Patologías Sistémicas y el Pulmón

1. Patologías Sistémicas y el Pulmón Dra M S Pilheu FCCP Neumonóloga

2. Introducción • Las manifestaciones pulmonares de patologías sistémicas son entidades importantes no siempre bien conocidas. • Pueden originarse tanto en la patología como en su tratamiento • Son generalmente tratadas por especialistas que no están siempre familiarizados con los signos y síntomas del compromiso pulmonar, la responsabilidad reacae entonces en el Médico Internista de conocerlos.

3. Patologías sistémicas con compromiso pulmonar • Enfermedades del tejido conectivo • Vasculitis • Insuficiencia renal • Síndrome hepatopulmonar • Hipertensión portopulmonar • Déficit de alfa 1 antitripsina • Crhon • Colitis ulcerosa • Complicaciones no infecciosas post trasplante de órganos • Inmunodeficiencia humoral • Enfermedades endócrinas y metabólicas • SDRA y sepsis • Desórdenes de la pared torácica • Enfermedades cardiovasculares Elegiremos solo algunas para desarrollar en esta clase

4. Enfermedades del tejido conectivo

5. Artritis reumatoidea • Fuerte asociación entre FR + y manifesitaciones sitémicas o vasculitis • El compromiso pulmonar es pronóstico llegando a ser la 2 causa de muerte luego de las infecciones * las manifestaciones más frecuentes

6. Artritis Reumatoidea

7. LES

8. Sjogren Compromiso de glándulas lagrimales, salivales y eventualmente otras. Primario o secundario asociado a otra patología autoinmune (generalmente AR). Predomina en mujeres por encima de los 40 años. Compromiso pulmonar entre el 9 y el 90% según los criterios aplicados.

9. Poli/Dermatomiositis Compromiso inflamatorio de piel y músculo, asociada a enfermedad autoinmune o neoplasia. Afecta a mujeres entre los 30 y 60 años. El pulmón está comprometido en el 50% de los pacientes con una elevada morbi mortalidad.

10. Esclerodermia Inflamación, fibrosis y cambios vasculares en piel con un compromiso multisistémico variable. Afecta mujeres entre los 50 y 60 años. Compromiso pulmonar muy frecuente 74 a 95%

11. Enfermedad mixta del tejido conectivo Se superponen características de LES, Esclerodermia y Dermato_polimiositis. Afecta mujeres entre los 30 y 50 años. Compromete pulmones hasta en un 80%

12. Vasculitis sistémicas

13. Wegener: • Inflamación granulomatosa pulmonar + vasculitis sistémica de pequeños vasos + glomerulonefritis asociado a ANCAc • 90% patología vía aérea superior • 85% patología pulmonar: • Nódulos: definidos, irregulares, múltiples, se pueden cavitar • Vidrio esmerilado, condensaciones focales • Hemorragia alveolar • Estenosis traqueobronquial

14. Churg Strauss: • Asociado a ANCAp • Asma + eosinofilia • Compromiso cardíaco causa 50% de las muertes • Pulmones: • Asma • Derrame pleural • Infiltrados eosinofílicos • Hemorragia alveolar difusa Púrpura de SchönleinHenoch • Vasculitis de pequeños vasos por inmunocomplejos • Escasa patología pulmonar: • Hemorragia alveolar difusa: buena respuesta al tratamiento

15. Poliangeítis microscópica: • Vasculitis de pequeños vasos ANCAp positivo • Compromiso renal 90% • Compromiso pulmonar 50% • Causa más frecuente del síndrome pulmo renal • Hemorragia alveolar difusa Behcet: • Úlceras orales, genitales y uveítis • Vasculitis multisistémica que afecta vasos de todo tamaño • Hemóptisis 5 al 10% signo de mal pronóstico • Tromboembolia e infarto pulmonar • Trombosis vena cava superior • Aneurisma arteria pulmonar • Hipertensión pulmonar y falla cardíaca derecha

16. Patología del sistema digestivo

17. Sidrome hepatopulmonar • Enfermedad hepática avanzada • Dilataciones vasculares intrapulmonares • Hipoxemia por alteraciones V/Q • Presencia de sustancias vasodilatadoras pulmonares: ON • Hipocratismo digital • Platipnea y ortodeoxia • El tratamiento es el trasplante hepático

18. Hipertensión portopulmonar • Hasta 20% de los pac. con hepatopatía avanzada tienen una presión arterial pulmonar mayor a 25 • Vasoconstricción/obliteración pulmonar no embólica • La histología no se diferencia de la hipertensión pulmonar primaria • HT portopulmonar presenta aumento del gasto cardíaco • Hipertensión portal • Disnea, sincope, dolor torácico • Tto: el de la hipertensión portal

19. Déficit de alfa 1 antitripsina • A nivel pulmonar enfisema a predominio basal • Hígado: desde falla hepática que requiere desde observación a trasplante • Raro que se de compromiso hepático y pulmonar en el mismo paciente • La terapia de reemplazo no tiene ninguna función en el tto del hígado, solo el trasplante (sobrevida a tres años 83 a 100%)

20. Cirrosis biliar primaria • La incidencia de compromiso pulmonar en CBP es muy baja • Muchas observaciones marcan la existencia de una inflamación subclínica • BAL: alveolitis linfocítica • Alteraciones del intercambio gaseoso cuando se asocia CBP a Sjögren o CREST • Rx: adenopatías hiliares, nódulos y compromiso intersticial

21. Reflujo gastroesofágico • Tos puede ser la única forma de presentación • Mecanismos : • El reflujo del contenido estomacal irrita la mucosa esofágica e inicia la tos por reflejo vagal • La aspiración de contenido gátrico irrita los receptores sensoriales del árbol traqueobronquial • El contenido del esómago llega a la hipofaringe y la laringe irritando la rama aferente del reflejo de la tos sin aspiración Mejora la tos al tratar el reflujo

22. Enfermedad Intestinal Inflamatoria: Crohn, Colitis ulcerosa • Bronquiectasias • Bronquitis purulentas • Neumonía organizativa • Neumonitis intersticial inespecífica • Neumonía eosinofílica • 80% aparecen luego del debut clónico de CU • La inflamación de la VA no se relaciona con el curso ni con el tto de la enfermedad intestinal • El tto de la CU impide la progresión de las bronquiectasias

23. Patología renal

24. Insuficiencia renal crónica • Edema pulmonar a repetición puede llevar a la fibrosis • Derrame pleural • Engrosamiento y calcificación pleural • Ateroesclerosis arteria pulmonar • Hipertensión pulmonar • Urinotórax

25. Muchas GraciasPase ahora a responder el cuestionario que figura al pie

26. Una paciente con neumonías aspirativas a repetición puede padecer: • Enfermedad mixta del tejido conectivo • Polimiositis • Esclerodermia • Todas son correctas • Señale la respuesta incorrecta • El Churg Strauss se asocia a ANCAp + asma + eosinofilia • Es frecuente ver pacientes con déficit de alfa 1 antitripsina con compromiso hepático y pulmonar concomitante • 90% de los pacientes con Wegener tienen compromiso VAS • La tos mejora al tratar el reflujo gastro esofágico, no con antitusivos. INGRESE AQUÍ PARA RESPONDER EL CUESTIONARIO