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Internos Bruno Goretti Paulo Ricardo Limonge Renan Fiorotti Vicente Vanessa Barone

Internos Bruno Goretti Paulo Ricardo Limonge Renan Fiorotti Vicente Vanessa Barone Virgínia Cozendey. Caso Clínico 4 Internato de Pediatria. Anamnese. Identificação JGP, masculino, negro, 8 anos, natural e morador do Fonseca-Niterói. Mãe: RGP, 32 anos, negra, trabalha em serviços gerais.

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Internos Bruno Goretti Paulo Ricardo Limonge Renan Fiorotti Vicente Vanessa Barone

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Presentation Transcript

  1. Internos Bruno Goretti Paulo Ricardo Limonge Renan Fiorotti Vicente Vanessa Barone Virgínia Cozendey Caso Clínico 4Internato de Pediatria

  2. Anamnese Identificação • JGP, masculino, negro, 8 anos, natural e morador do Fonseca-Niterói. Mãe: RGP, 32 anos, negra, trabalha em serviços gerais. Queixa Principal • “Inchaço e xixi escuro”

  3. HDA O escolar vem se queixando nas últimas 48 horas de cefaléia holocraniana e cansaço aosmédios esforços. Mãe notou que o menino encontra-se “inchado” e que tem urinado pouco (há 12 horas não urina nada), sendo a coloração da urina escurecida. Nega febre e demais sintomas.

  4. HPP Apresenta frequentemente impetigos, já tendo feito uso de Penicilina Benzatina, a última vez há 4 meses. Episódio de amigdalite há um ano, tratada com o mesmo antibiótico. Nega outras doenças, internações, alergias medicamentosas.

  5. História Gestacional • G II P II A 0. • Pré-natal a partir do terceiro mês com 7 consultas ao total. • Sorologias maternas negativas. • Demais exames sem anormalidades. • Não houve intercorrências.

  6. História do Nascimento • Parto normal a termo. • Peso 3 Kg, Estatura 52 cm, PC 38 cm. • Alta com 2 dias, em aleitamento materno exclusivo. • Apgar 8/9.

  7. História Alimentar Desmame aos 4 meses, com introdução de leite de vaca in natura e papa de legumes. Atualmente com alimentação variada, mas pobre em legumes.

  8. História do Desenvolvimento • Sentou aos 6 meses, andou com 1 ano e 2 meses, primeiras palavras com 1 ano e 6 meses • Sem intercorrências no desenvolvimento de linguagem • Controle diurese e evacuação aos dois anos. • Cursa 3o ano do ensino fundamental com rendimento mediano.

  9. História Vacinal • Cartão vacinal completo História familiar • Pais tabagistas. Pai com HAS e doença renal crônica. Irmão de 10 anos com asma e enurese noturna. História social • Mora em casa de alvenaria com três cômodos, água e esgoto encanados. Um cachorro saudável.

  10. Exame Físico • Escolar adinâmico, hipocorado +/4, afebril, acianótico, eupneico. FR 30; FC 130 bpm, PA 144 X 96 mmHg • Cabeça e pescoço: sem alterações • AR: estertores crepitantes leves em bases, • ACV: RCR 2T, bulhas normofonéticas e soprosistólico ++/6mais audível em foco mitral.

  11. Exame Físico • Abdôme: globoso, sem ascite, com fígado palpável a 2 cm do RCD, algodoloroso • MMII: edema +++/4, com cacifo e sem sinais flogísticos. • Pele: cicatrizes hipocrômicas de 0,5 cm de diâmetro.

  12. Lista de Problemas • Fatores de risco: menino na faixa escolar (pp para GNDA pós faringoamigdalite) • Cefaléia Holocraniana • Cansaço aos médios esforços • Episódios frequentes de Impetigo • Faringoamigdalite há 1 ano • Urina escura • Anúria há 12 horas • Edema de MMII (3+/4) com cacifo • Hepatomegalia dolorosa

  13. Lista de Problemas • Hipertensão arterial (PA 144x96) • Taquicardia • Estertores crepitantes leves bibasais • Sopro sistólico ++/6 mais audível em foco mitral • Hipocorado +/4 • História familiar para HAS, doença renal crônica e enurese noturna • Desmame aos 4 meses • Dieta pobre em legumes • Pré-natal iniciado no 3º mês

  14. SÍNDROME NEFRÍTICA • Também denominada Glomerulonefrite difusa aguda (GNDA), é um processo inflamatório agudo que pode ocorrer de forma idiopática (como doença primária dos rins) ou secundária a alguma doença sistêmica (como infecções ou colagenoses). • A Síndrome Nefrítica clássica tem como protótipo a Glomerulonefrite pós-estreptocócica (GNPE).

  15. SÍNDROME NEFRÍTICA • PATOGENIA • 70% dos casos de GNDA são decorrentes da deposição glomerular de Imunocomplexos (contendo imunoglobulinas e fatores do complemento). • 30% dos casos não cursam com Imunocomplexos na biópsia = Pauci-imune

  16. SÍNDROME NEFRÍTICA • CAUSAS • Síndrome Pós-infecciosa • Pós-estreptocócica • Não pós-estreptocócica (Bacterianas – endocardite, sepse – ; Virais – hepatite B e C, mononucleose - ; Parasitárias – toxoplasmose) • Por doenças multissistêmicas • LES; Síndrome goodpasture • Primária do glomérulo • Doença de Berger

  17. SÍNDROME NEFRÍTICA • CLÍNICA é o sinal mais característico e mais comum da síndrome Nefrítica, vista no sedimento urinário – EAS. As hemácias apresentam dismorfismo eritrocitário. Presença de cilindros hemáticos no EAS indicam lesão glomerular - Obs: Pode, também, ser caracterizada por proteinúria subnefrótica ( menor que 3,5g em 24 horas). HEMATÚRIA OLIGÚRIA EDEMA HIPERTENSÃO ARTERIAL

  18. SÍNDROME NEFRÍTICA – Dismorfismo eritrocitário

  19. SÍNDROME NEFRÍTICA –Edema facial

  20. SÍNDROME NEFRÍTICA – Formação dos cilindros hemáticos

  21. SÍNDROME NEFRÍTICA –Cilindros hemáticos e leucocitários

  22. GNPE (Glomerulonefrite pós-estreptocócica) • Sequela renal tardia de uma infecção por cepas nefritogênicas de Estreptococos beta-hemolíticos do grupo A (Streptococcus pyogenes). • Cepas nefritogênicas podem estar: • Piodermite estreptocócica = impetigo crostoso ou erisipela • Faringoamigdalite

  23. GNPE (Glomerulonefrite pós-estreptocócica) • O risco de GNDA após estreptococcia está em torno de 15% • Período de incubação (infecção-nefrite): • Orofaringe = entre 7 e 21 dias • Via cutânea = entre 15 e 28 dias

  24. GNPE (Glomerulonefrite pós-estreptocócica) • EPIDEMIOLOGIA • GNPE é tipicamente doença de crianças e adolescentes (mas pode acometer qualquer idade) = Mais freqüente entre 2 e 15 anos. • Piodermite = mais acometidos pré-escolar (2-6 anos) • Infecção orofaringe = mais adolescentes (6-15 anos) • Masculino 2:1

  25. GNPE (Glomerulonefrite pós-estreptocócica) • CLÍNICA - Sinais e Sintomas clássicos de uma Síndrome Nefrítica. • Hematúria (urina cor de coca-cola) = Macroscópica (em 30% dos casos). Muitas vezes é apenas microscópica • Oligúria = em 50% dos pacientes • Edema = Em 85% dos casos. Inicialmente periorbitário e matutino e pode evoluir para anasarca • Hipertensão Arterial = em 70% casos. Pode evoluir para Encefalopatia hipertensiva (5-10% dos casos).

  26. GNPE (Glomerulonefrite pós-estreptocócica) • CLÍNICA • Edema agudo de Pulmão • Hipercalemia = Hipoaldosteronismo hiporreninêmico • Proteinúria Subnefrótica = comum. De 5-10% evoluem para Proteinúria Nefrótica (>3,5g/24h) que evidencia superposição das duas síndromes, principalmente durante resolução da nefrite.

  27. GNPE (Glomerulonefrite pós-estreptocócica) • DIAGNÓSTICO • Anamnese e exame físico = procura de uma etiologia específica • Algoritmo diagnóstico da GNPE • Dosagem dos anticorpos contra Estreptococos (para confirmar GNPE) • Pós-Faringoamigdalite = ASLO ou ASO (80 a 90% dos casos), seguido pelo anti-DNAse B (75% casos) • Pós-Impetigo = anti-DNAse B (60 a 70% dos casos). ASLO frequentemente negativo. • Queda do complemento (C3) • Biópsia? = Não necessário para pacientes que apresentem clínica e laboratório compatíveis com pós-infecção por Estreptococos.

  28. GNPE (Glomerulonefrite pós-estreptocócica) • DIAGNÓSTICO • Quando biopsiar? • Oligúria por mais de 1 semana • Queda do complemento por mais de 8 semanas • Proteinúria nefrótica • Evidência de doença sistêmica • Evidência de glomerulonefrite rapidamente progressiva = anúria, aumento acelerado das escórias nitrogenadas.

  29. GNPE (Glomerulonefrite pós-estreptocócica) • DIAGNÓSTICO Diferencial • Doenças que cursam com Síndrome Nefrítica + Hipocomplementenemia: • Outras glomerulonefrites pós-infecciosas (ex: endocardite bacteriana subaguda) • Glomerulonefrite lúpica • Glomerulonefrite membranoproliferativa ou mesângiocapilar (proliferação das células mesangiais). Excluir por proteinúria nefrótica e hipocomplementenemia por > 8 semanas. Pode ocorrer após infecções estreptocócicas em crianças.

  30. GNPE (Glomerulonefrite pós-estreptocócica) • IMPORTANTE!!! • Manifestações renais que ocorrem durante uma infecção, geralmente representam a exacerbação de uma glomerulopatia crônica pré-existente • As exacerbações são geralmente caracterizadas por surgimento de proteinúria ou hematúria, no curso de uma infecção, sem que haja um período de incubação compatível.

  31. GNPE (Glomerulonefrite pós-estreptocócica) • TRATAMENTO • Apenas de suporte • Restrição hidrossalina (fundamental) • Diuréticos de alça (furosemida, ácido etacrínico) • Nifedipina, Captopril. • Vasodilatadores (hidralazina) • Nitroprussiato de sódio (encefalopatia hipertensiva) • Diálise (congestão volêmica grave, encefalopatia hipertensiva, refratários)

  32. GNPE (Glomerulonefrite pós-estreptocócica) • Está indicado o uso de antibiótico na GNPE? • A antibioticoterapia precoce frente a um quadro de infecção estreptocócia (faringite ou dermatite) previne o aparecimento de GNPE? • Existe benefício posterior do uso de antibióticos (na época da infecção) para um quadro de GNPE? • Está indicado o tratamento com antibióticos para aqueles que se apresentam com GNPE?

  33. GNPE (Glomerulonefrite pós-estreptocócica) A antibioticoterapia não previne nem influencia o andamento de uma GNPE, mas deve ser indicada com o intuito de eliminar da orofaringe ou da pele as cepas nefritogênicas do estreptococos, evitando uma possível reincidência futura

  34. GNPE (Glomerulonefrite pós-estreptocócica) • Existe, assim como na febre reumática, necessidade de utilizarmos antibioticoterapia profilática periódica para todos os que já desenvolveram algum dia GNPE? • Não há maior predisposição dos indivíduos a desenvolver novos quadros. • A GNPE não deixa sequelas. Novos quadros teriam a mesma morbidade que o primeiro.

  35. GNPE (Glomerulonefrite pós-estreptocócica) • PROGNÓSTICO • 90% dos pacientes recuperam completamente o volume urinário em até 7 dias • A tendência é haver melhora substancial dos sintomas congestivos (edema, HA) em 1-2 semanas • A hematúria e proteinúria persistem por até 6-12 meses e até 2-5 anos, respectivamente • Minoria: 1-5% evoluem para GNRP (Rapidamente Progressiva), proteinúria crônica, glomeruloesclerose focal e insuficiência renal crônica.

  36. Resumindo... • Oligúria: até 7 dias • Hipocomplementenemia: até 8 semanas • Hematúria microscópica: até 6-12 meses • Proteinúria subnefrótica: até 2-5 anos

  37. GNRP (Rapidamente Progressiva) • Paciente com Síndrome Nefrítica, independente da causa, que evolui para falência renal de curso acelerado e fulminante. • Sem tratamento, evolui em muito pouco tempo para esclerose de quase todos os glomérulos com fibrose tubulointersticial generalizada, quadro irreversível. • Clínica: oligúria, anúria, síndrome urêmica até sinais de falência renal, indicativos de diálise de urgência, como: encefalopatia, pericardite, gastropatia e sangramento urêmico.

  38. GNRP (Rapidamente Progressiva) • Biópsia renal: crescentes em mais de 50% dos glomérulos renais (causam perda glomerular irreversível) • A biópsia renal classifica a GNRP em 3 padrões: LINEAR (depósitos de ac anti-membrana basal glomerular), GRANULAR (glomerulonefrites por imunocomplexos) e POUCO ou NENHUM depósito imune (glomerulonefrites pauci-imunes). • Tratamento: Deve-se tratar cada causa. Caso contrário, somente diálise ou transplante renal.

  39. Síndrome Nefrótica Primária Conjunto de sinais e sintomas secundários ao aumento da permeabilidade dos glomérulos às proteínas. • Proteinúria (>50mg/kg/24h) • Hipoalbuminemia • Edema • Hiperlipidemia/ Lipidúria

  40. Síndrome Nefrótica Primária • A Nefropatia por Lesão Mínima é a lesão é responsável por 80% de todas as causas de Sd. Nefrótica em crianças (2 a 6 anos). • Mais comum em meninos. • História de recidivas • Tratamento : dieta hipossôdica e hipolipídica diurético corticóide imunossupressor (na forma “recidivante frequente”)

  41. Síndrome Nefrótica Primária Complicações • Predisposiçao para fenômenos tromboembólicos : a perda de Antitrombina III resulta em um estado de hipercoagulabilidade. • Susceptibilidade à infecções : a perda urinária de IgG, predispõe à infecçoes por bactérias encapsuladas, especialmente o Pneumococo.

  42. Síndrome Nefrótica Primária Biópsia Renal na Sd. Nefrótica na infância Pelo fato da Doença po Lesão Mínima ser responsável por 80% dos casos na infância não há necessidade de biópsia renal de rotina, só nos casos não responsivos à corticoterapia e nos pacientes com mais de 8 anos de idade.

  43. Diagnóstico Diferencial

  44. Bibliografia • BEHRMAN,Richard E. ;KLIEGMAN,Robert; JENSON,HAL B. :Nelson • Tratado de Pediatria.17°ed.Editora Elsevier.2005 • HARRISON′S. Principles of Internal Medicine. 16ª Edição. McGraw-Hill, • 2005. 23 • - Site www.uptodate.com

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