1 / 45

OLGU SUNUMU

OLGU SUNUMU. Dr. ESRA AYDIN KARAKAYA. KLİNİK(Raporda belirtilen). Ş.G , 53y, E Tüm vücutta, skalpte 25-30 yıldır multiple lezyonları varmış, ve giderek tüm vücuda yayılmış. Ön tanı :NÖROFİBROMATOZİS. MAKROSKOPİ (838-06). 1-Sol ayak dorsali 2-Sol kol 3-Skalp sol postaurikular

sancho
Télécharger la présentation

OLGU SUNUMU

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. OLGU SUNUMU Dr. ESRA AYDIN KARAKAYA

  2. KLİNİK(Raporda belirtilen) • Ş.G , 53y, E • Tüm vücutta, skalpte 25-30 yıldır multiple lezyonları varmış, ve giderek tüm vücuda yayılmış. • Ön tanı :NÖROFİBROMATOZİS

  3. MAKROSKOPİ (838-06) • 1-Sol ayak dorsali • 2-Sol kol • 3-Skalp sol postaurikular • 4-Sağ ayak • 5-Sağ post aurikular • 6-Sırt

  4. MAKROSKOPİ • Ortalama 1,5-2 cm çapında üzerinde deri elipsi bulunan polipoid yapıda lezyonlar idi. Bazılarının cerrahi sınırlara bitişik görünümde olduğu dikkati çekti. Elastik kıvamlı, kesit yüzeyleri gri-beyaz homojen görünümde idi.

  5. MİKROSKOPİ • Yüzeyde ÇKYE, epitel altında epitel ile belirgin sınır gösteren dermiste kapsülsüz gevşek miksoid matriks içinde girdap yapıları oluşturan iğ hücreler ve arada dalgalı kollajen lif yapılarının oluşturduğu benign periferik sinir kılıfı tümörü görülmektedir

  6. MİKROSKOPİ • Fokal hafif pleomorfizm gösteren hiperselüler, mitoz göstermeyen iğ hücreler

  7. MİKROSKOPİ • Periferik sinir kesitlerde tortuozite • Pleksiform nörofibroma benzer alanlar

  8. MİKROSKOPİ • Bazı alanlarda cerrahi sınır (+)

  9. TANI • NÖROFİBROM, 8 adet

  10. AYIRICI TANI • SCHWANNOMA • Nörofibromdan daha elastik(sert) kıvamlı, • Verocay cisimleri,palizatik nükleus, damar duvarları çevresinde hyalin kalınlaşma. • iHK; S100 , laminin, vimentin. GFAP(+)

  11. AYIRICI TANI • SİNİR KILIFI MİKSOMU • Stromada musinöz değişiklikler belirgin ise

  12. AYIRICI TANI • PERİNÖROMA • Paralel lifler etrafında yaygın uzamış iğsi hücreler • İHK; • EMA(+),GLUT 1(+), S100(-)

  13. NÖROFİBROM • Kapsül içermeyen, yumuşak kıvamlı lezyonlardır. • Yüzeyel; küçük, yumuşak, pedinküllü, • Derin; daha geniş • Bazen periferik sinirlerin diffüz kıvrımlı genişlemesi: pleksiform nörofibrom; tip 1 nörofibromatoziste gör.

  14. NÖROFİBROM • MİKROSKOPİ; • Schwann hücreleri, fibroblastlar ve perinöral hücreler gibi periferal sinir yapılarının tümünün proliferasyonundan oluşur. • Aksonlar; gümüş,asetilkolinesteraz,NSE • Schwann hücreleri en fazla bulunan hücre.

  15. NÖROFİBROM • Stroma zengin kollajen ağı içerir. • Uzamış nükleus, dalgalı, dağınık dizilim gösterir

  16. NÖROFİBROM • Sık mitoz varlığı • Proliferasyon belirleyicileri eksprese • P53 varlığı • MALİGN TRANSFORMASYON???

  17. NÖROFİBROM • İHK; • S100 (+), • EMA (-) ANCAK pleksiform (+)

  18. NÖROFİBROMATOZİS • Von Recklinghausen Hastalığı olarak da bilinen Nörofibromatozis Tip1; • 2500-3000 canlı doğumda bir görülen, yaygın bir genetik hastalık olup • OD geçiş gösterir • Hastalığa neden olan genin 17. kromozomda lokalize olduğu

  19. NÖROFİBROMATOZİS • Nörofibromatozis tanısının konulabilmesi için şu klinik bulgulardan en az ikisinin olması gerekir

  20. NÖROFİBROMATOZİS • 1. Puberte öncesinde 5 mm’den, puberte sonrasında 15 • mm’den büyük 6 veya daha fazla pigmentasyon ("cafe au • lait"), • 2. Bir tane pleksiform nörofibrom veya 2 ya da daha • fazla herhangi bir tipte nörofibrom, • 3. Aksiller veya inguinal çillenme, • 4. Optik gliom, • 5. iki veya daha fazla " lisch" nodülü (iris hamartomu), • 6. Kemik lezyonları, • 7. Birinci derece akrabasında bu klinik bulgulardan en • az birinin bulunması

  21. NÖROFİBROMATOZİS • Nörofibromlar; Schwann hücresi, endoperinöral fibroblast ve melanositlerin fokal hiperplazisi ile oluşan benign sinir kılıfı tümörleri • Göz kapağı, avuç içi,ayak tabanı dışında tüm vücutta yayılabilirler. • Toplu iğne başından büyük, saplı, ağır kitlelere kadar değişen büyüklükte tespit edilmişlerdir

  22. NÖROFİBROMATOZİS • Yerleşimlerine göre • kutanöz, • subkutanöz, • nodüler ve • diffüz pleksiform olmak üzere 4 tip nörofibrom

  23. NÖROFİBROMATOZİS • Kutanöz tip nörofibromlar, dermis ve epidermis yerleşimli, yüzeyel ve yumuşak. Malign potansiyelleri yoktur. • Subkutanöz nörofibromlar, dermis yerleşimlidirler. Lokalize ağrı ve hassasiyet yaratırlar.

  24. NÖROFİBROMATOZİS • Nodüler pleksiform nörofibromlar, büyük plak şeklindedirler ve dorsal sinir kılıfı içerirler. • Difüz pleksiform nörofibromlar ise ileri derecede invazivdirler. Derinin tüm katmanlarının yanı sıra kas, kemik ve visserayı da tutabilirler

  25. NÖROFİBROMATOZİS • Periferik yerleşimli pleksiform nörofibromlar nörofibromatozisin patognomonik bulgusudur. " Elefentiazis nöromatoza" • Ekstremitede deformite, hiperpigmentasyon yaratırken altta bulunan kemik yapılarda hipertrofiye neden olur

  26. NÖROFİBROMATOZİS • Pleksiform nörofibrom olguları makroskopik olarak yerleştikleri sinirde distorsiyona neden olurlarken • palpasyonla klasik "kurt torbaları" şeklinde ele gelirler.

More Related