110 likes | 296 Vues
Etiology Kawasaki. Hermann Páll Stud. Med. Upprifjun. Kríterían er hiti í a.m.k. 5 daga ásamt fjórum af fimm eftirfarandi Bilateral conjuctivitis Breytingar á mucosu; strawberry tounge Bjúgur á höndum og fótum og/eða erythema Útbrot, polymorphus, aðalega á búk
E N D
Etiology Kawasaki Hermann Páll Stud. Med.
Upprifjun • Kríterían er hiti í a.m.k. 5 daga ásamt fjórum af fimm eftirfarandi • Bilateral conjuctivitis • Breytingar á mucosu; strawberry tounge • Bjúgur á höndum og fótum og/eða erythema • Útbrot, polymorphus, aðalega á búk • Cervical adenopathy (>1,5 cm) • Muna þetta er klínísk greining!
Etiology • Óþekkt • Margt bendir þó til að Kawasaki tengist sýkingum • Stuttir faraldrar • Algengari síðla vetrar fram á sumar • Landfræðilegur munur • Takmarkandi eðli heilkennisins • Klínísk einkenni
Kenningar • Superantigen • Óþekkt antigen (sýking) sem kemur af stað ónæmissvari • Undirliggjandi genítískur galli sem geri einstaklinga veikari fyrir en ella
Superantigen ? • Efni sem binst beint á MHC II án þess að hafa verið unni af antigen presenting frumu áður • Bindst á V hluta T frumu viðtakans • 2-20% T frumna geta þá virkjast
Hvað styður superantigen • Hækkun á T Cell Receptor V hlutfalli • Rannsóknir með og á móti • Dynamískt ferli sem etv. skekkir niðurstöður • Aukin tíðni Toxic Shock Syndrome Toxin framleiðandi S. Aureus • Jafnvel talið um að sérstaka phenotýpu geti verið að ræða • Kenningar um að mismunandi magn TSST • Kínísk mynd sjúkdómsins • Tilfelli þess að sjúklingar greindir með TSS hafi þróað síðar kransæða gúl
Hefðbundna leiðin • Merki um clonal expansion á CD8+ T-frumum í akút fasa Kawasaki • IgA myndandi B-frumur í æðaepitheli. VDJ röðin svipuð á CDR3 svæði þeirra • IgA plasma frumu infiltröt í non-mucosal vef • Börn undir 3 mánuða; verndandi mótefni ? • Margir til kallaðir á 30 árum • S.Aureus, Streptococcar, C. Pneumonia, mycoplasma • HSV 8, Epstein Barr, parvovirus B19, hepatitis G • Enn engin útvalinn
Genin • A number of HLA genes have been associated with KD. These include B5, B44, Bw51, DR3, and DRB3*0301 in Caucasians; B54, Bw15, and Bw35 in Japanese; and Bw51 in Israelis
Mögulegt ferli • Superantigen kemur þessu af stað • V T-frumur CD4+ (2-20%) • Hluti virkjuðu T-frumnanna þekkja auto antigen • Clonal expansion • Þar með gætu báðar kenningar verið réttar
Understanding the etiology of Kawasaki syndrome remains a major unresolved issue of pedratrics Lokaorð