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DPPD- CAUSAS COMUNS EM 1240 CASOS (UNIFESP,HSPE,CLÍNICA)

DPPD- CAUSAS COMUNS EM 1240 CASOS (UNIFESP,HSPE,CLÍNICA). Causa n (%) Associadas a colagenoses 219 (18) Sarcoidose 198 (16) Fibrose pulmonar idiopática 169 (14)

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DPPD- CAUSAS COMUNS EM 1240 CASOS (UNIFESP,HSPE,CLÍNICA)

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  1. DPPD- CAUSAS COMUNS EM 1240 CASOS (UNIFESP,HSPE,CLÍNICA) Causa n (%) • Associadas a colagenoses 219 (18) • Sarcoidose 198 (16) • Fibrose pulmonar idiopática 169 (14) • Pn de hipersensibilidade 164 (13) • Bronquiolites (inclui BOOP) 80 (7) • Pneumoconioses 74 (6)

  2. Pneumonia Intersticial Usual e Inespecífica PINE PIU

  3. Freqüência das doenças intersticiais nas doenças do tecido conectivo AR LES ES DM/PM SS DMTC PINE ++ ? +++ +++ +++ +++ PIU +++ ? ++ ++ + + PO ++ + + + + ? DAD + ++ + + ? PID + PIL + + ++

  4. DTC-Terminologia • DTC definida • Síndrome de sobreposição: pacientes que preenchem critérios para 2 ou mais DTC • DTC mista: Uma sobreposição de achados de AR , polimiosite, esclerodermia e achados de LES com anticorpos anti-RNP • DTC indiferenciada: pacientes com achados clínicos vistos em DTC, mas que não preenchem critérios para uma DTC definida Alarcón GS. Ball Clin Rheumatol 2000;14:125-137

  5. DTC-Auto-anticorpos Tzelepis GE. Eur Respir J 2008;31:11-20

  6. Pulmão e DTC ocultas Implicações • Necessidade de biópsia • Investigações adicionais • Tratamento • Prognóstico

  7. Pulmão e DTC ocultas Causas • Polimiosite/dermatomiosite • Doença indiferenciada do tecido conjuntivo • Esclerodermia • Artrite reumatóide • Síndrome de Sjögren • Doença mista do tecido conjuntivo

  8. Miopatias inflamatórias idiopáticas Dermatomiosite Polimiosite Dermatomiosite amiopática Síndrome anticorpo anti-sintetase Gerami P, et al. J Am Acad Dermatol 2006;54:597-613

  9. 15 casos Fem=12, masc=3 Idade=50 ± 10 anos Início da DPI - Anterior=2 - Concomitante=8 - Posterior=3 Apresentação - Aguda=4 - Progressiva=11 Achados - Artralgia/artrite=12 - Pele=7 - Raynaud=3 Anti-JO-1 =4 Pulmão e DTC ocultas DM/PM

  10. DM/PM-PINEFeminina,65 anos, quadro de insuficiência respiratória aguda e posteriormente fraqueza muscular

  11. Pulmão e DTC ocultasMiopatias inflamatória idiopáticas • Dados clínicos • Enzimas musculares- - CK, aldolase, TGO,TGP, DHL • EMG • RNM • Biópsia muscular

  12. Pulmão e DTC ocultasDermatomiosite amiopática • Pápulas de Gottron ou heliotropo • Ausência de sinais ou sintomas de fraqueza muscular • CK normal • EMG normal • Biópsia muscular normal

  13. Pulmão e DTC ocultasDermatomiosite amiopática • Envolvimento pulmonar=13% • FAN + em 63%; auto-Ac musc=3,5% • Neoplasias associadas=14% • Formas aguda e crônica • Aguda: NSIP ou DAD • Crônica: NSIP ou BOOP • Tratamento: Corticosteróides, MTX, ciclosporina, azatioprina, ciclofosfamida,tacrolimo, gama-globulina IV Gerami P, et al. J Am Acad Dermatol 2006;54:597-613

  14. Pulmão e DTC ocultasDermato/Polimiosite-espectro Síndrome anticorpo anti-sintetase • Auto-anticorpos contra sintetases do RNA citoplasmático envolvidas na síntese protéica • Associação freqüente com doença intersticial • Quadro clínico - Miosite - Artrite não erosiva - Fenômeno de Raynaud - Doença intersticial - Febre - Mãos de mecânico Dalakas MC. Lancet 2003;362:971-82

  15. Pulmão e DTC ocultasDermato/Polimiosite Auto-anticorpos associados com miosite • Anti-sintetases (20% dos pacientes) - Anti-Jo-1 - Anti-Pl-7 - Anti-Pl-12 - Anti-EJ - Anti-OJ - Anti-KS • Anti-partícula de reconhecimento do sinal • Outros - Anti-Mi-2 (10-15%) - Anti-PM-Scl (15% dos casos com PM e esclero) - Anti-KL5 (pacientes com doença pulmonar intersticial) Dalakas MC. Lancet 2003;362:971-82

  16. Pulmão e DTC ocultas • 59 anos, fem • Dispnéia há 5 m (Mahler=3) • Contato com pássaros e mofo • Usou P 40 mg/dia por 2 m sem melhora • Uso de O2

  17. Pulmão e DTC ocultas • CVF (L)=1,33 (52%) • VEF1 (L)=1,09 (54%) • VEF1/CVF=82% • DCO (ml/min/mmHg)=7,27 (32%) • SaO2=84% • FAN e FR=negativos

  18. Pulmão e DTC ocultas

  19. Pulmão e DTC ocultas

  20. Pulmão e DTC ocultas Após 2 meses • FAN=1:320 • CPK=629 U/L • Aldolase=15,3 U/L • Anti-Jo-1=1:400

  21. Pulmão e DTC ocultas Antes Depois CVF (L)=1,33 (52%) 1,68 (66%) VEF1 (L)=1,09 (54%) 1,37 (67%) VEF1/CVF=82% 81% DCO=7,27 (32%) 10,6 (49%) SaO2=84% 93% Prednisona + ciclosporina

  22. Síndrome AAS sem miosite

  23. Esclerose sistêmicaCritérios diagnósticos • Maior:esclerodermia proximal • Menores - Esclerodactilia - Úlceras ou microcicatrizes de polpas digitais - Perda de substância de polpas digitais - Fibrose pulmonar intersticial

  24. Esclerose sistêmicaCritérios diagnósticos

  25. Pulmão e DTC ocultasEsclerodermia • Masc, 43 anos, ex-fumante • Tosse e dispnéia há 3 anos, chegando aos mínimos esforços • Fenômeno de Raynaud • Pirose freqüente • Nega exposições de interesse • Estertores em bases • Auto-anticorpos negativos • Enzimas musculares normais

  26. Pulmão e DTC ocultasEsclerodermia

  27. Pulmão e DTC ocultasEsclerodermia

  28. Pulmão e DTC ocultasEsclerodermia sem esclero-suspeita • DPI idiopática • FAN de padrão nucleolar • Telangiectasis esparsas • Fenômeno de Raynaud com capilaroscopia anormal • Refluxo ou dismotilidade do esôfago • Doença pericárdica Fischer A, et al. Chest 2006;130:976-81

  29. Pulmão e DTC ocultasEsclerodermia 285 casos de FPI com FAN FAN negativo em 188 FAN >1:40 em 97 casos Padrão não nucleolar em 72 Padrão nucleolar em 25 casos Th/To positivo em 13 casos Th/To negativo em 12 casos Fischer A et al. J Rheumatol 2006;33:1600-5

  30. Pulmão e DTC ocultasAnti-Th/To vs Esclero limitada • 107 anti-Th/To vs 365 AAC positivos • Suspeita: pacientes com esclero localizada com FAN de padrão nucleolar • Alterações de pele mais sutis e doença vascular menos proeminente • Hipertensão pulmonar freqüente como na forma localizada (28% vs 19%, p=0,19) • Maior risco de fibrose pulmonar intersticial (48 vs 13%, p<0,001) • Menor sobrevida Mitri GM, et al. Arthrtis & Rheumatism 2003;48:203-209

  31. Pulmão e DTC ocultasArtrite reumatóide • Em ~10% casos a DPI pode ser a manifestação inicial, especialmente com padrão NSIP • Em alguns casos nódulos SC podem ser observados • Peptídeo citrulinado cíclico (PCC) específico

  32. Pulmão e DTC oculta • 79 anos, fem, não fumante • 2005:Tosse seca há 2 meses • Dispnéia ausente • Dores articulares em joelhos e MP distais • TCAR de 2002-fibrose pulmonar • Artrite ausente • Estertores em velcro e grasnidos

  33. Pulmão e DTC oculta • CVF 1,79 (75%) • VEF1 1,74 (97%) • VEF1/CVF 97% • FEF25-75% 4,15 (263%) • DCO 10,5 (66%) • SaO2 rep/Ex 95/90%

  34. Pulmão e DTC oculta • FR=493 UI/dL • Anticorpo anti-citrulina= 154 U • TCs

  35. Pulmão e DTC oculta

  36. Pulmão e DTC ocultasSíndrome de Sjogren • Doença de vias aéreas é mais comum • NSIP é a PI mais prevalente • Os achados de síndrome sicca podem ser sutis ou ausentes • Biópsia de lábio e sorologia • FAN positivo • Anti-SSA e anti-SSB + em 70-90% dos casos

  37. Pulmão e DTC ocultasDMTC • Achados de LES, esclero e polimiosite • Anti-RNP positivo (>1:1024) • NSIP é a PI mais comum • ~10% dos casos pode se apresentar como DPI

  38. Pulmão e DTC oculta • 55 anos, fem, não fumante • Tosse seca há 2 anos. Nega dispnéia • Fenômeno de Raynaud • Nega SDRGE • Endoscopia digestiva alta normal • Sem esclerodactilia • Estertores finos nas bases

  39. Pulmão e DTC oculta

  40. Pulmão e DTC oculta • FAN=1:640 • FR=11 UI/dL • Anti-RNP-negativo • Anti-Scl70=negativo • Anti-SSA e B=negativos • Capilaroscopia=normal

  41. Pulmão e DTC oculta 1/2007 5/2008 • CVF 2,60 (99%) 2,13 • VEF1 2,19 (102%) 1,80 • VEF1/CVF 84 84 • DCO 14,6 (66%) 12,2 • SaO2 rep/Ex 96/91 97/89

  42. Pulmão e DTC ocultasDoença indiferenciada do tecido conjuntivo Mosca M, et al. Autoimmunity Rev 2006;6:1-4

  43. Pulmão e DTC ocultasDoença indiferenciada do tecido conjuntivo • 28 pacientes vs 47 controles • 10% de todas as PII atendidas • 88% das NSIP atendidas • Definição de DITC discutível • FAN + em 64% Md 1:320 Kinder BW, et al. Am J Respir Crit Care Med 2007;176:691-97

  44. Pulmão e DTC ocultasDoença indiferenciada do tecido conjuntivo DITC x outras PII • Sexo fem:68 vs 23% • Idade: 50 vs 65 anos • Fumantes: 43 vs 75% • Hipocratismo: 7 vs 26% • TCAR - Vidro fosco: 75 vs 9% - Faveolamento: 11 vs 79% Kinder BW, et al. Am J Respir Crit Care Med 2007;176:691-97

  45. Pulmão e DTC ocultas • Fenômeno de Raynaud • Telangiectasias • Artralgias/Artrite • Rash da PM/DM • Mãos de mecânico • Sintomas de RGE Tzelepis GE. Eur Respir J 2008;31:11-20

  46. Pulmão e DTC ocultas • Exames de rotina • ANA com padrão e título e ENA • FR • Anticorpo anti-CCP • Anti-SSA/SSB (Ro/La) • Anti-Scl-70 • Anti-centrômero • Anti Jo-1 • Anti-Mi2 • Anti-RNP FAN nucleolar Tzelepis GE. Eur Respir J 2008;31:11-20

  47. Suspeita - Derrame ou espessamento pleural - Biópsia mostrando PINE - Achados AP de bronquiolite folicular ou folículos linfóides Pulmão e DTC ocultasBiópsia pulmonar Tzelepis GE. Eur Respir J 2008;31:11-20

  48. Monet

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