Malformaciones de la vena cava inferior

1. Malformaciones de la vena cava inferior U. Sobrino, A. Fuentes, L. Martínez, E. Reimunde, L. López, C. Rodríguez

2. Embriología de la Vena Cava Inferior • La formación de la VCI comienza en la 6ª semana de gestación. • Se forma a partir de tres pares de venas rudimentarias (y sus colaterales) a ambos lados de la aorta, que aparecen según este orden: • venascardinales posteriores (azul) • venas supracardinales (morado) • venas subcardinales (rojo) • El segmento intrahepático tiene el origen en la vena vitelina (verde).

3. Embriología de la Vena Cava Inferior • Diversos trayectos de las 3 venas pares rudimentarias sufren regresión (líneas punteadas), y los que persistenten configuran la VCI. • La vena supracardinal derecha forma la VCI infrarrenal, y se continua superiormente con la ázigos y hemiázigos. • La vena subcardinal derecha el fragmento suprarrenal. • Las anastomosis subcardinales son el origen del segmento venoso renal. • Las venas cardinales posteriores configuran ambas venas ilíacas.

4. Anomalías de la Vena Cava Inferior • La persistencia de segmentos que normalmente involucionan o la regresión de segmentos que no deberían hacerlo, forman el espectro de las malformaciones de la vena cava inferior. • Hay distintas teorías sobre su origen, siendo las más aceptadas la posible displasia embriogénica o trombosis venosas intrauterinas. • Se encuentran entre el 3 y el 5% de la población general.

5. Anomalías de la Vena Cava Inferior: Diagnóstico • Su diagnóstico es casi siempre un hallazgo casual. • Se pueden detectar mediante ecografía, TC o RM. • El método de imagen más aceptado para su estudio completo es la angio-TC venosa de tórax y abdomen. • Su diagnóstico tiene implicaciones terapeúticas importantes.

6. Anomalías de la Vena Cava Inferior: Clasificación • Se dividen según el segmento de la vena cava inferior alterado en: • Anomalías de las venas SUBCARDINALES. • Anomalías de las venas SUPRACARDINALES. • Anomalías del segmento RENAL.

7. Anomalías de las Venas SUBCARDINALES. • Las venas subcardinales son las que forman el segmento suprarrenalde la vena cava inferior. Lleva la vascularización de la glándula suprarrenal izquierda y de las venas gonadales bilaterales. • Las alteraciones a este nivel se deben a la interrupción parcial de la vena cava inferior que drena a través del sistema ázigos y hemiázigos a la vena cava superior. • Las venas suprahepáticassuelen tener un drenaje anómalo directamente a la aurícula (ausencia del segmento hepático de la vena cava inferior).

8. Anomalías de las Venas SUBCARDINALES. • Esquema de anomalía de la cava con interrupción parcial de la vena cava inferior, en su segmento suprarrenal; con continuación del drenaje a través del sistema ázigos. • Se aprecia una desconexión del drenaje intrahepático, que se realiza directamente a la aurícula derecha.

9. Anomalías de las Venas SUBCARDINALES a b) Dilatación de la ázigos (flecha rosa), y drenaje de las suprahepáticas directamente a la aurícula (flecha verde) b a)En esta imagen vemos una gran dilatación de la ázigos en su cayado (flecha rosa) c d)Vena cava inferior infrarrenal normal (flecha amarilla). d c)Dilatación de la ázigos, retrocrural, y ausencia de cava en su localización habitual.

10. Anomalías de las Venas SUBCARDINALES Pte de 20 años, con apendicitis aguda. Incidentalmente se identifica una interrupción parcial de la cava suprarrenal (cava infrarrenal normal, flecha azul) en continuación con la ázigos, que está dilatada (flecha rosa),y drenaje de las suprahepáticas directo a la aurícula derecha(flecha naranja). Se asocia a poliesplenia (flecha verde) y medialización hepática y hepatomegalia (flecha amarilla) en el contexto de un situs ambigous en un Síndrome cardio-esplénico.

11. Anomalías de las Venas SUBCARDINALES Paciente de 43 años, con síndrome general. Incidentalmente se descubre una interrupción parcial de la vena cava inferior, que se localiza a la izquierda y se continúa con el sistema ázigos-hemiázigos (flecha amarilla). El sistema venoso renal renal y suprarrenal está desonectado del infrarrenal (flecha verde). Las venas suprahepáticas drenan directamente a la aurícula derecha (flecha rosa). Hay una desconexión entre todos los segmentos de la vena cava inferior

12. Anomalías de las Venas SUBCARDINALES Además, este paciente asocia: malrotación intestinal (ciego izquierdo); hígado medializado(flecha naranja); poliesplenia(flecha morada) localizada a la derecha;estómago(flecha roja) localizado a la derecha y cabeza de pánceas hacia la izquierda. Se trata de otra variedad de síndrome cardio-esplénico, y corresponde a un situs ambigous.

13. Anomalías de las Venas SUBCARDINALES • Estas anomalías son de especial importancia, ya que con cierta frecuencia se asocian a Síndromes polimalformativos como el síndrome cardio-esplénico, con importantes implicaciones clínicas y quirúrgicas. • Son muy importantes en la cirugía torácica; y es necesario distinguirlas de adenopatías retroperitoneales y mediastínicas, para lo que es recomendable hacer reconstrucciones coronales y sagitales.

14. Anomalías de las Venas SUPRACARDINALES • Son las que afectan al segmento infrarrenal de la vena cava inferior. • Dos tipos fundamentales: • Vena cava inferior izquierda: (0,2-0,5%)por la persistencia de la vena supracardinal izquierda y la regresión de la derecha. Se une a la vena renal izda. y juntas cruzan anterior a la aorta para configurar la cava inferior suprarrenal normal. • Doble vena cava: (1-3%) por la ausencia de regresión del segmento supracardinal izquierdo. Es la malformación más frecuente y se da en un 2% de la población. Generalmente la derecha es dominante. Se unen a la altura de las renales

15. Anomalías de las VenasSUPRACARDINALES:Vena Cava Inferior Izda. Esquema de la vena renal infrarrenal izda.; en la que se aprecia la persistencia de la vena renal supracardinal izquierda, que a la altura de las renales, la vena renal izda se dirige anterior a la aorta donde se una con la vena cava inferior suprarrenal derecha.

16. Anomalías de las VenasSUPRACARDINALES: Vena Cava Inferior Izda. Paciente con carcinoma de vesícula(*) y metástasis hepáticas( ). Incidentalmente se descubre la vena cava inferior infrarrenal a la izda (flecha rosa) de la aorta (flecha amarilla). Se une a la vena renal izda que cruza por delante de la aorta (flecha verde), para configurar la cava inferior suprarrenal de localización derecha. * *

17. Anomalías de las VenasSUPRACARDINALES: Doble Vena Cava • Esquema de la doble vena cava inferior, donde vemos : • Persistencia de ambas venas supracardinales (izda y derecha), que configuran una doble vena cava infrarrenal . • Vena cava inferior suprarrenal normal.

18. Anomalías de las Venas SUPRACARDINALES: Doble Vena Cava Paciente con estudio angiográfico para planificación quirúrgica de aneurisma de aorta abdominal infrarrenal ( flecha amarilla). Incidentalmente se descubre una doble vena cava inferior (flechas rosas), que discurre paravertebral y a ambos lados de la aorta abdominal; el segmento suprarrenal es único y lateralizado a la derecha (flecha verde).

19. Anomalías de las Venas SUPRACARDINALES: Doble Vena Cava A B B) Se ve la vena renal izda ( ) con origen en la cava izda( ). Vena cava inf derecha ( ). A) Se identifica la cava inferior derecha (flecha rosa), la izda (flecha naranja) y el aneurisma de aorta abdominal (flecha amarilla). C D D)Aquí observamos una única vena cava inferior derecha ortotópica ( ) C)En esta imagen vemos la cava inferior izda ( ) cruzando por delante de la aorta para unirse con la cava inferior derecha ( ).

20. Anomalías de las VenasSUPRACARDINALES • Ambas anomalías son de gran importancia de cara a la cirugía renal tumoral, y sobre todo en la cirugía del transplante renal. También pueden tener implicaciones en cualquier cirugía abdominal. • Son muy importantes ante la terapia endovascular en la vena cava (filtros de cava). • Su desconocimiento, ante estas circunstancias, supone un aumento de la morbilidad.

21. Anomalías delSEGMENTO RENAL • Son las menos llamativas y más frecuentes, pero no menos importantes: • Vena renal circunaórtica: (2%) el trayecto anterior a la aorta es siempre superior al retroaórtico. Se debe a la ausencia de involución del segmento posterior de la anastomosis intersupracardinal. • Vena renal izda retroaórtica: (1%)Se debe a la involución del segmento intersupracardinal preaórtico y por persistencia del posterior. • Múltiples venas renales : (0,5%) Más frecuentes derechas.

22. Anomalías delSEGMENTO RENAL: Vena Renal Circunaórtica. Cortes de TC abdominal con contraste oral e intravenoso en fase portal, donde apreciamos una vena renal izquierda circunaórtica. El segmento preaórtico (flechas rosas) es caudal con respecto al retroaórtico (flechas amarillas).

23. Anomalías delSEGMENTO RENAL: Vena Renal Retroaórtica Por la persistencia del segmento posterior intersupracardinal observamos la vena renal izquierda en localización retroaórtica (flechas rosas). A veces se puede asociar, por compresión de la aorta, a varices venosas, HTA y hematuria.

24. Anomalías delSEGMENTO RENAL: Doble Vena Renal Derecha Paciente con doble vena renal derecha (anomalía más frecuente del segmento renal).

25. Anomalías del SEGMENTO RENAL • Aunque son malformaciones pequeñas y con escasa relevancia clínica, tienen interés en el abordaje quirúrgico renal; en especial en la cirugía tumoral y de los transplantes renales.

26. Anomalías de la Vena Cava Inferior • Para algunos autores, todas las malformaciones congénitas de la vena cava inferior se asocian a un aumento de riesgo de trombosis venosa profunda. • Por tanto, en paciente asintomático con trombosis venosas de causa desconocida habría que descartar malformaciones de la vena cava inferior.

27. FIN