirazione Ipoventilazione alveolare Polmonite

  6. Introduzione-Respirazione Diagnosi Deficit Muscolare Sintomi Notturni Insufficienza Respiratoria

  7. Introduzione-Respirazione Valutazione della funzione respiratoria 1. Test di funzionalità diaframmatica Capacità Vitale Forzata (FVC) Pressione nasale di sniff(SNIP) Massima pressione inspiratoria (MIP) Massima pressione espiratoria (MEP) 2. Test di forza globale inspiratoria/ espiratoria Saturimetria Notturna Polisonnografia 3. Test per Ipoventilazione 4. Test per Insufficienza respiratoria Emogasanalisi Arteriosa (EGA)

  8. Introduzione-Respirazione Capacità Vitale Forzata Pressione Nasale di Sniff SniffTest<30cmH2O Sens 90% spec 87% (CO2)

  9. Introduzione-Respirazione Saturimetria Notturna SaTO2<90% per 1 min cumulativo SatO2 media<93% ridotta sopravvivenza Maximal InspiratoryPressure MIP< 60cmH2O Spec 81% per mortalità a 2 anni

  10. Introduzione-Respirazione Diagnosi Deficit Muscolare FVC<50% (<75%) Sniff <40 MIP <-60 Sintomi Notturni SatO2<90 1min tot Insufficienza Respiratoria

  11. Introduzione-Ecografia Ecografia Diaframmatica Il diaframma è visualizzabile durante l’ecografia toracica (utilizzando la finestra acustica del fegato e della milza) come una immagine a “binario” che scorre durante gli atti respiratori

  12. Introduzione-Respirazione In letteratura... L’incremento dello spessore diaframmatico nel passaggio da VR a TLC è mediamente del 54%

  13. Introduzione-Respirazione

  14. Introduzione-Respirazione

  15. Introduzione • SLA • Test Respiratori • Test ecografici • Metodi • Misure • Caratteristiche dello studio EcoDiSLA RUOLO DELL’ECOGRAFIA DIAFRAMMATICA NELLA VALUTAZIONE FUNZIONALE RESPIRATORIA NEI PAZIENTI CON SCLEROSI LATERALE AMIOTROFICA • Risultati • Correlazione tra ecografia e test respiratori • Confonto tra i test ecografici • Sensibilità e specificità di ΔTmax Discussione Conclusioni

  16. Metodi-Misure Ti - Te ΔTdi = X 100 Ti Misurazione del ΔTdi: rapporto tra massimo spessore durante l’inspirio e massimo spessore durante l’espirio

  17. Metodi-Misure Misurazione del ΔTmax: rapporto tra massimo spessore a Vt e massimo spessore a TLC ΔTMAX = [(ΔTMAXds x ΔTMAXsx)/2] x (ΔTMAXds + ΔTMAXsx)

  18. Metodi-caratteristiche dello studio Eco.Di.SLA Studio, in cieco, di coorte prospettico, di valutazione del ruolo diagnostico dell’ecografia dinamica del diaframma in soggetti affetti da SLA Obiettivo Principale: Presenza di correlazione tra gli indici di funzionalità diaframmatica rispetto ai test funzionali respiratori, presenza di ipoventilazione notturna, presenza di ipercapnia diurna. Obiettivo Secondario: Determinare sensibilità e specificità dei parametri diaframmatici per la presenza di alterazioni respiratorie che necessitino l’inizio di Ventilazione Meccanica.

  19. Metodi-caratteristiche dello studio Criteri di inclusione • Diagnosi di SLA possibile, probabile o definita secondo i criteri di ElEscorialRevised • Data di diagnosi <24 mesi al momento dello screening. • Età >18 anni • Sottoscrizione del Consenso informato Criteri di esclusione • Tracheotomia o NIV per >23h al giorno per 14gg consecutivi. • Mancanza di follow-up multidisciplinare Arruolati 36 pazienti

  20. Metodi-caratteristiche dello studio Arruolamento • Valutazione Strumentale • Esame neurologico e valutazione della disabilità (scala AL-FRS-R) • Prove di funzionalità respiratoria: • FVC in clino/ortostatismo • MIP e MEP • SNIP • Saturimetria Notturna • EGA • Ecografia dinamica del Diaframma • ΔTdi • ΔTmax • Valutazione Clinica • Raccolta di dati demografici • Raccolta dati anamnestici • Valutazione clinica neurologica • Follow up multidisciplinare

  21. Introduzione • SLA • Test Respiratori • Test ecografici • Metodi • Misure • Caratteristiche dello studio EcoDiSLA RUOLO DELL’ECOGRAFIA DIAFRAMMATICA NELLA VALUTAZIONE FUNZIONALE RESPIRATORIA NEI PAZIENTI CON SCLEROSI LATERALE AMIOTROFICA • Risultati • Correlazione tra ecografia e test respiratori • Confonto tra i test ecografici • Sensibilità e specificità di ΔTmax Discussione Conclusioni

  22. Risultati- correlazione Correlazioni Diaframma vs seated FVC p=0.2 p=0.014 p=0.001

  23. Risultati- correlazione Correlazioni Diaframma vs Sniff p=0.003 p=0.1 p<0.001

  24. Risultati- confronto Confronto tra i test di funzionalità diaframmatica

  25. Risultati- ΔTmax Sensibilità e Specificità di ΔTmax

  26. Introduzione • SLA • Test Respiratori • Test ecografici • Metodi • Misure • Caratteristiche dello studio EcoDiSLA RUOLO DELL’ECOGRAFIA DIAFRAMMATICA NELLA VALUTAZIONE FUNZIONALE RESPIRATORIA NEI PAZIENTI CON SCLEROSI LATERALE AMIOTROFICA • Risultati • Correlazione tra ecografia e test respiratori • Confonto tra i test ecografici • Sensibilità e specificità di ΔTmax Discussione Conclusioni

  27. Discussione/Conclusioni Discussione... Disturbi del sonno già presenti alla prima visita, non necessariamente secondari alla SLA Assenza di correlazione con Saturimetria Notturna • Utilizzo dei muscoli respiratori accessori • Mancata correlazione tra Sniff e Ipercapnia 2. Mancata correlazione tra ΔTdi e ipercapnia • Molta dispersione, scarsa numerosità campionari • Elevata associazione tra le variabili con χ2 3. Mancata correlazione ΔTdiVt con test funzionali

  28. Conclusioni ...Conclusioni • L’Ecografia del Diaframma è un esame semplice, rapido e non invasivo. Eseguibile su tutti i pazienti anche se allettati • ΔTdiTLC mostra una significativa correlazione con i parametri funzionali respiratori ma con scarsa sensibilità e specificità • ΔTmax mostra elevata correlazione con i parametri funzionali respiratori e con la presenza di ipercapnia. • ΔTmax mostra elevata sensibilità e specificità per la presenza di deficit funzionali respiratori tali da giustificare l’inizio della NIV

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