1 / 64

TANTERMI VÁZLATOK A KLINIKAI ENDOKRINOLÓGIÁBÓL (Belgyógyászat) Pajzsmirigy és mellékvesekéreg (63 db)

TANTERMI VÁZLATOK A KLINIKAI ENDOKRINOLÓGIÁBÓL (Belgyógyászat) Pajzsmirigy és mellékvesekéreg (63 db) . Julesz János dr. Szegedi Tudományegyetem, Endokrinológiai Osztály. PAJZSMIRIGY (pm; glandula thyreoidea). ANAT Ó MIA – Patkó (lepke)-alakú; 15–25 g; 2–4. trachea g yűrű magasságában;

prudence
Télécharger la présentation

TANTERMI VÁZLATOK A KLINIKAI ENDOKRINOLÓGIÁBÓL (Belgyógyászat) Pajzsmirigy és mellékvesekéreg (63 db)

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. TANTERMI VÁZLATOK A KLINIKAI ENDOKRINOLÓGIÁBÓL (Belgyógyászat)Pajzsmirigy és mellékvesekéreg (63 db) Julesz János dr. Szegedi Tudományegyetem, Endokrinológiai Osztály

  2. PAJZSMIRIGY (pm; glandula thyreoidea) ANATÓMIA – Patkó (lepke)-alakú; 15–25 g; 2–4. trachea gyűrű magasságában; j. és b. lebeny + isthmus – Hátulsó felszínén:4 parathyreoidea, nn. recurrentes – Vérellátás:aa. thyreoideæ superiores (aa. carotides ext.-ből) aa. thyreoideæ inferiores (truncus thyreocervicalisból)

  3. Pm FEJLŐDÉS – Szájüreg entodermalis kiboltosulása az I. garatívek szintjén – Vándorlás: a foramen coecumtól az isthmusig (lobus pyramidalis) SZÖVETTAN – Folliculusok: basalis membrán, egyrétegű köbhám, colloid (thyreoglobulin 650 000 D ms, benne T3 + T4) Hyperthyreosisban: hengeres hám Hypothyreosisban: lapos hám – Parafollicularis C sejtek: calcitonin (medullaris cc.)

  4. Pajzsmirigy hormon szintézis I 3 I 3 2 2 NH2 l 1 –CH2–CH–COOH NH2 l 1 –CH2–CH–COOH HO– 4 HO– 4 6 6 5 5 I 3-monojódtyrosin (MIT) 3, 5-dijódtyrosin (DIT) I 3 I 3’ NH2 l – CH2–CH–COOH   HO– – O – 5 5’ I I 3, 5, 3’, 5’-tetrajódthyronin (thyroxin, T4) I 3 I 3’ I 3 I 3’ NH2 l – CH2–CH–COOH NH2 l – CH2–CH–COOH   HO– – O –   HO– – O – 5 5’ 5 5’ I I 3, 5, 3’-trijódthyronin (T3) 3, 3’, 5’-trijódthyronin (reverz T3, r T3)

  5. Pm HORMON SYNTHESIS 1. Aktív I– transport a vérből a pm s.kbe és folliculusokba 2. I– oxydatioja (thyreoperoxydase, TPO a microsomákban) 3. Organikus jód kötés a sejt-colloid határon: MIT, DIT 4. MIT és DIT oxydativ kondenzációja a thyreoglobulinban: T4, T3 (peroxydase) 5. A colloid pinocytosisa. Lysosomalis proteasek és peptidasek a thyreoglobulinról lehasítják a T4, T3 -t 6. Vér T4 -pm-ből Vér T3– 20% pm-ből 80% perifériás konverzió T4 -ből (máj és pm dehalogenase)

  6. Thyreostaticumok hatásmechanizmusa –I 1 1 –I transport –I 2 T3/T4 synthesis (peroxidase) 2 3 T3/T4 release (protease, peptidase) T3/T4 3 4 T4→T3 conversio (dehalogenase) 4 T3/T4 T3 1. nagy adag jód, perchlorat 2. thioamidok (methimazol, carbimazol, propylthiouracil) 3. lithium, nagy adag jód 4. propranolol, glucocort., nagy adag propylthiouracil) ____________ * __________ Sol. Lugoli (FoNo) Rp./ Jodi gma semis (g 0,50) Kalii jodati gma unum (g 1,0) Aquae dest. ad gta decem (ad gta 10,0) M.D.S. Thyr. tox. crisisben sterilizáltan 3×80 cs. inf.-ban

  7. Pm HORMONOK SZÁLLÍTÁSA A VÉRBEN – T4: TBG, TBPA, albumin szabad frakció 0,03% – T3: TBG, albumin szabad frakció 0,3%

  8. Pm HORMONOK HATÁSMECHANIZMUSA – ↑ anyagcserét az oxydativ folyamatok útján ↑ az O2 igényt (kivéve: agy, here, méh, lép, pm, malignomák) – ↑ érzékenységet a catecholaminok iránt – T3 a céls.k mag-receptorához kötődik; ↑ DNS-RNS-mRNS synthesist – hat a máj lipogen enzymjeire: hypothyr.-banLDL cholest. ↑ ↑ ↑HDL cholest. ↑ – T3 ┴ TSH -lánc képződést HEL-ben; T3 szükséges hGH secretiohoz veszélyes arány

  9. Pm DIAGNOSZTIKA (1) – Anamnesis, physicalis vizsg. – Rtg (légcső, nyelőcső szűkület, dyslocatio) – Ultrasonographia (pm mérete, cysták; szemészi) – Biopsia (tű, sebészi) – Ophthalmometria (Luedde, Gwinup, Hertel) – Rutin labor: OGTT, se. cholesterin

  10. Pm DIAGNOSZTIKA (2): NUKLEÁRIS MEDICINA 131I (369KEV ,  T1/2 = 8 nap) 125I (35KEV lágy , lágy  T1/2 = 60 nap) 123I cyklotron termék (159KEV tiszta  T1/2 = 13 ó) 99mTc 99Mo-ből (140KEV tiszta  T1/2 = 6 ó) Scintigraphia: 131I 40 uCi – 2 mCi Na99m TcO4 – 1 mCi 123I – 1–2 mCi p. os, iv

  11. Pm LABOR NORMÁL ÉRTÉKEI Se. cholesterin : 3,9–6,5 mM/L free T4 : 10–30 pM/L free T3 : 4,6–9,2 pM/L TSH : 0,3–3,8 mIU/L

  12. ACUT, NEM SPECIFIKUS THYREOIDITIS Etiologia: staphylococcus, egyéb bact.k Locus minoris resistentiæ: cysták, fibrotikus területek Tünetek: láz, duzzanat, fájdalom (fülbe, mandibulába sugárzó) Éles fájdalom, ha bevérzik. Thyreoiditis társulhat systemás infectiókhoz. Therapia: antibiotikum, antiphlogisticum, műtét (ha beolvadt)

  13. SUBACUT THYREOIDITIS (de Quervain) Etiologia: felsőlégúti vírusfertőzést követhet. Mumps, Coxsackie, influenza, ECHO, adenovírusok. Szövettan: foltos læsiok (centrális colloid körül sokmagvú óriáss.k) granulomákat alkotnak. Interfollicularis fibrosis, interstit. gyulladásos reakció. Tünetek: hasonlóak acut thyreoiditiséhoz ↑ fvs, ↑ ↑ sülly. ↑ T3, T4 ←→ ↓ RAIU Dg.: tűbiopsia Prognosis: jó Therapia: – Prednisolon p.os 40–60 mg reggel, naponta, majd 2 naponta; fokozatosan abbahagyni 3 hó alatt – Kezdetben tetracyclinnel együtt

  14. CHR THYREOIDITIS (Hashimoto) Etiologia: autoimmun. Társulhat: myasthenia, anæmia pernic., atrophiás gastritis, Addison-kór, LE, RA, immun hæmolysis, progressiv hepatitis. Schmidt sy.: autoimmun thyreoiditis + hypadrenia + hypoparathyreosis + DM + (ovarium insuff.) + candidiasis Szövettan: progressiv focalis v. diffuz ly. cystás és plasma sejtes infiltratio, súlyos fibrosis. Tünetek: kezdetben hyperthyreosis; végül mindig hypothyreosis. ↑ anti TPO és HTGab ↑ Sülly. és  glob., lymphocytosis 131I “kimosódás” perchlorattal RAIU vizsgálattal Dg.: antitestek, tűbiopsia. Diff.dg.:diffuz golyva, pm tumorok Therapia: – pm hormon (pótlás és TSH visszaszorítás) – kezdetben prednisolon (fájdalom és duzzadás ellen) Cave: Átmenet papill. cc-, non-Hodgkin lymphomába

  15. RIEDEL THYREOIDITIS Etiologia: ? Morphologia: struma lignosa. A pm és környező képletek kiterjedt fibrosisa. Társulhat retroperiton. fibrosis (Ormond betegség) Diff. dg.: malignomák (ez a bőrt és nycs-kat nem infiltrálja) Therapia: – pm hormon pótlás – partialis thyreoidectomia

  16. EGYSZERÜ NORMOFUNCTIÓS GOLYVA Etiologia: 1. jód hiány – absolut (felvétel< 300 ug/die) – relativ (terhesség, nephrosis) 2. golyvakeltők – étrendi (káposzta) – gyógyszerek 3. heterozygota enzym defektusok – jodid transport – peroxydase – dehalogenase Osztályozás: 1. diffuz 2. göbös soliter göb multinodularis

  17. EGYSZERÜ NORMOFUNCTIÓS GOLYVA Dg.: – T3, T4 norm.; ↑ TSH rezerv; – ↑RAIU, scintigram (diffuz, v. hideg-meleg-forró göbök) – autoab Ø – szövettan, cytologia – Rtg, US Therapia: 1. Pm hormon (50–75 ug T4/die) 2. Bilat. subtot. pm resectio, majd T3 v. T4 pótlás 3.131I-kezelés ?

  18. Pm DAGANATOK KÓRSZÖVETTANI OSZTÁLYOZÁSA I. Benignus– tokos adenomák, többnyirehideg göbök 1. Embryonalis – 2. Foetalis – 3. Microfollicularis 4. Macrofollicularis 5. Papillaris cystadenoma – tok nélkül, invaziv 6. Hürthle s. – – leggyakoribbak, (lehet meleg göb is)

  19. Pm DAGANATOK KÓRSZÖVETTANI OSZTÁLYOZÁSA (folyt.) II. Malignus – sarcomák (fibro-, lympho-) – extrathyr. cc-k metast.ai – primer cc. 1.folliculacis hám eredetű cc.k a) cc.papillare (60%; fiatal ♀; környéki nycs metast., hideg göb) b) cc.folliculare (20%; ♀ 40 év fölött; csont-tüdő-májmetast., meleg göb) c) cc.anaplasticum (14 %; ♀ 50 év fölött; igen malignus, hideg göb) 2. parafollicularis eredetű– cc. medullare (6 %; ♀ 50 év fölött; CT! – ACTH-serotonin termelő;autosom. dominans;MEN II A(Sipple sy.) 20 év felett II B születéstől

  20. Follicularis hám eredetű differenciált pm. cc. k Papillaris /follicularis cc. – meggyógyítandó! Terápiás alapelvek: – totalis thyreoidectomia (ez a hTG-vel/ 131I egésztest szcintigráfiával végzett követés és a postoperatív 131I-kezelés feltétele) – sugárkezelés (131I-vel /kevésbé célszerű: külső sugárforrással) – L-T4 túladagolása (cél: a subclinicus hyperthreosis; se. fT4 normális, se. TSH subnorm. legyen).

  21. Follicularis hám eredetű differenciálatlan pm. cc. cc. anaplasticum – egyelőre incurabilis Terápiás alapelvek: – a tumor sebészi eltávolítása/kisebbítése – sugárkezelés külső sugárforrással (?) – kemoterápia (pl. adriamycin – actinomycin – cisplatin ciklusokban) – L-T4 pótlás

  22. Parafollicularis hám eredetű differenciált pm. cc. medullaris cc. – sebészi versenyfutás a cc-val Csoportosítása: sporadikus örökletes (autosom. dominans) – familiaris medullaris cc. – MEN II. A. – MEN II. B.

  23. Medullaris pm. cc. (folytatás) Terápiás alapelvek: – totalis thyreoidectomia (örökletes formákban preventív célból is!) – L-T4 pótlás – inoperábilis metast.kban megkísérelhető: 131I-MIBG terápia, angiogenesis gátlása

  24. Hypothyreosisok etiopathogenetikai osztályozása I. Thyreogen (primer) hypothyreosisok A. Thyreopriv 1. Idiopathiás (Gull-kór; autoimmun thyreoiditis végállomása?) 2. Postablatív (műtét, v. 131I kezelés után) 3. Congenitális: pm hiány (Fagge-kór); migrációs hiba (cryptothyreoidismus) B. Golyvák 1. Endemiás golyvák (étrendi golyvakeltők, jódhiány) – 2. generációtól: golyvás cretének 2. Sporadikus golyvák (hormonszintézis örökletes hibái:–I-transzport, peroxidase, dehalogenase) – homozygoták: golyvás cretének 3. Thyreostaticumok túladagolása 4. Anyai keringésből magzatba jutó –I, thyreostaticum 5. Hashimoto thyreoiditis

  25. Hypothyreosisok etiopathogenetikai osztályozása (folyt.) II. Suprathyreoidalis (trophopriv) hypothyreosisok A.Pituiter (secunder) hypothyreosis(TSH hiány: izolált-komplex) B.Hypothalamicus (tertier) hypothyreosis (TRH hiány) III. Hormonrezisztencia A. TSH hatástalan a pm-re (TR hiány; TRab) B. T4 hatástalan a szövetekre (T3/T4R hiány; T3/T4 Rab; dehalogenase hiány) IV. Hypothyreotikus epizódok A. TSH-t supprimáló T3/T4 therápia után B. Subacut thyreoiditis

  26. HYPOTHYREOSIS THERAPIÁJA 1. T3/T4 pótlás. Felnőttnek: 150 ug T4; 90 ug T4 + 10–20 ug T3; 50–60 ug T3. Gyermeknek T4 :1 év alatt 6 ug/kg 2–12 év 3–4 ug/kg 12 év fölött 2,2 ug/kg Tűrés javul: T4 , fokozatosság, coronaria tágítók, -blockoló 2. Trophopriv hypothyr.-ban corticosteroidok pótlása megelőzi a T3/T4 pótlását. 3. Antilipæmiás szerek: clofibrat, cholestyramin, nicotinsav, stb. 4. Jód hiány: 500 ug/die; 0,01% KI a konyhasóban; 1 tbl = 1,5 mg Thyrojod depot/hét (Henning) 5. Golyvakeltők kiküszöbölése 6. Myxoedema coma: intenzív sürgős ellátás! Respirator kezelés; rehydratio;100 ug T3v. T4/12 h; 100–300 mg cortisol i.v. infusioban; antibioticum; szüks.e. pressor aminok

  27. Pajzsmirigy adenomák – növekedése olykor fékezhető L-T4-gyel – strumectomia után recidiva megelőzhető L-T4-gyel autonom/toxicus adenoma – thyreotoxicosisa gátolható thyreostaticummal, de így a kezelése élethosszig tarthat –131I-kezelés – műtét. Előkészítés thyreostaticummal, de nem jóddal.

  28. A jódhiány pótlásának kétségei Jódhiányban – gyakoribb az anaplasticus pm. cc. Jódbőségben – gyakoribb a papillaris pm. cc. – az autoimmun thyeoiditis -- felgyorsul -- inkább malignizál (papillaris cc-vá, non-Hodgkin lymphomává) – a hyperthyreosis fellángolhat

  29. Mellékvesekéreg adenomák terápiás alapelvei • hormont nem termelők A műtéti eltávolítás indikációja a méretüktől függ(?4 cm-nél nagyobb eltávolítandó) • hormont termelők Műtéttel eltávolítandók -- cortisolt termelő: műtét után hypadrenia valószínű -- aldosteront termelő: nincs tartós postop. hypadrenia -- androgent termelő: nincs tartós postop. hypadrenia

  30. Mellékvesekéreg cc.-k hormont termelők/nem termelők egyelőre incurabilisak Terápiás alapelvek: – a tumor eltávolítása/sebészi kisebbítése – o p DDD (mitotan) – a mvk-ben mitosisgátló – szüks. sz. hormonpótlás (gluco-, mineralocorticoid) – szüks. sz. hormonhatás gátlása (antialdosteron, antiandrogen)

  31. A hypophysis elülsőlebeny daganatai ACTH-oma: 1. hypophysis adenomectomia 2. gyermekkorban a hypophysis külső besugárzása 3. inveterált esetben bilat. adrenalectomia + hypophysis külső besugárzása 4. gyógyszeres törekvések (?)

  32. MELLÉKVESEKÉREG ELÉGTELENSÉG OSZTÁLYOZÁSA 1. Pathophysiologia a) primer – Addison kór (1855) b) secunder – hypopituiter c) tertier – hypothalamicus 2. Klinikai kép a) acut – hypadrenias krízis b) chronicus

  33. MELLÉKVESEKÉREG ELÉGTELENSÉG OSZTÁLYOZÁSA 3. Mérték a) complet (mindhárom zóna működésének teljes hiánya) b) incomplet mindhárom zóna működésének részleges hiánya szelektív hiány:aldosteron cortisol

  34. ADDISON KÓR ETIOLÓGIÁJA 1. Adrenalitis: a) autoimmun (75%) b) infectiosus – tbc (80%→20%) – mycosis (histoplasmosis,paracoccidioidomycosis) – syphilis – HIV, AIDS

  35. MELLÉKVESEKÉREG ELÉGTELENSÉG AIDS-BEN 1. Nekrotizáló adrenalitis a) cytomegalovirus b) mycobacterium avium intracellulare c) cryptococcus 2. Kaposi sc áttétei 3. II. típusú glucocorticoid receptorok perifériás rezisztenciája – hyperpigmentatio nem ACTH, hanem alfa-interferon következtében 4. AIDS-hez társuló közönséges fertőzések gyógyszerei – ketoconazol – rifampicin

  36. ADDISON KÓR ETIOLÓGIÁJA 2. Egyéb: a) tu. metast. – tüdő, emlő, gyomor, vastagbél cc – melanoma – lymphoma b) haemorrhagia sepsis következtében – meningococcus (Waterhouse-Friderichsen) – pseudomonas aeruginosa c) haemochromatosis

  37. ADDISON KÓR ETIOLÓGIÁJA 2. Egyéb: d) amyloidosis e) atherosclerosis f)congenitalis adrenalis hypoplasia g) adrenoleukodystrophia adrenomyeloneuropathia  igen hosszú láncú telített zsírsavak X-hez kötött recessiv h) bilat. adrenalectomia i) gyógyszerek

  38. GYÓGYSZEREK OKOZTA MVK ELÉGTELENSÉG 1. Cortisol synthesis gátlói: aminoglutethimid, etomidat, ketoconazol, metopiron, suramin 2. Máj oxygenasek aktivitásának -val gyorsítják a cortisol/szintetikus szteroidok metabolizmusát: phenytoin, barbituratok, rifampicin 3. Mitotan: adrenolytikus,  halogénezett szteroidok metabolizmusát (dexamethason, fludrocortison)

  39. ADDISON KÓR Incidencia: 6/106/év Gyakoriság % 100 100 100 94 88 Prevalencia: 60/106 KLINIKAI TÜNETEK Gyengeség,fáradékonyság Étvágytalanság ts csökkenés hyperpigmentatio Schellong pos.

  40. ADDISON KÓR Gyakoriság % 92 86 75 33 31 16 15 KLINIKAI TÜNETEK GIpanaszok hányinger hányás székrekedés hasfájás hasmenés vitiligo Lappangó kezdet, fokozatos súlyosbodás, aldosteron →→ cortisol Secunder/tertier hypadreniában: nincs hyperpigmentatio hypotensio nem súlyos ált. nincs ts csökkenés

More Related