第十章泌尿系统疾病 The Disease of Urinary System 蚌埠医学院病理学教研室

第十章泌尿系统疾病 The Disease of Urinary System 蚌埠医学院病理学教研室

教学大纲要求 • 掌握肾小球肾炎的基本病理变化，掌握各型肾小球肾炎的病理变化及临床病理联系。熟悉肾小球肾炎病理类型和临床综合症，了解其病因和发病机理 • 掌握肾盂肾炎分类、病理变化和临床病理联系，熟悉其病因、发病机制和并发症。 • 掌握肾细胞癌的病理变化，熟悉临床病理联系和转移途径，了解病因和发病机制。 • 掌握肾母细胞瘤病理变化，熟悉临床病理联系及扩散，了解好发年龄及部位 • 掌握膀胱癌移行细胞癌的病理变化特点，熟悉临床病理联系，了解病因和发病机制

病例介绍：　　患者，李XX，男性，晨起小便时，发现洗肉水样血尿(肉眼血尿),大家想一想引起血尿的疾病有哪些？病例介绍：　　患者，李XX，男性，晨起小便时，发现洗肉水样血尿(肉眼血尿),大家想一想引起血尿的疾病有哪些？

有血尿说明泌尿系统有病变，是炎症（肾炎、肾盂肾炎、膀胱炎）？是肿瘤（肾癌、膀胱癌）？还是结石或结核？

肾脏结构 大体:

组织学结构： 肾单位肾小球血管球肾球囊肾小管

血管球和肾球囊 • 1、滤过膜（filtering memberane） • 毛细血管内皮细胞(endothelial) • 肾小球基膜(GBM)： • 脏层上皮细胞（足细胞,podocyte）

进展：滤过间隙膜的结构与功能

2、肾小球血管系膜(mesangium)： 系膜细胞(mesangium cell) 基底膜样的系膜基质(mesangium matrix)

3、肾球囊又称鲍曼囊 （Bowman’s capsule）：脏层上皮细胞附着于球囊基底膜的壁层上皮细胞

nephron

第一节肾小球肾炎 （glomerulonephritis,GN）概述肾炎是一组以肾小球损害为主的变态反应性疾病分类

一、病因和发病机制 （Etiology and pathogenesis）（一）病因（Etiology )：内源性外源性

（二）机制(pathogenesis） 1．原位免疫复合物性肾炎 (nephritis caused by in situ immune complex) 动物模型: 抗肾小球基底膜肾炎 Heymann肾炎

2．循环免疫复合物性肾炎 (nephritis caused by circulating immune complex) Ⅲ型超敏反应引起的免疫性病变 3. 其它

二、基本病理变化（basic Pathologic change） 问题：炎症的基本病变？ 1．细胞增多（hypercellularity）：肾小球系膜细胞、内皮细胞、上皮细胞、嗜中性粒细胞、单核细胞及淋巴细胞。

2．基膜增厚(basement membrane thichening) 由内皮下、上皮下或基底膜本身的蛋白性物质（如免疫复合物、淀粉样物质）的沉积引起。理化性状改变。

3．炎性渗出(inflammatory exudation) 和坏死(necrosis) 急性炎时，嗜中性粒细胞和纤维素渗出，血管壁纤维素样坏死。

4．玻璃样变(hyalinization) 和硬化(sclerosis) 各种肾小球改变的最终结局

5.肾小管和间质的改变 肾小管上皮细胞变性，管腔内出现管型。间质充血水肿，炎细胞浸润。晚期肾小管萎缩消失，间质纤维化。

三、临床表现（Clinical situation） 1．急性肾炎综合征（acute nephritic syndrome）明显血尿、轻致中度蛋白尿、水肿、出现高血压，重症可有氮质血症或肾功能不全。

2．肾病综合征（nephritic syndrome） 大量蛋白尿(≥3.5g/日)、全身水肿、低蛋白血症(＜30g/L血浆)、高脂血症和脂尿。

3．无症状性血尿或蛋白尿 （asymptomatic hematuria or proteinuria）持续或复发性肉眼或镜下血尿，伴轻度蛋白尿。

4．快速进行性肾炎综合征 （rapidly progressive nephritic syndrome）血尿、蛋白尿, 迅速出现少尿或无尿、伴氮质血症,引起急性肾衰竭。

5．慢性肾炎综合征 （chronic nephritic syndrome）缓慢发生的肾衰竭, 是各型肾炎终末阶段的表现。主要表现为多尿、夜尿、低比重尿、高血压、贫血、氮质血症和尿毒症。

6.尿的改变

四、病理类型（Pathologic types） （一）急性弥漫性增生性肾小球肾炎（acute diffuse proliferative glomerulonephrit) 病变特点：系膜细胞(mesangium cell)和内皮细胞(endothelial cell)增生为主。（毛细血管内增生性GN）

1．病因和发病机制 （Etiology and pathogenesis）多见儿童。 A族乙型溶血性链球菌感染（链球菌感染后肾炎）。循环免疫复合物易在肾小球基底膜沉积证据：

2．病理变化（Pathological change） 大体（Grossly）：大红肾：双侧肾脏肿大，包膜紧张，表面充血。蚤咬肾：有的表面有散在粟粒大小出血点。

光镜（Microscopically）： 肾小球体积大，细胞数目增多内皮细胞(endothelial cell)和系膜细胞(mesangium cell)的增生嗜中性粒细胞、单核细胞浸润有时脏层上皮细胞增生内皮细胞肿胀

免疫荧光：沿GBM和系膜区有散在的IgG 和补体C3的沉积，呈颗粒状荧光。

电镜：脏层上皮细胞和GBM之间，见电子 密度高的沉积物，呈驼峰状。

3．临床病理联系 (clinical pathological contact): 急性肾炎综合征（acute nephritic syndrome） ⑴尿的变化：血尿（Hemaluria）（主要变化）蛋白尿（proteinuria）（一般不严重）管型尿（Red cell casts）、少尿

⑵中度水肿（Edema）（眼睑等组 织疏松部位） ⑶多有高血压（hepertension）。严重者出现氮质血症。

4．转归（Prognosis） 多数儿童预后好，症状减轻和消失，病变逐渐消退。成人预后较差，15-50%的病人转为慢性。

（二）急进性肾小球肾炎 （rapidly progressive glomerulonphritis, RPGN）病变特点：肾小球囊壁层上皮细胞(parietal epithelial cell)增生形成新月体（cresent）

1．病因和发病机制 （Etiology and pathogenesis） I型RPGN 为抗肾小球基底膜性疾病。部分患者的抗GBM 抗体与肺泡基底膜发生交叉反应, 临床反复出现咯血。(肺出血性肾炎综合征，goodpasture syndrome)

II型RPGN 为免疫复合物性疾病，可由免疫复合物性肾炎发展而来。但复合物形成机制不清。

III型RPGN 又称免疫反应不明显型。免疫荧光和电镜检查均不能显示抗GBM抗体或抗原复合物存在的均归入此类。

2．病理变化（Pathological change） 大体（Grossly）：双肾肿大,色苍白，皮质表面常有点状出血。

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