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116 - Syndrome de Gougerot-Sj gren SGS

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keiran
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116 - Syndrome de Gougerot-Sj gren SGS

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Presentation Transcript

    1. 116 - Syndrome de Gougerot-Sjgren (SGS)

    2. Objectifs

    3. Mots cls

    4. Gnralits Epithlite auto-immune systmique (non spcifique dorgane) assez frquente, soit primitive (isole), soit associe une autre mdie auto-immune F>>H Dbut aprs 40 ans le plus svt, mais peut se voir tout ge Facteurs gntiques complexes: svt dautres mdies auto-immunes dans la famille, mais rarement un SGS

    5. Signes cliniques Triade sd sec, fatigue, arthralgies Signes gnraux (90% des cas): asthnie; parfois tableau polyalgique (arthralgies inflammatoires, myalgies) Syndrome sec (100% des cas)= atteintes exocrines: oculaire (glandes lacrymales): xrophtalmie, sensation de corps tranger oculaire, flou visuel, ppale complication: krato-conjonctivite sche salivaire: xrostomie, caries dentaires frquentes et svres, difficult mastiquer les aliments secs, dleurs buccales, chilites (svt candidosiques), dysphagies, agueusies, aphtes tracho-bronchique: toux sche, dyspne asthmatiforme cutano-muqueux: xrose cutane, scheresse vaginale (dyspareunie), xrorhinie

    6. Signes cliniques Signes systmiques (frquents mais non constants): Polyarthralgies inflammatoires, arthrites: pas drosions ni de destructions articulaires Sd de Raynaud Neuro: priphrique ++, central Pneumopathies interstitielles Cutans: purpura vasculaire; lsions associes aux anti Ro/SS-A Rnales (tubulopathies): rares Parotidomgalie ADP, splnomgalie modre

    7. Signes cliniques Lymphomes des zones marginales muqueuses (glandes salivaires, bronches, estomac) ou des ggs : Lymphomes malins, de type B Aprs 15 ans dvolution du SGS, touche 5% des patients: trs rare Signes lis une autre mdie auto-immune associe: Lupus PR Thyrodite (Hashimoto) Cirrhose biliaire primitive (CBP) Mdie de Biermer Sclrodermie

    8. Examens complmentaires Signes biologiques vocateurs: inconstants: VS leve mais CRP normale (sexplique, comme dans le lupus, par une hypergammaglobulinmie polyclonale) EPP Hypergammaglobulinmie polyclonale, parfois immunoglobuline monoclonale bnigne Parfois thrombopnie, lymphopnie, neutropnie, mais plus rare que dans le LED Parfois cryoglobulinmie (-> vascularite; doit faire craindre une volution vers un lymphome)

    9. Examens complmentaires Objectiver le sd sec: Oculaire: test de Schirmer: bandes de papier buvard dont lextrmit est replie dans le cul de sac conjonctival inf, prs de langle interne de loeil. Pathologique si = 5mm imprgns en 5 min. ou Mesure du temps de rupture du film lacrymal (fluorescine): reflte la stabilit, donc la qualit du film lacrymal Test au rose Bengale: se fixe sur les lsion conjonctivales -> examen au biomicroscope: rech kratite Salivaire: mesure du flux salivaire par compresse. Pathologique si < 1,5ml en 15 min En 2e intention: sialographie ou scinti des glandes salvaires au Tc99

    10. Examens complmentaires Auto-anticorps: FR prsents presque aussi souvent que dans la PR, et des taux levs FAN: svt prsents. Le plus svt: anti-Ro/SS-A et/ou anti-La/SS-B Jamais dAc anti-Sm ou anti-DNA natif, sauf si lupus associ au SGS Biopsie des glandes salivaires accessoires (BGSA): trs utile pr le diag Technique: pvt glandes sur la face interne de la lvre inf, sous AL Histo: sialadnite: infiltrat lymphoplasmocytaire nodulaire

    11. Traitement Ttt symptomatique du sd sec: Larmes artificielles [Unilarm]; obturation des canaux lacrymaux par bouchons de silicone (ralentit lim larmes) Substituts salivaires en pulvrisation buccale [Syalin spray]; hygine dentaire stricte Pilocarpine: stimule les scrtions exocrines, mais parfois mal tolr (cholinergique) Antalgiques si douleurs, AINS si besoin Si arthrites svres: ttt idem PR (corticodes faible dose; APS ou MTX) Aucun ttt immunomodulateur ou immunosuppresseur nest vraiment efficace sur le sd sec. Efficaces si localisation viscrale. Ttt du lymphome si prsent

    12. Evolution Mdie auto-immune habituellement bnigne car atteintes viscrales rares et pas de destruction articulaire Risque ppal: dvt lymphome Si autre mdie auto-immune associe: le pronostic dpend de celle ci Sd sec: complications, parfois svres (krato-conjonctivite sche), caries, stomatites

    13. Surveillance Clinique: rech lymphome... Paraclinique: rech signes voquant volution vers lymphome: cryoglobulinmie, immunoglobuline monoclonale, hypogammaglobulinmie

    14. Attention un sd sec nest pas synonyme de SGS: entre autres penser : Mdics: psychotropes anticholinergiques +++ Causes virales: VHC, VIH Causes infl: sarcodose, amylose

    15. Pour affirmer le diag Critres europens rviss : 1 ou 2 des 2 critres suivants: Biopsie glandes salivaires: sialadnite stade III ou IV Anti Ro/SS-A ou Anti La/SS-B prsents Plus 3 ou 2 critres parmi: Symptmes oculaires Sechresse diurne >3 mois, larmes artif >3/j, sable sous paupires Schirmer anormal Symptmes buccaux (bouche sche diurne >3mois, glandes salivaires enfles, boissons ++) Flux salivaire pathologique non stimulabile; schinti+ (Total: 4/6 critres dont obligatoirement lun des 2 premiers)

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