Cristiana Rollino Divisione di Nefrologia e Dialisi Ospedale San Giovanni Bosco – Torino MODALITA’ DI PRESENTAZIONE DEL

1. Cristiana Rollino Divisione di Nefrologia e Dialisi Ospedale San Giovanni Bosco – Torino MODALITA’ DI PRESENTAZIONE DELLE NEFROPATIE

8. Petecchie

9. Soffi

10. Crampi/astenia

11. Modalità di presentazione delle nefropatie • Storia familiare di malattia renale • Paziente sintomatico: segni o sintomi che suggeriscono malattia renale • Malattia sistemica che coinvolge il rene • Paziente asintomatico: identificazione di anomalie urinarie o IR

12. L’APPROCCIO ALLE MALATTIE RENALI SI BASA SULLA LORO CLASSIFICAZIONE

13. IL NEFRONE: unità morfo-funzionale del rene GLOMERULO + VASI TUBULO Interstizio

14. Classificazione delle malattie renali 1)Forme pre-renali = funzionali 2) Forme renali Vasi Glomeruli Interstizio/tubuli 3) Forme post-renali = ostruttive

15. 1) Forme prerenali = funzionali • Insufficiente arrivo di sangue al rene: disidratazione (diarrea, vomito, ecc.), emorragie, ipotensioni, shock, addome acuto, ecc. • Soggetti anziani, interventi chirurgici Possibile guarigione Possibile prevenzione

16. 3) Forme post-renali = ostruttive CalcolosiNeoplasieIpertrofia prostaticaAnomalie delle vie urinarie

17. 2) Forme renali = malattie del parenchima renale • Nefropatie glomerulari • glomerulonefriti primitive e secondarie • diabete • genetiche • Nefropatie tubulo/interstiziali • farmaci • Infezioni • Nefropatie vascolari • Nefroangiosclerosi • diabete • Mal. infiamm./immunol (vasculiti/SEU)

18. PREVALENZA DELLE NEFROPATIE UREMIZZANTI (American Society of Nephrology 1999)

19. Visite nefrologicheambulatoriali

20. PS:invii in Nefrologia 2003 %

21. Modalità di presentazione delle nefropatie • Storia familiare di malattia renale • Paziente sintomatico: segni o sintomi che suggeriscono malattia renale • Malattia sistemica che coinvolge il rene • Paziente asintomatico: identificazione di anomalie urinarie o IR

22. Segni/sintomi di malattia renale • Nessuno • Edemi • Macroematuria • Ipertensione • Disturbi minzionali • Oliguria/poliuria • Dolore lombare • Esordio atipico vario

23. Modalità di presentazione delle nefropatie • Sindrome nefrosica • Sindrome nefritica acuta • Anomalie urinarie isolate +/- Insufficienzarenale

24. INSUFFICIENZA RENALE

25. Modalità di presentazione delle nefropatie Insufficienza renale = Filtrato glomerulare < 90 ml/min • Insufficienza renale acuta • Insufficienza renale cronica

26. GFR (ml/min/1.73mq) With Kidney Damage Without kidney damage ≥90 1 Normal 60-89 2 May be normal for age 30-59 3 3 15-29 4 4 <15 5 5 Definition and Stages of CKD National Kidney Foundation. K/DOQI Clinical Practice Guidelines for Chronic Kidney Disease: Executive Summary, National Kidney Foundation, New York, NY 2002

27. Caso clinico: GN Uomo di 23 anni Anomalia cardiaca (ventricolo unico) PNA ed endocardite PC 45 Kg Crs 0.8 mg% BCrC 65 ml/min BCrC normalizzata 93 ml/min Cockroft 95 ml/min

29. Diagnosi differenziale tra IRC e IRA Anemia Ipocalcemia Acidosi Dimensioni renali (ETG diametro < 9 cm)

30. Anomalie clinico-urinarie come modalità di presentazione delle nefropatie • Sindrome nefrosica • Proteinuria > 3 g/die • Albuminemia < 3 g/dl • Sindrome nefritica acuta • Proteinuria < 3 g/die + ematuria • Ipertensione • Ritenzione idrosalina •  Insufficienza renale acuta • Anomalie urinarie isolate • Ematuria isolata • Proteinuria isolata +/- Insufficienza renale

31. Sindrome nefrosica • Proteinuria > 3 g/die • Albuminemia < 3 g/dl GLOMERULONEFRITI primitive e secondarie

32. Sindrome nefrosica Espansione dell’acqua corporea anche del 100% (da 40 a 80 l/acqua)

33. Edema Nefrosico: patogenesi

34. Alterazione delle proteine sieriche nella sindrome nefrosica • Albuminemia • Alfa 2 e beta-globuline • Alfa 1 globulina • Ig G • Ig A e Ig M = • C1q, C2, C8 • C3, C4 = • Proteine veicolanti ormoni (tiroxina, cortisolo) e metalli (Fe, Cu, Zn)

35. Fibrinogeno Aggr. piastrinica von Willebrand Lp(a) Antitrombina III Att. Plasminogeno Antiplasmina Proteine C e S Anomalie della coagulazione nella sindrome nefrosica

36. Complicanze della sindrome nefrosica • Infezioni • Complicanze tromboemboliche • Trombosi venose • Embolia polmonare • Trombosi arteriose (rare) • Dislipidemia • Aumento di colesterolo, Lp(a), trigliceridi. • IRA

37. Epitelioparietale Epitelio viscerale Mesangio Endotelio Glomerulonefriti che si esprimono con sindrome nefrosica • GN primitive • GN a lesioni minime • GN a depositi mesangiali di IgM • Glomerulosclerosi focale e segmentaria • GN membranosa • GN membrano – proliferativa • GN fibrillare/immunotactoide • Glomerulonefrite proliferativa endocapillare • Glomerulonefriti secondarie • LES • Crioglobulinemia • Amiloidosi

38. Sindrome nefritica • Ematuria • Ipertensione • +/- Insuff. renale • (Edemi al volto) GLOMERULONEFRITI primitive e secondarie

39. Epitelioparietale Epitelio viscerale Mesangio Endotelio Nefropatie che si esprimono con sindrome nefritica • GN primitive • GN acuta • GN a depositi mesangiali di IgA • GN proliferativa extracapillare = rapidamente progressiva • GN membrano – proliferativa • Glomerulonefrite proliferativa endocapillare • GN secondarie • Crioglobulinemia • LES • Nefropatie vascolari • Vasculiti (Wegener, micropoliarterite) • Microangiopatia trombotica (LAC, SEU, sclerodermia)

40. Nefropatie tubulo-interstiziali Farmaci • Antiinfiammatori non steroidei (FANS) • Antibiotici (aminoglicosidi, vancomicina, rifampicina) • Mezzi di contrasto Infezioni • pielonefriti acute e croniche Reflusso vescico-ureterale Forme interstiziali immunoallergiche In corso di glomerulonefrite Malattie ereditarie (PKD)

41. Anomalie urinarie isolate • Microematuria (> 5 GR/cp) • Proteinuria < 3 g/die

42. Diagnosi differenziale della microematuria isolata • Calcolosi • Patologia urologica • TBC • Glomerulonefrite IgA • Malattia delle membrane basali sottili • Alport

43. Anomalie urinarie isolate • Microematuria (> 5 GR/cp)

44. Cilindruria ematica

45. Epitelioparietale Epitelio viscerale Mesangio Endotelio Glomerulonefriti che si esprimono con anomalie urinarie isolate • GN a lesioni minime • GN a depositi mesangiali di IgM • Glomerulosclerosi focale e segmentaria • GN membranosa • GN acuta • GN a depositi mesangiali di IgA • GN membrano – proliferativa • GN proliferativa extracapillare • Glomerulonefrite proliferativa endocapillare • Alport/thin membrane nephropathy

46. Nefropatie tubulo-interstiziali Farmaci • Antiinfiammatori non steroidei (FANS) • Antibiotici (aminoglicosidi, vancomicina, rifampicina) • Mezzi di contrasto Infezioni • pielonefriti acute e croniche Reflusso vescico-ureterale Forme interstiziali immunoallergiche In corso di glomerulonefrite Malattie ereditarie (PKD)

47. la diagnosi, l’inquadramento nosografico, e quindi la terapia di una GN sono possibili solo tramite biopsia renale

48. FRUSTOLO BIOPTICO: CORTICALE RENALE

49. Congruenza tra ipotesi diagnostica e diagnosi istologica %

50. DISTRIBUTION DES BIOPSIES PAR RAPPORT A L’AGE N AGE