Neuropatologie

1. Neuropatologie

2. Vrozené vady CNS • Chybné uzavření neurální trubice: • Anencefalie • Spina biffida aperta, occulta, cystica – meningokéle, meningomyelokéle • Kongenitální hydrocefalus (+sy Dandy-Walker, sy Arnold-Chiari) • Syringomyelie (projevuje se až v dospělosti) • Nádorové syndromy – neurofibromatóza, tuberózní skleróza, Von Hippel-Lindau, sy Sturge-Weber

3. Vrozené meningomyelokéle Cystická dutina obsahuje meningy i tkáň míchy

4. Mozkový edém • Více tekutiny mezi bb nebo v bb, • 3 základní typy – vasogenní, cytotoxický, intersticiální • Vzácné – hydrostatický edém při hypertonické krizi, • hypoosmotický edém, např. po iv. podání dextranu • Příznaky – konusy

5. Mozkový edém Povrch gyrů je oploštěný jako důsledek tlaku mozku na důru mater a vnitřní povrch lebky Herniace - konus occipitální, temporální a interhemisferický

6. Posunové krvácení do kmene Masivní stlačení edematózního mozku vede k přetržení cév, které vstupují do mostu kolem střední čáry, což způsobí hemoragii

7. Hydrocefalus • Kongenitální – viz výše • Získaný – komunikující, nekomunikující • e vacuo – při atrofii mozku, při nedostatečné resorpci liquoru • Hydromyelie – kongenitální při hydrocefalu • Získaná –při kompresi míchy nádorem, zánětlivým srůstem

8. Hydrocefalus. Dilatované laterální komory .

9. Ischémie mozku(infarkt mozku) • Aterosklerotická (hyper a hypoplastická) • Subkortikální arteriosklerotická encefalopatie (Binswanger) • Aterotrombotická a trombembolická • Hypertenzní encefalopatie (+multiinfarktová demence) • Traumata mozku • Vzácné: angiitidy, amyloidová angiopatie, krevní choroby (PV, hemoglobinopatie), otrava CO, hereditární příčiny, gravidita, orální kontraceptiva s převahou estrogenů

10. Hemorhagická oblast – buď hemorhagie nebo červený infarkt v oblasti zásobované a.cerebri media sinistra

11. Vaskulární malformace CNS • AV malformace – subarachnoideálně • Kavernózní hemangiómy – cerebellum, pons, subkortikální oblast • Kapilární hemangiomy – dilatované tenkostěnné cévy v pontu nebo jinde v mozku • Foix-Alajouaninova choroba (angiodysplastická nekrotizující myelopatie), nejčastěji lumbosakrálně

12. Arteriovenózní malformace

13. Krvácení do dutiny lební • Epidurální – mezi důru a přirostlý periost, jen po fraktuře lebky, z meningeálních cév • Subdurální – mezi důru a arachnoideu, z přetržených přemosťujících žil • Suarachnoideální – mezi arachnoideu a piu mater,nejčastěji prasklé aneurysma Willisova kruhu • Intracerebrální – při hypertonické nemoci, po ruptuře do komory-hematocefalus

14. Cerebrální hemorhagie Masivní hypertensní hemorhagie prasklá do laterální komory

15. Meningitis (leptomeningitis) • Infekce, chemická iritace, karcinomatóza • Infekční meningitis, cesty infekce: rhinogenní, otogenní, hematogenní (kniha str.294 a 297) + amébová leptomeningitis (Naegleria), toxoplasma u fétů při infekci matky • Mozkový absces – z okolí, hematogenně (např. z brochiektasie), tromboflebitidy splavů, přemosťujících žil

16. Purulentní zánět plen a mozku Pyogenní meningitisAbscesy frontálního laloku

17. Kryptokoková meningoencefalitis Vlevo: četná místa tkáňové destrukce, sapojená s šířením kvasinek v perivaskulárních prostorech. Vpravo: Kryptokoky ve velkém zvětšení

18. Virové meningoencefalitidy • Obecné znaky: perivaskulárnílymfocytární infiltráty, gliové uzlíky, neuronofagie • Přenášené členovci: klíštětem (CEE), jinde komáry, např. Japonská B, západonilský virus • Od jiného člověka: herpes simplex, HSV2 při porodu, cytomegalovirus, poliomyelitis (postpoliosy)

19. Histologické charakteristiky virové encefalitidy Vlevo: plášťový perivaskulární lymfocytární infiltrát. Vpravo: gliový uzlík

20. Virové encefalitidy 2 • HIV encefalitis (dnes v 60%): • Subakutní encefaĺitis s kompletní demencí • Vakuolární myelopatie (ui 30%) • AIDS-associovaná myelopatie a periferní neuropatie • Při kongenitální AIDS- ve 30% mikrocefalie, mentální retardace, spasticita končetin • Subakutní sklerotizující panencefalitis Van Bogaert – vzácná, alterovaný spalničkový virus, po infekci spalničkami • Progresivní multifokální leukoencefalopatie – JC polyomavirus, poškození oligodendroglie vede k demyelinizaci, při imunodeficiencích, hemoblastozách. Někdy řazena k demyelinizačním chorobám.

21. Virové encefalitidy A. Perikapilární lymfocytární infiltrát, B. mikrogliální nodulus, C. herpes simplex – destrukce laloků, D. HIV encefalitis, v nodulu mnohojaderné buňky

22. Další infekční encefalitidy • E. epidemica lethargica Economo – po akutní fázi parkinsonské změny s amnézií, epidemie ve 20.letech 20.století • Skvrnitý tyfus (R.prowazeki) – postižení mozkových kapilár při celkové infekci, zvl. dolní olivy, přenáší veš šatní • Vsteklina (lyssa, rabies), od savců, Negriho tělíska v Purkyňových bb, v hypokampu. Po nástupu příznaků vždy smrtelná.

23. Spongiformní encefalitidy - prionové choroby • V kůře dutiny s gliózou (spongiformní vzhled) • Fyziologické prióny změní terciální strukturu a nemohou opustit gangliovou buňku, snad defekt funkce „prion-proteinového chaperónu“. Buňka odumře a vznikne dutina. • Infekčnost různě hodnocena, určitě infekční je CNS a okolní tkáně

24. Creutzfeldtova-Jakobova choroba Spongiformní přeměna mozkové kůry. Inset: neuron s vakuolami

25. Prionové choroby 2 • Creutzfeld-Jacob (CJD)- buď familiární (vertikální přenos) nebo sporadická • Kuru – kanibalizmus, horizontální přenos • Bovinní spongiformní encefalopatie (BSP), přenos na člověka (GB), pak vCJD. • Vzácné: fatální familiární insomnie, Gerstman-Sträussler-Scheinker • Četné zvířecí choroby: scrapie (ovce) aj.

26. Prionové choroby 3 • CJD – demence, cerebrální a oční příznaky, myoklonus, trvá leta, 55-70 let věku • nvCJD – změny chování, nystagmus, demence, ataxie, trvá relativně krátce, průměrný věk 27 let

27. Demyelinizační choroby • Akutní – akutní disseminovaná encefalitis: po virové infekci nebo imunizaci (nejtěžší komplikace po očkování), 20% úmrtnost • Nekrotizující hemorhagická encefalitis – těžší průběh, nejčastěji po Mykoplasmové pneumonii • Chronické – sclerosis multiplex – viz přehled prof.Skálové • Varianty: Devicova choroba (neuromyelitis optica), Schilderova choroba (děti a mladiství) • Centrální pontinní myelinolýza – po rychlé korekci hyponatrémie, u alkoholiků

28. Sclerosis multiplex Vlevo: na řezu mozkem barveném luxolovou modří na myelin patrná světlá ložiska demyelinizace (plaky). Vpravo: rozhraní mezi plakou a myelinizovaným mozkem: plaka (na levé polovině obrázku) se nebarví, myelin kolem plaky (pravá část obrázku) je modrý

29. Degenerativní choroby mozkové kůry • Původně chronické choroby neznámé etiopatogeneze • Dnes velká skupina chorob, z nichž jmenujeme: • Alzheimerova choroba – nejčastější příčina demence. Blíže přehled prof. Skálové • Skupina frontotemporálních demencí – z nich nejznámější Pickova choroba - atrofie frontálních a temporálních laloků

30. Alzheimerova choroba A. Plaky s centrem z amyloidu a dystrofickými neurity v okolí, B. IHC A beta peptidu, C. postižené neurony s tau - potitivitou

31. Degenerativní choroby bazálních ganglií • Parkinsonova choroba (paralysis agitans)– klidový třes a ztrnulost, pomalé pohyby – blíže prof.Ská. • Parkinsonizmus –syndrom, kromě P.ch. u řady dalších chorob se znaky P.ch., boxeři (sekundární parkinsonizmus) • Hungtingtonova chorea maior – genetická choroba (4.chromozóm) – viz kniha

32. Parkinsonova a Huntingtonova choroba Parkinsonova choroba – A normální, B depigmentovanásubstantianigra, C Lewyho tělísko v neuronu Huntingtonova choroba – vlevo normální hemisféra, vpravo atrofie striata a dilatace komory

33. Degenerativní choroby pyramidové dráhy • Amyotrofická laterální skleróza (původně americký název přejat i v Evropě, kde dříve několik jednotek různě pojmenovaných). • Familiární forma – mutace genu pro superoxiddismutázu (chrání před volnými radikály). • Sporadická forma – neznámá patogeneze Dospělý věk, postupná obrna volní motoriky. Téměř vždy smrt (např. Šostakovič, snad Mao-tse-Tung). Nemoc se zastavila u astrofyzika StephenaHawkinga. V USA se často nazývá nemoc LouGehringova podle chytače baseballového mužstva N.Y.Yankees, který na ni zemřel.

34. Genetické metabolické choroby CNS • Hepatolentikulární degenerace, m.Wilson, AR choroba, chybí přenašeč Cu, spongióza n.lentiformis, Kayserův-Fleischerův prstenec v rohovce. • Lipidózy(Tay-Sachs, Niemann-Pick, Gaucher aj.) • Leukodystrofie(metachromatická, Krabbe, adrenoleukodystrofie)

35. Toxické a jiné metabolické choroby CNS • Reyeův syndrom – encefalopatie s těžkou steatózou orgánů. Mitochondriální dysfunkce s edémem mozku, steatózou jater a ledvin. Kojenci a batolata, komplikace po virózách. Obviňován aspirin, ale neprokázáno. Dříve obviňovány aflatoxiny z Aspergilů. • Avitaminóza B12 při perniciózní anémii – funikulární myelopatie (=demyelinizace provezců převážně v hrudní míše)

36. Toxické a jiné metabolické choroby CNS 2 • Pellagra encefalopatie – nedostatek niacinu, degenerace neurónů kůry, pontu, jader hlavových nervů a př.rohů míšních. Demence. • Wernickehopseudoencefalitis– avitaminóza B1 u alkoholiků při delirium tremens, Korsakovské psychóze. Krvácení kolem cév v kmeni a kolem 3. komory.

37. Choroby periferních nervů • Syndrom Guillain-Barré (akutní demyelinizačnípolyradikuloneuropatie) Autoimunní reakce na nejčastěji virové infekce. Nejvíce postiženy přední kořeny. Zdola postupující obrna, někdy až paraplegie, senzorické a senzitivní funkce nejsou postiženy. Po 1-4 týdnech samo mizí. • Ostatní neuropatie (hereditární, metabolické, paramaligní) – viz kniha

38. Nádory CNS • Obecně: • Všechny nádory uvnitř lebky a páteřního kanálu, benigní i maligní, jsou klinicky maligní, neboť utlačují mozek či míchu • Maligní nádory CNS je výjimečně metastazují mimo lebku a páteřní kanál, kdežto nádory odjinut běžně metastazují do CNS

39. Nádory a pseudotumory plen • Meningeom– z meningotelií, na vnitřním povrchu dury, histologické typy: epiteloidní, psamomatózní, fibroblastický, angioblastický – se známkami malignity • Meningeální sarkom – vzácný • Cholesteatom = epidermoidní cysta plen • Arteriovenozní aneurysma (viz výše) – vrozené, nebezpečné krvácení, součástSturge-Weberova syndromu

40. Meningeom Vlevo – parasagitální multilobulární meningeom důry. Vpravo – v tkáni nádoru četná psammomatózní tělíska

41. Nádory neurogenní • Meduloblastom – maligní, u dětí a mladých dospělých, z primitivních neuroektodermálních buněk, ve vermis mozečku, metastazuje i mimo mozek • Někdy obsahuje i jiné buňky (např. medulomyoblastom, teratoidní tumor) • Neuroblastom, v CNS vzácný, častý je ve dřeni nadledvin a sympatických gangliíchdětí

42. Meduloblastom Vlevo – nádor v předním laloku mozečku, vpravo – meduloblastom je tvořený anaplastickými malými buňkami

43. Gliomy • Astrocytom – biologicky benigní, u dospělých, kdekoliv v CNS • Typy: fibrilární (od dobře diferencovaného k anaplastickému, zvláštní je gemistocytární), pilocytický (většinou nízce maligní, u dětí a mladistvých na bazi mozku, Rosenthalovy fibrily, někdy prorůstá pod arachnoideou jako vatovitá hmota, pak prognóza špatná)

44. Gliomy 2 • Glioblastom(dříve multiformní glioblastom), maligní, dospělí, hemisféry velkého mozku Histologie: buněčné atypie, nekrózy kolem nich palisádovitě uspořádané buňky, glomeruloiní proliferace kapilár (endotelií), gliomatóza, v buňkách často CMV • Oligodendrogliom –benigní, většinou dospělí, hemisféry velkého mozku, pomalý agresivní růst, drobné kalcifikace

45. Astrocytómy Vlevo nahoře – low-grade astrocytom způsobuje prominenci bílé hmoty Vpravo nahoře – glioblastom je nekrotická hemorthagická masa Vlevo dole – glioblastom je hustě celulární nádor s pseudo-palisádováním buněk kolem nekróz

46. Gliomy 3 • Ependymom – u malých dětí v zadní jámě, jinak u dospělých v míše, zvláštní je myxopapilárníependymom z filumterminale • Často perivaskulárnípseudorozety, někdy pravé rozety s řasinkami • Příbuzné tumory – subependymom, papilom choriodálního plexu (špatná prognóza), koloidní cysta 3.komory

47. Gliomy Oligodendrogliom Ependymom

48. Méně časté nádory CNS • Děti: pleomorfní xantoastrocytom, gliom mozkového kmene atypický teratoidní/rhabdoidní tumor • Ve 2.-3.dekádě: dysembryoblastický neuroepiteliální tumor • Pinealom – izomorfní a anizomorfní • Lymfom mozku – většinou z B buněk, u AIDS a jiných imunodeficiencí

49. Jiné CNS nádory • Hemangioblastom (angioretikulom, Lindauův nádor), v mozečku, cystický, součást von Hippelovy choroby • Schwannom akustiku (neurinom, neurilemmom) – v mostomozečkovém úhlu nebo ve vnitřním zvukovodu • Chordom – maligní, ekchordóza na klivu, destruující chordom v zadní jámě nebo v sakrální oblasti

50. Vestibulární Schwannom(Schwannom akustiku) Vlevo – Bilaterální schwannom 8. nervu, vpravo – oblast Antoni A s Verocayovými tělísky