MALİGN KEMİK TÜMÖRLERİ

1. MALİGN KEMİK TÜMÖRLERİ

2. Kemik oluşturan tümörler • Osteosarkom • Kıkırdak oluşturan tümörler • Konvansiyonel kondrosarkom • Dedifferansiye kondrosarkom • Periostal (jukstakortikal) kondrosarkom • Mezenkimal kondrosarkom • Şeffaf hücreli kondrosarkom • Malign kondroblastom

3. Kemik iliği tümörleri • Ewing sarkom • Nöroektodermal tümör • Kemiğin malign lenfoması • Myelom • Damar tümörleri • Anjiosarkom • Malign hemanjioperisitom

4. Bağ dokusu tümörleri • Fibrosarkom • Malign fibröz histiositom • Malign mezenşimom • Leiyomyosarkom • İndifferansiye sarkom • Diğer tümörler • Kordoma • Adamantinom • Metastatik kemik tümörleri

5. Osteosarkom • Çocuk ve gençlerde en sık primer malign kemik tümörü • İmmatür kemik hücresi, fibröz doku, kartilaj doku, kalsifikasyon • Santralden perifere gitmesi → iyi prognoz • Direkt radyografi, MRG, histopatolojik tanı, sintigrafi ve toraks BT

6. İntramedüller (konvansiyonel) osteosarkom • Tüm osteosarkomların %75’i • 15-25 y • Diz, metafiz %80 • Pelvis, kranyum, yüz kemikleri, vertebral kolon, el ve ayak tübüler kemik, kosta, klavikula, skapula • Osteolitik, osteosklerotik, mixt • Periost reaksiyonları • Akciğer metastazları

10. Telenjiektazik osteosarkom • %5-11 • Diz, metafiz • Hemorajik, kistik, nekrotik kaviteler • Sıvı-sıvı seviyeleri • Fibröz displazi veya Paget zemininde gelişebilir

12. Düşük grade’li intraossöz osteosarkom • %4-5 • Diz • Diffüz skleroz, internal trabekülasyon • Ilımlı periost reaksiyonu • Lokal agresif

13. Küçük hücreli osteosarkom • %1-4 • 2.dekad • Metafiz, epifiz invazyonu • Permeativ litik patern, kortikal harabiyet, agresif periost reaksiyonu • Prognoz kötü

14. Osteosarkomatozis • Multifokal sklerotik osteosarkom • %3-4 • Osteolize eşlik eden periost reaksiyonu ve yumuşak doku kitleleri görülür • İntrakortikal osteosarkom • En nadir • Femur, tibia diafiz • Korteks içinde etrafı osteskleroz ile çevrili litik lezyon

15. Parosteal osteosarkom • %5 • Periost dış tabakası kökenli • 20-40 y • Medüller invazyon %10-60 • Periosteal osteosarkom • Periostun derin tabakalarından gelişir • Kortikal ondülasyon • Medüller invazyon nadir

17. Ekstraskletal osteosarkom • %4 • 50-60 y • Yumuşak doku içinde büyük ossifikasyonlu kitle • Yüksek grade’li osteosarkom • Femur, tibia diafiz orta kesim • Kemik yüzeyinde • Sekonder osteosarkom • %5-7 • Paget, radyoterapi, fibröz displazi, osteogenezis imperfekta, kemik infarktı

18. Kondrosarkom • Sıklıkla 40 Y  • Osteokondromanın malign dejenerasyonu ile oluşabilir • Amorf, dağınık kalsifikasyon içeren destrüktif lezyon • Kalsifiye değilse metastaz, plazmositom, fibrosarkomu taklit eder

19. Konvansiyonel kondrosarkom • Primer malign kemik tümörlerinin %11-20’si • 30-60 y • Pelvis, uzun kemikler, kosta, skapula • Hyalin kartilaj kaynaklı • İntramedüller kondrosarkom • 40 y ↑ • E/K → 2/1 • Femur proksimali, pubik ramus, kosta, kafa tabanı • Ekspansiyon gösteren litik tümör • Patlamış mısır görünümünde kalsifikasyonlar

21. Periferik kondrosarkom • Osteokondrom veya periferal kondrom üzerinden gelişir • Yumuşak doku içinde patlamış mısır görünümünde kondroid kalsifikasyonlar • Komşu kemik destrüksiyonu • Mezenkimal kondrosarkom • Vertebra ve yassı kemik • 25 y • Akciğer ve lenf nodu metastazı

22. Dedifferansiye kondrosarkom • 6.dekad • Patolojik fraktür • Endosteal çanaklaşma, kortikal harabiyet, yumuşak doku kitlesi • Periosteal kondrosarkom • Kemiğe bitişik kalsifikasyonlu yumuşak doku kitlesi • Kortekste ılımlı indentasyon ve skleroz

24. Şeffaf hücreli kondrosarkom • %2 • E>K • 18-60 y • Femur, humerus proksimal epifiz

25. Ewing Sarkom • Primer malign kemik tümörlerinin %10’u • Kemik iliğinde olgunlaşmamış retikulum hücreleri / nöral kaynak • 5-30 y • Alt ekstremite diafiz %70 • Medüller yerleşim • Yuvarlak hücreli sarkom

26. Güve yeniği ya da permeativ osteoliz • Kortikal erozyon • Periostal reaksiyon • Geniş yumuşak doku kitlesi • Akciğer ve kemik metastazı (tanı anında %30)

28. Lenfoma • Primer çok nadir • NHL • Tek lezyon %86 • Uzun kemikler, diafiz/metafiz • Ağrı, patolojik kırık • HL • Kemik iliği ve primer kemik lezyonu

30. Multipl Myelom • En sık primer kemik tümörü • 60-70 y • Plazmosit (Ig G) • Vertebral korpuslar, aksiyel iskelet sistemi (kafatası, omurga, kostalar, pelvis) • Multipl iyi sınırlı lezyonlar (%80) • Vertebral kompresyon fraktürleriyle beraber generalize osteopeni (%20)

32. Anjiosarkom • Kemik yerleşimi %6 • Uzun kemik (en sık), iliak kanat, vertebra, el ve ayak küçük kemiklerinde • Multisentrik • Akciğer metastazı sık

34. Fibrosarkom • Primer malign kemik tümörlerinin %3’ü • Genç → tübüler kemik • Yaşlı →yassı kemik • Uzun kemik metafiz • Periferik • Korteks ile periost arasından • Kalsifikasyon içermeyen geniş yumuşak doku kitlesi • Santral • Medüller aralık fibröz elemanları

36. Malign Fibröz Histiositom • Primer malign kemik tümörlerinin %5’i • Distal femur, proksimal tibia, proksimal humerus,proksimal femur • Metafizden başlayıp epifiz ve diafize uzanım • %20 sekonder • Paget, kemik infarktı, osteomyelit, fibröz displazi • Lokal nüks ve metastaz sık

38. Liposarkom • Uzun kemik metafiz • Osteolitik alan içi kalsifikasyon

39. Kordoma • Embriyoner notokord artıkları • Sakrokoksigeal (en sık) • Sfenooksipital • Vertebral • Kalsifikasyonlu veya kalsifikasyonsuz osteoliz

41. Adamantinom • Çok nadir (%0.1) • Mezenkimal ve epitelial köken • 20-40y, E>K • Tibia diafiz • Santral ya da eksantrik multiloküle ekspansil osteolitik odaklar, benek tarzı sklerotik odaklar

43. Metastatik Kemik Tümörleri • Meme, akciğer, prostat, böbrek, tiroid • Vertebra, pelvis, kranyum, kosta, femur proksimali • Metafizodiafizer • Osteolitik, osteoblastik, mikst • Sintigrafi, rutin grafiler ve BT, MR

44. Sık litik metastazlar • Böbrek, akciğer, tiroid, meme • Sık sklerotik metastazlar • Prostat, meme