Bronquiolite obliterante com pneumonia em organiza o BOOP

2. Bronquiolite obliterante com pneumonia em organiza��o BOOP Thais Mulim Domingues da Silva

3. Introdu��o O termo bronquiolite � uma denomina��o gen�rica para descrever v�rias doen�as inflamat�rias dos bronqu�olos.

4. Conceito A bronquiolite obliterante com pneumonia em organiza��o (BOOP) � uma s�ndrome cl�nico-patol�gica caracterizada por fibrose bronquiolar e peribronquiolar com prolifera��o intraluminal de tecido conjuntivo, que se estende para os alv�olos, gerando limita��o ao fluxo a�reo.

5. Introdu��o � um dos padr�es de resposta histol�gica do pulm�o a uma variedade de inj�rias que afetam as pequenas vias a�reas n�o-cartilaginosas e as estruturas alveolares.

6. Introdu��o Pode tamb�m apresentar-se associada a doen�as do tecido conjuntivo - artrite reumat�ide e polimiosite, infec��es (viroses, bacterianas), toxicidade por drogas (ouro, amiodarona, coca�na), pneumonite de hipersensibilidade, pneumonia eosinof�lica cr�nica, dano alveolar difuso (s�ndrome do desconforto respirat�rio do adulto) e radioterapia .

7. Introdu��o Forma idiop�tica da doen�a chamada de pneumonite organizante criptog�nica � apresenta��o mais frequente. Tabagismo n�o � fator desencadeante.

8. Epidemiologia Maioria - faixa et�ria dos 50 aos 70 anos . N�o h� predomin�ncia por sexo. A incid�ncia e a preval�ncia s�o desconhecidas .

9. Quadro cl�nico 75% dos pacientes s�o sintom�ticos. A apresenta��o cl�nica �, geralmente, na forma subaguda ou cr�nica, sendo rara a forma aguda .

10. Quadro cl�nico Achados mais comuns - tosse n�o produtiva persistente dispn�ia h� v�rias semanas perda de peso 50% dos casos - febre, mal-estar e fadiga hemoptise

11. Quadro cl�nico Na forma idiop�tica, uma infec��o das vias a�reas superiores pode preceder o aparecimento do quadro, que freq�entemente mimetiza uma pneumonia comunit�ria.

12. Quadro cl�nico Exame f�sico estertores crepitantes e taquipn�ia, na maioria dos casos . sibil�ncia e baqueteamento digital s�o raros . 25% dos casos - exame f�sico � normal

13. Quadro cl�nico Achados laboratoriais s�o inespec�ficos. - Leucocitose em 50% dos casos e prote�na C reativa positiva em at� 80% dos casos.

14. Quadro radiol�gico Radiografia de t�rax - infiltrado alveolar bilateral em placas. Uma distribui��o perif�rica do infiltrado pode ser vista na forma idiop�tica da doen�a e infiltrados recorrentes ou migrat�rios s�o comuns.

15. Quadro radiol�gico Opacifica��o focal (n�dulo ou massa) ou infiltrado alveolar difuso, infiltrado alveolar unilateral, �reas de faveolamento, derrame ou espessamento pleural e cavita��es � menos comuns.

16. Quadro radiol�gico

17. Quadro radiol�gico

18. Quadro radiol�gico TC de t�rax - �reas localizadas de consolida��o de vias a�reas, opacifica��o tipo vidro fosco, opacifica��o nodular e espessamento e dilata��o das paredes br�nquicas.

19. Quadro radiol�gico

20. Quadro radiol�gico

21. Histopatologia Prolifera��o intraluminal de tecido conjuntivo (p�lipos) nos bronqu�olos, ductos e sacos alveolares associada a infiltrado inflamat�rio intersticial mononuclear com preserva��o da arquitetura pulmonar .

22. Histopatologia

23. Prova de fun��o pulmonar Dist�rbio ventilat�rio restritivo leve a moderado. 20% - dist�rbio obstrutivo como conseq��ncia de tabagismo ativo ou pr�vio. Ocasionalmente - fun��o pulmonar normal

24. Diagn�stico � outros aspectos Hipoxemia arterial de repouso e/ou exerc�cio - em mais de 80% dos casos. A capacidade de difus�o do mon�xido de carbono (DLCO) est� reduzida na maioria dos casos. Lavado broncoalveolar - celularidade aumentada, com maior propor��o de linf�citos, neutr�filos e eosin�filos em rela��o a indiv�duos normais.

25. Diagn�stico definitivo Bi�psia pulmonar a c�u aberto ou por toracoscopia. Bi�psia transbr�nquica. O diagn�stico de BOOP idiop�tica � estabelecido por exclus�o, quando n�o se identifica uma causa poss�vel ou uma associa��o para o caso.

26. Tratamento Tratar causa associada. Para os casos de BOOP associada a colagenoses e a forma idiop�tica � corticoterapia.

27. Tratamento Inicia-se geralmente prednisona na dose de 1mg/kg/dia por um a tr�s meses; a dose � reduzida lentamente durante quatro a seis meses se o paciente est� est�vel ou com melhora, reintroduzindo a terapia agressivamente ao sinal de recorr�ncia.

28. Tratamento Casos agudos - iniciar metilprednisolona em altas doses (0,5 a 1g/dia) por tr�s a cinco dias, seguida de seis a 12 meses de cortic�ide oral.

29. Tratamento Casos de deteriora��o cl�nica em tratamento com cortic�ide - iniciar um agente citot�xico, geralmente ciclofosfamida na dose de 1-2mg/kg/dia por tr�s a seis meses.

30. Progn�stico Cerca de dois ter�os dos pacientes com BOOP idiop�tica apresentam resolu��o completa do quadro cl�nico com o tratamento.

31. Refer�ncias bibliogr�ficas 1. Joint statment of ATS and ERS. Classification of the idiopatic interstitial pneumonias; internacional consensus statement. Am J Respir Crit Care Med 2002;165:277-304.�������� 2. Mokhtari M, Bach PB, Tietjen PA, Stover DE. Bronchiolitis obliterans organizing pneumonia in cancer: a case series. Respir Med 2002;96:280-6.�������� 3. Fortuna FP, et al. O espectro cl�nico e radiol�gico da pneumonia em organiza��o: an�lise retrospectiva de 38 casos. J Pneumol 2002;28(6):317-32. �������� 4. De Almeida P, et al. Bronquiolite obliterante na forma nodular. J Pneumol 2002;28:335-8.

32. MANIFESTA��ES RESPIRAT�RIAS NA DRGE

33. Refluxo gastro-esof�gico Tr�s mecanismos: relaxamentos transit�rios do esf�ncter esof�gico inferior (EEI), incompet�ncia ou baixa press�o do EEI ou altera��es anat�micas da jun��o es�fago-g�strica.

34. O impacto do RGE no sistema respirat�rio ocorre por a��o direta - laringoespasmo, aspira��o, microaspira��o e indireta - reflexo vagal, inflama��o neurog�nica, aumento da hiperresponsividade.

35. Mecanismos diretos Les�es associadas � aspira��o pulmonar de conte�do g�strico - degenera��o e descama��o do epit�lio br�nquico, edema pulmonar, necrose dos pneum�citos tipo I e infiltrado inflamat�rio neutrof�lico com deposi��o de fibrina, evoluindo, posteriormente, para consolida��o alveolar e surgimento de membranas hialinas .

36. Teoria � estudos experimentais Crian�as com refluxo at� o ter�o proximal do es�fago - penetra��o de conte�do �cido nas vias a�reas com altera��o do pH traqueal e br�nquico - tosse, bronco-espasmo e inflama��o das vias a�reas.

37. N�o existe confirma��o desta hip�tese em humanos, e existe d�vida se uma aspira��o de pequeno volume seria suficiente para causar mudan�a no pH da via a�rea e desencadear este tipo de sintomatologia .

38. Mecanismos indiretos Quando o es�fago � perfundido com �cidos, experimentalmente, a inerva��o auton�mica comum dos dois sistemas - atrav�s do n�cleo do trato solit�rio e do nervo vago - resulta em efeitos na din�mica e t�nus das vias a�reas - aumento da resist�ncia de vias a�reas

40. Doen�as pulmonares associadas ao RGE Pneumonias agudas e de repeti��o problemas neurol�gicos ou musculares antecedente de prematuridade ou de ventila��o mec�nica prolongada altera��es de degluti��o

41. Doen�as pulmonares associadas ao RGE Segmentos posteriores dos lobos superiores e os segmentos superiores dos lobos inferiores - mais acometidos. Em lactentes com aspira��o, � freq�ente o acometimento do lobo superior do pulm�o direito .

43. Doen�as pulmonares associadas ao RGE Os processos aspirativos mais graves podem resultar na forma��o de abscessos pulmonares .

45. Doen�as pulmonares associadas ao RGE Pneumonite cr�nica - A aspira��o cr�nica pode resultar em processo inflamat�rio cr�nico do par�nquima pulmonar, com fibrose intersticial e dep�sito de cristais de colesterol no par�nquima do pulm�o.

46. Doen�as pulmonares associadas ao RGE Taquipn�ia e hipoxemia progressivas, com achados radiol�gicos compat�veis com pneumopatia intersticial ou alv�olo-intersticial.

48. Doen�as pulmonares associadas ao RGE Doen�a obstrutiva das vias a�reas Mathew e colaboradores - exames positivos em 11, 23 e 57% das crian�as com asma persistente leve, moderada e grave, respectivamente um ou mais sintomas de DRGE estava presente em 53% das crian�as com refluxo e em 17% das crian�as sem refluxo .

49. Doen�as pulmonares associadas ao RGE Estudos controlados - significativa melhora nos sintomas da asma, na qualidade de vida e na fun��o pulmonar ap�s tratamento cl�nico com omeprazol.

50. Estudo Retrospectivo de Refluxo Gastroesof�gico e/ou Incoordena��o Motora de Faringe e suas Complica��es - 1985 Jo�o Paulo Lotufo Tatiana Rozov Joselina M. Cardieri Cleyde M. A. Nakaie Bianca R. Guimar�es

51. Foram estudados retrospectivamente 57 crian�as, 28 meninas e 29 meninos, com diagn�stico de RGE e/ou Incoordena��o motora de faringe, matriculados na Unidade de Pneumologia do I.Crian�a do Hospital das Cl�nicas da FMUSP e que foram encaminhadas para elucida��o diagn�stica de processo pulmonar (bronquite obstrutiva recorrente do lactente).

52. Resultados SINAIS E SINTOMAS As queixas trazidas pelas m�es, � primeira consulta, referiam-se predominantemente ao sistema respirat�rio, com sintomas digestivos colocados num segundo plano.

53. Resultados Tosse � 84,2% 1 ou mais epis�dios broncopneum�nicos anteriores � 80,7% Bronquite � 71,9% (36,8% sob forma cont�nua e 35,1 % intermitente)

54. Resultados V�mitos frequentes � 42,1% Engasgos e regurgita��es freq�entes � 40,4% Dificuldades alimentares � 29,8%

55. Resultados

56. Resultados ESTUDO RADIOL�GICO aumento de trama vasobr�nquica � 75,9% condensa��es parenquimatosas, predominando em lobos superiores, particularmente a direita � 53,7%

62. Pn repeti��o desde 6 meses, intervalo de 12 meses

64. Bronquite perene, incoordena��o motora de faringe, contraste em traqu�ia

67. Evolu��o de 27 pacientes ap�s tto. cl�nico Piora � 7,5% Inalterados � 18,5% Melhora � 74%

68. Refer�ncias bibliogr�ficas 1. Smit CF, Van Leeuwen AMJ, Mathus-Vliegen LMH, Devriese PP, Semin A, Tan J, Schouwenburg PF. Gastropharyngeal and gastroesophageal Reflux in Globus and Hoarseness. Arch otolaryngol Head Neck Surg 2000; 126: 827-30. ��������[�Links�] 2. Fraser AG, Morton RP, Gillibrand J. Presumed laryngo-pharyngeal reflux: investigate or treat? The Journal of laryngology and otology 2000; 144:441-7. ��������[�Links�] 3. Costa HO, Eckley CA, Fernandes AMF, Destailleur D, Villela PH. Refluxo gastroesof�gico: compara��o entre os achados lar�ngeos e digestivos. F m�d (BR) 1997; 114(supl 3):97-101.� 4. Rozov, Tatiana � Doen�as pulmonares em Pediatria � Diagn�stico e tratamento.

69. OBRIGADA!