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*Sinostose radioulnar: fuso congnita entre os dois ossos do antebrao na poro proximal.Qualquer tentativa de separar os dois ossos e recuperar os movimentos de prono-supinao fadada ao fracasso, toda criana com esse defeito desenvolve uma funo muito satisfatria, no sendo necessrio qu
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1. Falha de Diferenciao (ou separao) de partes Flatt (1977): a falha de diferenciao ou de separao de partes a categoria de defeito congnito na qual as pores bsicas de um membro ou de uma parte dele se desenvolvem, mas a forma final no completada.
As anomalias mais comuns desse grupo so:
Sinostose (ou fuso congnita) radioulnar
Sinostose carpal
Sinfalangismo (anquilose ou fuso de falanges)
Sindactilia (fuso entre dedos)
Artrogripose
Camptodactilia (contratura em flexo de dedos)
Clinodactilia
2. *Sinostose radioulnar: fuso congnita entre os dois ossos do antebrao na poro proximal.
Qualquer tentativa de separar os dois ossos e recuperar os movimentos de prono-supinao fadada ao fracasso, toda criana com esse defeito desenvolve uma funo muito satisfatria, no sendo necessrio qualquer procedimento cirrgico, com exceo dos casos em que a fuso em excessiva pronao ou supinao, fazendo-se uma osteotomia ao nvel da sinostose para melhorar a posio da mo.
A melhor posio uma discreta pronao (cerca de 30), nos casos bilaterais, a posio ideal de semipronao de um lado e semi-supinao do outro.
3. *Sinostose Carpal: coalizo entre ossos do carpo (semilunar e o piramidal, capitato e o hamato).
O diagnstico fortuito, os defeitos raramente levam a qualquer sintoma ou limitao funcional no havendo indicao cirrgica.
*Sinfalangismo: rigidez congnita da articulao interfalngica proximal de um dedo, associada com outras anomalias esquelticas ou da audio.
No existe indicao formal para cirurgia.
4. *Sindactilia: falta de separao entre dois ou mais dedos, notada entre a sexta e a oitava semana de vida intra-uterina.
O defeito mais comum entre os dedos mdio e anular e duas vezes mais freqente no sexo masculino, classificada em sindactilia completa ou incompleta, simples e complexa.
Completa: unio total entre os dois dedos at a ponta.
Incompleta: comissura interdigital no se estende at a falange distal.
Simples: comissura composta por partes moles e tecido normal.
Complexa: falanges adjacentes so unidas (sinostose) ou existe falange acessria interposta. tambm considerada complexa uma sindactilia entre dedos de comprimentos diferentes, como entre os dedos anular e mnimo e entre o polegar e o indicador.
5. Tratamento A idade em que se indica cirurgia varia conforme o tipo de sindactilia.
Nos tipos simples, entre os dedos mdio e anular ou mdio e indicador, a correo cirrgica pode ser adiada at os trs anos de idade.
Se complexa, seja por sinostose entre as falanges ou por comprimento muito desigual dos dedos envolvidos, a separao deve ser feita mais precocemente, em torno de um ano de idade.
6. *Camptodactilia:contratura em flexo congnita da articulao interfalngica proximal do dedo mnimo e de outro dedos, costuma ser bilateral e hereditria.
A flexo da articulao metacarpofalngica apresenta-se em hiperextenso para compensar a contratura em flexo da articulao interfalngica.
Etiologia: McCash (1970) definiu que as anormalidadas da fscia palmar e do ligamento de Landsmeer, seraiam as causadoras, McFarlane e cols referem que a responsvel pela camptodactilia a insero anmala do msculo lumbrical no dedo mnimo. Forma sugeridas outras causas para a deformidade como a anormalidade da placa volar e a deformidade da superfcie articular da IFP.
7. Classificao de Benson e cols, 1994 Tipo I: Camptodactilia infantil isolada, a deformidade mais comum, acomete o dedo mnimo do RN e raramente envolve os dedos vizinhos;
Tipo II: Camptodactilia da adolescncia, tem clnica similar do tipo anterior, no definido se a deformidade iniciou na adolescncia ou se j existia e foi agravada pelo estiro do crescimento.
Tipo III: caracterizada por deformidade mais acentuada presente em vrios dedos, bilateral com freqncia, percebida desde o nascimento e representa uma de vrias deformidades encontradas em associao com sndromes congnitas
8. Tratamento O tratamento conservador deve ser tentado, com exerccios de estiramento e tala de uso noturno
Nos casos mais acentuados, com contratura superior a 45 resistente ao tratamento conservador, indicado tratamento cirrgico.
E se o defeito for muito pequeno no requer tratamento.
9. *Clinodactilia: deformidade em angulao lateral ou medial do dedo, mais comum na falange mdia e no dedo mnimo e tem um forte trao hereditrio.
Em geral, a deformidade muito pequena e no necessita de tratamento, porm, se for acentuada e interferir com a funo, a osteotomia da falange mdia corrige o defeito.
Fisiopatologia: considerada autossmica dominante, a angulao o resultado do crescimento anormal de um osso curto na mo, sendo que a falange pode ser trapezoidal com um lado maior que o outro, pode ter placa fisria longitudinal com formato encurvado e, ainda, pode ser em delta.
Anomalias associadas: Displasia da ulna, braquidactilia, braquissindactilia, sindrome de Klinefelter, Trissomia do 18, Treacher-Collis, Sindrome de Holt-Horam e outras sndromes craniofaciais
10. Classificao segundo Cooney 1991
13. Deformidade de Kirner: deformidade congnita em angulao volar e radial da falange distal, ocorre mais no dedo mnimo e s notada no inicio da adolescncia.
A deformidade justificada pela insero anmala do tendo do flexor profundo do dedo acometido, sendo herana de carter autossmico dominante ou espordico.
14. Hipercrescimento (gigantismo): macrodactilia Hipertrofia de um dedo ou de todo o membro superior, ou mesmo uma hemihipertrofia do organismo.
O hipercrescimento de um dedo (macrodactilia) a forma mais comum, sendo mais comum no indicador, seguido do dedo mdio e do polegar.
Existem gigantismos de dedos de causas no-congnitas, devido a neurofibromas, linfangiomas, fstulas arteriovenosa e osteoma osteide, o defeito geralmente unilateral.
H dois tipos clnicos: um esttico e o tipo progressivo.
15. Esttico: a criana nasce com o dedo hipertrofiado, o qual se mantm na mesma proporo de tamanho em relao ao restante da mo.
Progressivo: o tamanho do dedo aumenta em uma velocidade maior que o resto da mo.
Com o crescimento, o dedo vai-se tornando rgido at que, na idade adulta, no se consegue mais movimentar as articulaes interfalngicas.
H um exagero de crescimento de todas as estruturas do dedo, mas em geral o nervo mediano e seus ramos so muito mais hipertrofiados.
No existe at hoje um tratamento satisfatrio.
16. Hipocrescimento (hipoplasia): braquidactilia Ocorre em um dedo, em todo o MS ou mesmo em todo um lado do corpo (hemi-hipotrofia congnita).
O encurtamento congnito dos dedos (braquidactilia) a malformao mais comum vista em associao a outras sndromes ou alteraes sistmicas congnitas.
A falange mdia a mais acometida, e a criana costuma desenvolver uma boa funo dos dedos, devido isso, no h indicao cirrgica.
No caso de o encurtamento dos dedos estar associado com a sindactilia, o tratamento o mesmo da sindactilia.
17. Bandas (ou anis) de constrio congnita Os anis ou banda de constrio congnitas so o resultado de uma necrose focal ao longo de um membro que ocorre no desenvolvimento do feto, essa rea de necrose em forma de crculo em torno do membro cura como uma fibrose circular, criando o anel de constrio.
As bandas so mais freqentes no nvel dos dedos, principalmente dos centrais, seguidos do punho, mas podem ocorrer em qualquer nvel do MS.
Dependendo da localizao e da intensidade da constrio, existem quatro tipos dessa deformidade:
18. Tipo 1: Banda de constrio simples, sem complicaes.
Tipo 2: Bandas de constrio mais graves, complicadas, ocorrendo linfoedema de menor ou maior intensidade devido dificuldade do retorno venoso e linftico, podendo ocorrer tambm compresses nervosas graves.
Tipo 3: Amputao intra-uterina devido gangrena da poro distal constrio.
Tipo 4: Acrossindactilia, quando os anis de constrio so mais distais e os dedos centrais so unidos por sindactilia na sua parte distal, permanecendo proximalmente uma comunicao entre as superfcies palmar e distal.
19. Tratamento Nos tipos 1 e 2 consiste na liberao do anel circular por meio de vrias zetaplasias no nvel da constrio, recomendvel que se faa esse procedimento em duas etapas.
No tipo 3 no h tratamento cirrgico e os princpios so os mesmos das amputaes congnitas.
No tipo 4 deve se fazer a liberao da sindactilia.
