TUMORILE OSOASE GENERALITATI TUMORI BENIGNE

1. TUMORILE OSOASE GENERALITATI TUMORI BENIGNE Prof.Univ.Dr. Mihai V. Popescu

2. Nomenclatura Tumori • maligne = sarcoame (ale tesutului osos sau ale partilor moi) sarcomul este un neoplasm malign al tesutului conjunctiv cu origine mezenchimala cu celule fuziforme • leziuni care simuleaza tumorile aparatului locomotor (tumor-like) • leziuni neoplazice care nu sunt de origine mezenchimala: • metastazele • mielomul • limfomul • sarcom Ewing cu celule rotunde

3. Biologia tumorilor • sarcomulformeaza leziuni solide prin crestere circumferentiala centrifuga (la periferie ajung putine celule mature) • tumorile maligne sunt inconjurate de o pseudocapsula formata din: • celule tumorale • o zona de tesut reactiv fibrovascular = zona reactiva (grosimea zonei reactive variaza cu gradul de malignitate si tipul histologic) • sarcoamele cu grad scazut de malignitate formeaza noduli tumorali care nu depasesc zona reactiva • sarcoamele cu grad inalt de malignitate invadeaza local si depasesc zona reactiva producind noduli care ajung in tesut sanatos (skip metastasis) • barierele anatomice naturale influenteaza cresterea sarcoamelor care au tendinta de a se dezvolta dupa principiul rezistentei minime

4. Mecanisme de crestere si extensie • compresiunea tesutului normal • resorbtia osului cu ajutorul osteoclastilor de reactie • distrugerea directa a tesutului normal • tumorile maligne invadeaza compartimentele vecine devenind bicompartimentale sau multicompartimentala • Tumorile maligne folosesc mecanismele B si C pt. invazia tesutului osos

5. Etiologie • TEORII - TEORIA GENETICA (MULLER; MATTRAN, 1940) - TEORIA VIRALA - TEORIA IMUNOLOGICA • FACTORI PREDISPOZANTI - EREDITARI - ENDOCRINI - TRAUMATISME REPETATE

6. Anomalii cromozomiale Gene supresoare specifice pentru anumite sarcoame: • gena RB caracteristica pentru: • retinoblastom • osteosarcom • gena supresoare p53 sufera mutatii in 50% din tumorile umane • osteosarcom • rabdomiosarcom • neurofibrosarcom • gena NFIasociata cu: • neurofibromatoza • tumori maligne de teaca nervoasa • neurofibrosarcom Translocatii cromozomialet(11, 22) sau t(21, 22) caracteristice in: • tumori periferice neuroectodermale (PNETs) - sarcomul Ewing

7. Clasificare după particularitaţi biologice şi tip evolutiv=Tumori benigne = A. tumori benigne latente: • crestere lenta odata cu cresterea individului dupa care se pot opri • tendinta de vindecare spontana • nu se malignizeaza niciodata • se vindeca prin chiuretaj (ex. fibrom neosifiant sau lipomul) B. tumori benigne active: • crestere constanta si progresiva • zona reactiva de dimensiuni mici • nu se opresc din evolutie odata cu terminarea cresterii • tratament prin excizie incluzand zona reactiva (ex. chist osos anevrismal sau angiolipomul)

8. C. tumori benigne agresive: crestere rapida cu agresivitate locala nu metastazeaza tumora se extinde prin capsula in zona reactiva tratament prin excizia tumorii cu zona reactivă si o margine de siguranta formată dinţesut sănătos (ex. tumora cu celule gigante sau fibromatoza agresiva) Clasificare după particularitaţi biologice şi tip evolutiv=Tumori benigne =

9. D. tumori cu grad scazut de malignitate: prezintă pseudocapsulă conţin noduli tumorali în zona reactivă potenţial mic de metastazare tratament prin îndepărtarea tumorii si zonei reactive cu margine de siguranţă formată de ţesut sănătos se recomandă numai tratament chirurgical (ex. condrosarcomul sau liposarcomul mixoid) Clasificare după particularitaţi biologice şi tip evolutiv=Tumori maligne =

10. E. tumori cu grad crescut de malignitate: crestere rapida cu metastazare precoce noduli tumorali prezenti dincolo de zona reactiva si la distanta in tesut sanatos (skip metastasis) tratament prin indepartarea tumorii si compartimentului pe care l-a invadat pentru obtinerea controlului local plus chimioterapie pentru prevenirea metastazelor (ex. osteosarcomul clasic sau histiocitomul fibros malign) Clasificare dupa particularitati biologice si tip evolutiv=Tumori maligne =

11. Gradarea chirurgicalăG reprezintă : gradul de agresivitate histologică expresia clinică a agresivităţii (viteza de creştere, dimensiuni) G0 = tumora fără agresivitate histologică G1 = grad scăzut de malignitate G2 = grad înalt de malignitate Spaţiul anatomicTîn care se dezvoltă tumora: T0 = tumora in situ T1 = tumora intracompartimentala T2 = tumora extracompartimentala Ganglionii limfatici si metastazeleM: M0 = boala locala fără metastaze M1 = sarcom cu metastaze* Clasificarea GTM Enneking *invadarea ganglionara este echivalenta cu metastazele la distanta

12. stadiul IA = G1 T1 M0 grad scazut de malignitate intracompartimentala fara metastaze stadiul IB = G1 T2 M0 grad scăzut de malignitate extracompartimentala fara metastaze stadiul IIA = G2 T1 M0 grad înalt de malignitate intracompartimentala fara metastaze stadiul IIB = G2 T2 M0 grad înalt de malignitate extracompartimentala fara metastaze stadiul IIIA = G1/G2 T1 M1 grad scazut sau inalt de malignitate intracompartimentala cu metastaze stadiul IIIB = G1/G2T2 M1 grad scăzut sau înalt de malignitate extracompartimentala cu metastaze Sistemul de stadializare chirurgicală - SSS

13. Agresivitatea tumorala A. diseminarea tumorala se face exclusiv pe cale sanguina (tumori osoase) si produce: • implicare pulmonara in stadii precoce • implicare osoasa in stadii tardive B. skip metastazele: • apar in sarcoamele de inalta malignitate • se formeaza prin embolizarea celulelor tumorale • pot fi considerate micrometastaze care au trecut in circulatia generala C. recidiva locala este de obicei rezultatul indepartarii incomplete a celulelor tumorale: • acuratetea indepartarii chirurgicale este principalul parametru in obtinerea controlului local • skip metastazele sunt responsabile de recidiva locala dupa aparenta extirpare corecta a tumorii principale (cu margini negative)

14. varsta: - este un criteriu important in aprecierea tumorilor maligne 14-19 ani osteosarcom osteolitic 10-25 ani tumora Ewing după 20 ani osteosarcom osteocondensant 25 ani limfosarcomul Parker-Jakson după 35 ani condrosarcom după 45 ani mielom multiplu sexul: tumora cu celule gigante la sexul feminin sexul masculin este însă preponderent afectat localizarea: osteosarcom - in jurul genunchiului tumora cu celule gigante are sediu epifizar la adult condrosarcom la nivelul centurilor tumora Ewing la nivel diafizar adamantinomul in extremitatea inferioara tibie Aprecierea clinică a tumorilor

15. Examenul clinic A. durere: • osteocopa • caracter nocturn de cauze: - staza - hipoxie locala - distensia periostului B. impotenta functionala: • prin durere • atitudine vicioasa C. inspectie: • deformare locala  tumefactie • atitudine vicioasa • circulatie colaterala • atrofie musculara D. palpare: • dimensiuni si caracteristici tumorale • temperatura locala crescuta • frecvent adenopatie regionala

16. Examen paraclinic Profil hematologic si biochimic: • VSH (crestere moderata) • LDH • metabolismul P, Ca • hipercalcemie in sarcoame osteolitice • hiperfosfatemie in mielom • fosfataza alcalina (os) • fosfataza acida • elecroforeza/imunoelectroforeza • histochimie • imunohistochimie

17. Profil imagistic • Rx standard • CT determina extensia intraosoasa si raporturile fata de tesuturile adiacente • Scintigrafia determina extensia metastazelor • RMN determina extensia in partile moi si raportul cu pachetele vasculo-nervoase • Angiografia evidentiaza raporturi vasculare, pediculi nutritivi in vederea embolizarii • Echografia pentru evaluarea tumorilor din partile moi • PET = positron emission tomography CT Osteosarcom parosteal femur

19. alegerea sediului şi realizarea biopsiei depinde de: riscul de a contamina planurile tisulare înca neinvadate efectuată de chirurgi specializaţi care fac si intervenţia chirurgicală puncţia bioptică biopsia incizională (efectuată după stadializarea tumorii) biopsia excizională osteoblasti tumorali productie osoasa variabila distructie tisulara vascularizatie anarhica transformari: necrotice hemoragice cavitationale Biopsia Elemente determinate prin biopsie:

20. Tratamentul tumorilor • se bazeaza pe un trepied terapeutic: • chirurgical • chimioterapie • radioterapie tipul tumorii impune prioritatea unuia faţă de altul

21. Tratamentul chirurgical al tumorilor Tratamentul chirurgical = are ca scop controlul local al tumorii • clasic era apanajul chiuretajului, rezectiei si amputatiei– chirurgie ablativa – (20% supravieţuire la 5 ani) - progresele in domeniul tratamentului oncologic au permis cunoasterea comportamentului sarcoamelor si asocierea chimioterapiei adjuvante cu tehnicile de chirurgie conservatoare (fără amputatia membrului respectiv) avand o speranta de supravietuire de aprox. 70% la 5 ani

22. Tipuri deprocedee utilizate în tratamentul chirurgical • procedeul intralezional: • indepartarea partiala a tumorii trecand prin pseudocapsula si direct prin leziune • camp operator contaminat (biopsie) • procedeul marginal: • indepartarea tumorii trecand prin pseudocapsula sau zona reactiva • raman noduli tumorali situati in pseudocapsula • procedeul larg (intracompartimental) sau rezectie “in bloc” include: • intreaga tumora cu zona reactiva • si un strat marginal de tesut normal (risc de skip metastasis) • procedeul radical (extracompartimental): • rezectia intregii tumorii cu indepartarea compartimentului de origine T. benigne sunt tratate in mod obisnuit prin primele doua procedee T. maligne sunt tratate prin ultimele doua procedee

23. Procedee de rezecţie-reconstrucţie

24. Chimioterapia • combinatiile chimioterapice sunt mai eficiente in prevenirea metastazelor pulmonare decat monoterapia • Agenti alchilanti: ciclofosfamida, ifosfamida • Alte chimioterapice de sinteza ce afecteaza ADN: cisplatina • Antibiotice antitumorale: doxorubicina, bleomicina, daunorubicina • Antimetaboliti: Metotrexatul • Alcaloizi derivati vinca: vincristina, vinblastina • Epipodofilotoxine: Etopozida, Tenipozida • chimioterapia adjuvanta asigura controlul general contra micrometastazelor nedetectate • chimioterapia neoadjuvanta reduce masa tumorala (crescand sansa chirurgiei conservatoare) si blocheaza aparitia metastazelor • administrarea intraarticulara creste sansa de control local

25. Radioterapia • ca tratament adjuvant pentru scaderea riscului de recidiva locala • se foloseste tehnica iradierii: • tuturor tesuturilor cu risc • pe câmpuri restranse • prin filtre • iradierea preoperatorie determina complicatii postoperatorii desi are avantajul de a micsora masa tumorala • brahiterapia este metoda de a introduce itriu radioactiv pe catetere pentru a asigura postoperator iradierea situsului tumoral

26. tumori osteogenice: osteom osteom osteoid osteoblastom benign tumori condrogenice: condrom osteocondrom condroblastom benign fibrom condromixoid tumori fibrogenice: fibrom desmoid fibrom tumori lipogenice: - lipomul tumori neurogenice: neurilemom tumori vasculare: hemangiom tumori de origine necunoscuta: tumori cu celule gigante histiocitomul fibros benign tumori neclasate: chist osos solitar chist anevrismal fibrom neosifiant granulom eozinofil displazia fibroasa Clasificarea Lichtenstein- tumori benigne - după tipul de ţesut osos predominant

27. Tumori osteogenice - osteomul osteoid - • tumora benignă: • frecvenţa = 10 % din tumori benigne • întâlnită la adolescenţi şi tineri (80 % < 30 ani) • cu predominanţă masculina • localizare: - diafiza os lung (tibia, femur) - coloana - cateva localizari articulare - cateva forme periostale

28. Durere: lancinantă cu paroxisme nocturne se calmează la administrarea de aspirină (AINS) tumefacţiile sunt rare Osteomul osteoid- clinica

29. condensare corticala in corticale se gaseşte o mica lacună, nidus Rx osteomul osteoid

30. CT, Scintigrafie osteomul osteoid

31. = ablatia până în tesut normal: cuprinde zona de condensare şi nidusul există un risc de fractură! = decopertare (unroofing) Tratamentul chirurgical al osteomului osteoid

32. Tratamentul chirurgical mini-invaziv prin tehnica de foraj-rezectie osoasa R. Kohler

33. = este un osteom osteoid gigant(peste > 1 cm, media 2-10 cm pe Rx cu un nidus opac sau fin granulat) Osteoblastomul benign

34. transmitere autozomal dominantă cea mai frecventă tumoră benignă (45%), 12% din tumorile osoase se întâlneşte la copii si adulţi de ambele sexe 1 - 2% degenereaza malign localizare - în dreptul cartilajului de creştere, zonele metafizare: epifiza superioara humerus (forma sesilă) epifiza inferioara femur 50% epifiza superioara tibie Stabilizare la vârsta maturitătii osului! Tumori condrogeniceOsteocondromul

35. Examenul clinico-imagistic al osteocondromului ↔ compresiune vascularăsau nervoasăprin dezvoltarea osoasă exuberantă

36. Osteocondromul Rx caracteristic Osteocondrom pediculat extremitate inferioara femur drept

37. Examenul imagistic al osteocondromului ↔ conflicte osteotendinoase datorită dezvoltării osoase exuberante

38. CONDROMUL • T. benigna din tesut cartilaginos cu potential de malignizare • Localizare: zona metafizara sau metafizo-diafizara a oaselor lungi 85% condroame centrale 15% condroame periferice Localizari multiple (boala Ollier) Varsta: 10 - 50 de ani Sex: b/f = 1/1 Clinic: dureri si tumefactie locala, dezaxari de membre, fractura pe os patologic

39. CONDROMUL • Rx.: osteoliza rotunda sau ovalara, limite nete, structura omogena sau trabeculatie fina • rare calcificari, corticala ingrosata sau suflata. • DOUA FORME: encondrom(central) si eccondrom (periferic) • A. P.: lobuli cartilaginosi, alb-albastrui, consistenta elastica, microscopic - substanta condroida • Diag. diferential: chist osos esential, chist anevrismal, fibrom condromixoid, fibrom osifiant • Tratament: chirurgical • - rezectie ptr. formele periferice • - chiuretaj plombaj pt. formele centrale Encondrom Eccondrom

40. CONDROMULTratament Rezectie si reconstructie cu grefa fixata cu placa si suruburi

41. CONDROMULTratament Rezectie + reconstructie cu proteza

42. Condroblastomul • tumora cartilaginoasa benignă • predominanta masculina 2/3 • reprezintă 2,5% din totalul tumorilor osoase benigne • frecvent între 10 - 25 ani (75% din cazuri) • localizare: • epifiza oaselor lungi (80%) • femur extremitate superioara si femur extremitate inferioara • tibie extremitate superioara • humerus extremitate superioara • bazin, picior, omoplat etc..

43. Clinic: durere tumefacţie locală redori articulare favorizează fracturape os patologic Rx radiologic = liza osoasă epifizară limitată: geode rotunde sau ovalare (2 - 4 cm) înconjurate de lizereu de condensaţie (condensare periferică moderată) Condroblastomul- caracteristici clinico-imagistice -

44. chiuretaj plombare cu allogrefă, cauterizare termică sau chimică rezecţie în localizarea costală recidive posibile, 5 - 20% OBS. radioterapie, rar utilizată → în formele centrale greu accesibile chirurgical Condroblastomultratament chirurgical conservator

45. Fibromul condromixoid • tumora osoasă benignă • reprezinta 2% din tumorile osoase benigne • varsta tipica: • 10 – 20 ani un caz din doua • < 30 ani 70% din cazuri • posibila si la 60 ani • localizare: • extremitatea oaselor lungi (75%) • frecvent membrul inferior • toate localizarile posibile • clinic: • durere • tumefactie • fractura patologica

46. lacuna metafizara excentrica (1 – 8cm) eroziunea corticalei limitare neta cu reactie de osteoscleroza calcifieri intra-tumorale prezente (1-6) aspect policiclic la osul plat Rx caracteristici - fibromul condromixoid

47. Fibromul condromixoid- tratament chirurgical conservator - • chiuretaj sau excizie completa

48. Tumori neclasate - chistul osos solitar = leziune benignă cu conţinut lichidian • apare cu predilecţie la copii, în prima sau a doua decadă de viaţă (sub < 20 ani) - ♂:♀=2:1 • localizare de elecţie - metafiza proximală humerală; apoi descrescător: femur, tibie, coaste, calcaneu

49. Tumori neclasate - chistul osos solitar Clinic: • fractura pe os patologic (60%) • tumefacţie locală • durere moderată Radiologic = formaţiune de forma rotundă sau ovalară, localizată metafizar, proximal de ea găsindu-se cartilajul de creştere pe care Nu îl depăşeşete şi NU îl influenţează

50. Chistul osos esential- tratament - OBS: • fractura poate determina vindecarea la până la 15% din cazuri Tratament chirurgical: • chiuretaj plus plombaj, in faza de involuţie a chistului ↔ recidivă • puncţie şi evacuarea chistului şi injectarea de cortizon retard, 2-3 puncţii la interval de 3-4 săptămâni • puncţia chistului, evacuarea acestuia şi injectarea de măduvă osoasă hematogenă recoltată extemporaneu