Fisiologia do Ventrículo Único

1. Fisiologia do Ventrículo Único Versão Original: Dr. J. Burzynski Divisão de Cuidados Intensivos Pediátricos Universidade do Iowa - EUA Versão Portuguesa: Cristina Camilo, MD Elsa Santos, MD Unidade de Cuidados Intensivos Pediátricos (Hospital S. Maria – Lisboa – Portugal) Espectro de Abordagem desde o Nascimento até à Cirurgia

2. No final da apresentação deverão ser capazes de… • Identificar o grupo de patologias que apresenta uma fisiologia de tipo ventrículo único • Identificar a apresentação clínica destes doentes • Saber os pontos chave da estabilização e suporte do doente no pré-operatório • Identificar a abordagem cirúrgica por estádios e o seguimento do doente no pós-operatório

3. 3 formas principais de apresentação de cardiopatia congénita… • CHOQUE (Hipovolémia por obstrução do fluxo sanguíneo sistémico) • CIANOSE(Obstrução/restrição do fluxo sanguíneo para os pulmões) • INSUFICIÊNCIA CARDÍACA (sobrecarga de volume, p. ex. defeito completo do septo AV) [para alem de sopros inocentes e outras apresentações que não preocupam o intensivista…] [at least the ones intensivists worry about, innocent murmurs aside…]

4. Variantes Anatómicas do Ventrículo Único: • NÃO É APENAS o sindroma do coração esquerdo hipoplásico (SCEH) • Geralmente existe uma mistura das circulações pulmonar e sistémica • Pode existir uma obstrução do retorno venoso

5. Exemplos de obstrução sistémica… • Síndrome do Coração Esquerdo Hipoplásico Clássico (câmaras esquerdas pequenas com atrésia da aorta) • Estenose/coartação aórtica crítica • Interrupção do arco aórtico • Atrésia da válvula mitral • Atrésia da válvula tricúspide - com malposição das grandes artérias (TGA) Entre outros!

6. Malformações com obstáculo pulmonar… • Atrésia da tricúspide com grandes vasos normalmente relacionados • Atrésia Pulmonar • Anomalia de Ebstein Entre outros…

7. A sintomatologia depende da gravidade da obstrução • A maior parte do débito sanguíneo do ventrículo vai para a Aorta • A existência de um shunt direito  esquerdo a nível auricular causa cianose

8. A apresentação clínica e a decisão terapêutica dependem de dois conceitos-chave: • A obstrução do tracto de saída é para o pulmão oupara a circulação sistémica (ou ambos)? • A comunicação inter-auricular (CIA) é ampla ou restritiva? [Na verdade estes conceitos são tudo o que é preciso saber!] [Really this is all you need to know!]

9. A importância do septo auricular… • Um ventrículo único necessita de uma boa mistura dos retornos venoso e sistémico a nível auricular • Uma CIA restritiva (pequena) leva a um aumento da pressão venosa central (com perda para o 3º espaço, a nível sistémico) • A hipertensão venosa pulmonar (por aumento da pressão da aurícula esquerda) causa hipóxemia significativa [No entanto poderá ser benéfico existir algum grau de restrição da CIA pois permite diminuir o fluxo sanguíneo pulmonar]

10. Síndrome do Coração Esquerdo Hipoplásico (SCEH) 1 - foramen ovale patente (FOP) 2 – aorta clampada 3 – persistência do canal arterial 4 – aorta estreita 5 – ventrículo esquerdo hipoplásico 6 – atresia aórtica Mistura completa a nível auricular, através do FOP

11. Interrupção do arco aórtico 1 – Interrupção do arco aórtico 2 – Aorta descendente em comunicação com a Artéria Pulmonar pela persistência de um grande canal arterial 3 – Defeito do septo interventricular (CIV)

12. Obstrução do tracto de saída sistémico(continuação) • A circulação SISTÉMICA depende do fluxo ductal • O débito ventricular é sobretudo para o pulmão • Existe um shunt Direito  Esquerdo a nível ductal • Na ausência de diagnóstico pré-natal, o encerramento do canal arterial pode levar a um quadro clínico de CHOQUE: • Má perfusão periférica, pulso fraco, acidose metabólica • Cianose por baixo débito cardíaco • Frequentemente acompanhado de falência multi-orgânica (rim, fígado, SNC…)

13. Normas para uma reanimação adequada… • IDENTIFICAÇÃO DA SITUAÇÃO! • No período neonatal a patologia Ductus-dependente é uma causa de choque tão frequente quanto a sépsis • ABC – frequentemente envolve intubação, sedação, … • Correcção da acidose metabólica; se necessário fazer expansão com bólus de soro fisiológico +/- inotrópicos

14. Reanimação …(continuação) • Perfusão de Prostaglandina E1 (PGE1)! • Qualquer RN em choque deve iniciar PGE1 • Manter o canal arterial patente • Melhorar o fluxo sanguíneo nas lesões ductus-dependentes, ou optimizar a mistura circulatória na TGA • Dose  0,01-0,1 mcg/kg/min • Efeitos secundários incluem apneia, vasodilatação, febre • Se houver agravamento da hipóxia pensar em obstrução venosa pulmonar

15. Reanimação(continuação)… • Manter SatO2 entre 70-85% (não usar FiO2 = 100%) • Atenção à possibilidade de circulação pulmonar excessiva à medida que a resistência vascular pulmonar (RVP) diminui nos 1ºs dias • Tolerar PaCO2 mais elevadas para diminuir o fluxo sanguíneo pulmonar (a circulação sistémica depende do canal arterial) Transferir para uma UCI apropriada!

16. Abordagem Pré-operatória na UCI • Confirmar o diagnostico! • Ecocardiograma (raramente é necessário o cateterismo) • Avaliar as dimensões da comunicação no SEPTO INTERAURICULAR • Uma comunicação interauricular restritiva leva a uma hipoxémia grave por aumento da pressão na aurícula esquerda – pior prognóstico • Avaliação de sinais sugestivos de possível falência multi-orgânica (sobretudo se a apresentação inaugural for o choque)

17. Abordagem do Sistema Cardiovascular no período Pré-operatório O objectivo é equilibrar o fluxo sanguíneo pulmonar/sistémico… Equações de Fick: Qs=VO2 / (CaO2-CmvO2) Qp=VO2 / (CpvO2-CpaO2) VO2= consumo de Oxigénio CaO2=quantidade de oxigénio arterial = Hb X 1.34 X SpO2 CmvO2=quantidade de oxigénio venoso sistémico CpvO2=quantidade de oxigénio venoso pulmonar CpaO2=quantidade de oxigénio na Artéria Pulmonar

18. Substituindo esta equação pela equação da quantidade de oxigénio: Qp/Qs = (SaO2 - SmvO2) / (SpvO2 - SaO2) Saturação de oxigénio no sangue venoso sistémico Saturação venosa pulmonar [Assumindo que a SatO2 = 95% (provavelmente verdadeiro no pré-operatório mas NÃO no pós-operatório)]

19. O ponto chave desta situação é o facto de a SatO2 sistémica poder ser enganadora • Um maior fluxo sanguíneo pulmonar preserva a SatO2 arterial mas co-existe com uma SatO2 venosa sistémica baixa • No pré-operatório a medição da saturação venosa sistémica é útil para as decisões terapêuticas • O lactato sérico é um bom marcador do metabolismo anaeróbio • O objectivo é manter o Qp/Qs <1,5:1 • O fluxo sanguíneo está muito dependente da resistência sistémica e pulmonar

20. Controlar o Qp • Habitualmente uma circulação sistémica ductus-dependente leva a um Qp elevado (o débito ventricular vai predominantemente para o pulmão) • À medida que a relação Qp/Qs se aproxima de 2, desenvolve-se sobrecarga de volume/ICC • Objectivo – minimizar o fluxo pulmonar/maximizar o fluxo sistémico e a entrega de oxigénio

21. Intervenções terapêuticas… • Minimizar FiO2----21%; adicionar N2 para obter FiO2 16-18% • A hipóxia alveolar aumenta as RVP • Atenção – PaO2 sub-atmosférica prolongada pode levar a aumento das RVP • Hipoventilação • As RVP são sensíveis ao pH • Pode ser necessário ventilação mecânica, sedação+/- curarização • Alguns centros também utilizam adição de CO2 inspirado (ao contrário do N2 - melhora DO2

22. Num doente ventilado o aumento do PEEP acima da capacidade residual funcional (CRF) aumenta a RVP • Mantém a tensão nas arteríolas intra-alveolares

23. Em relação à circulação sistémica… • Facilitar o débito sistémico diminuindo as resistências vasculares sistémicas (RVS) • O objectivo é maximizar a entrega de O2 aos tecidos (↑DO2) • É necessária a utilização de fármacos • Não existe uma terapêutica universal • São normalmente usados fármacos que diminuem o afterload • Milrinona, Nitroprussiato e Fenoxibenzamina • A sedação/curarização diminui a utilização de oxigénio (↓VO2)

24. Outros orgãos e sistemas… • Cuidado com a alimentação entérica (AE) – risco de isquémia/translocação bacteriana na circulação ductos-dependente • Nas patologias cianóticas a circulação esplâncnica tem tipicamente uma PaO2 baixa • Apesar de uma lesão renal inicial, a insuficiência renal é normalmente reversível

25. Abordagem cirúrgica… • Geralmente a correcção cirúrgica é efectuada na 1ª semana de vida (depende de cada centro) • A terapêutica médica por si só não é, por vezes, suficiente para um controlo adequado da situação, levando à intervenção cirúrgica • O objectivo é facilitar o retorno venoso (sistémico e pulmonar) e melhorar o fluxo sanguíneo sistémico • É necessário controlar a causa do aumento do Qp

26. Opções: • Operação de Norwood Clássica: • Shunt de Blalock-Taussig  conducto de 3,5 ou 4 mm ligando a Artéria Subclávia ou Inominada à Artéria Pulmonar • Aumento do Arco aórtico (várias técnicas) • Septectomia auricular

27. OPERAÇÃO DE NORWOOD

28. CORRECÇÃO DO ARCO AÓRTICO E CIRURGIA DAMOS-KAY (DKS)

29. Modificação de SANO: • Aumento do arco aórtico • Colocação de um conduto do ventrículo direito para a artéria pulmonar (normalmente com 5 mm, dependendo do tamanho da criança) • Descrita inicialmente por Norwood mas abandonada (uso de grande shunt) • Reintroduzida no Japão por Sano

30. Shunt de Sano com arco aórtico aumentado Inicio do aumento do arco aórtico

31. Modificação de Sano …(continuação) • Artigos publicados: menor necessidade de Cuidados Intensivos na estabilização dos doentes • Parece haver menor risco de falência circulatória/cardíaca súbita

32. Procedimentos híbridos… • Descrições recentes de Banding da artéria pulmonar, com colocação de stents no canal arterial, durante o período neonatal • Usado em alguns centros como ponte para o transplante • Outros centros fazem como primeira abordagem a reconstrução do arco aórtico com anastomose cavopulmonar, aos 3-6 meses de idade

33. No entanto os números são pequenos • Casos isolados sugerem que a presença do stent no canal arterial pode dificultar a reparação do Arco Aórtico • Ainda não está definido se esta abordagem constitui uma alternativa válida

34. Estratégia no pós-operatório… Princípios gerais: • Semelhante à abordagem no pré-operatório – circulação em série e adição dos efeitos da circulação extracorporal (CEC) nas resistências vasculares pulmonares/miocárdio • A ênfase tem sido no controlo do coeficiente RVP/RVS através da utilização de fármacos/estratégias respiratórias

35. Estratégia no pós-operatório…(continuação) • Ênfase na utilização da SatO2 venosa central para estimar a adequação da entrega do O2 aos tecidos • Os diferentes centros utilizam quer a monitorização por oximetria invasiva contínua ou doseamento intermitente de pH e gases • Não esquecer que o diferencial entre a SatO2 arterial e SatO2 venosa sistémica é mais indicativo da entrega geral de O2 aos tecidos

36. Resumo… • Tal como em todas as Cardiopatias Congénitas: é necessário saber para onde vai o fluxo sanguíneo • Contrariamente ao obvio, é melhor uma SatO2 mais baixa • Se for necessário façam um desenho! (Draw it out if need be!)

37. FIM!...