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MALADIE DE PARKINSON

MALADIE DE PARKINSON. Définition, épidémiologie. 1817, James Parkinson décrit dans son Essai sur la paralysie agitante la Maladie de Parkinson. Maladie dégénérative Deuxième cause de handicap moteur chez le sujet âgé (après AVC). Caractérisée par un syndrome extra-pyramidal

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MALADIE DE PARKINSON

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Presentation Transcript

  1. MALADIE DE PARKINSON

  2. Définition, épidémiologie • 1817, James Parkinson décrit dans son Essai sur laparalysie agitante la Maladie de Parkinson. • Maladie dégénérative • Deuxième cause de handicap moteur chez le sujet âgé (après AVC). • Caractérisée par un syndrome extra-pyramidal • Prévalence : 150 pour 100 000 habitants • Apparaît dans la deuxième moitié de la vie • Age de début : 55 +/- 11 ans, extrêmes de 17 à 89 ans; 10 % avant 40 ans. • Légère prédominance masculine • Rares cas familiaux (10-20%)

  3. Physiopathologie • Maladie dégénérative de cause inconnue • Mort des neurones dopaminergiques du Locus Niger (tronc cérébral) • Entraînant une diminution du taux de dopamine dans le striatum (noyaux gris centraux) • Responsable du syndrome extra-pyramidal

  4. Signes cliniques initiaux • Début insidieux : douleurs mal systématisées, fatigabilité, réduction de l’activité. • Syndrome extra-pyramidal isolé • Tremblement • Hypertonie • Akinésie/bradykinésie (ralentissement à l’initiation et à l’exécution des mouvements) • Prédominance unilatérale des symptômes • Absence d’autres déficits neurologiques

  5. Syndrome extra-pyramidal • Définition : • Tremblement • Hypertonie • Akinésie/bradykinésie (ralentissement à l’initiation et à l’exécution des mouvements) • Etiologies : • Parkinson • Neuroleptiques +++ • Autres maladies neuro-dégénératives

  6. Tremblement • De repos • Disparaît lors du mouvement volontaire et du sommeil • Lent et régulier, 4 à 8 par seconde • Aggravé par les émotions et le calcul mental • Prédomine aux extrémités • Respecte la tête et le cou, sauf muscles péribuccaux • Souvent le premier signe

  7. Hypertonie extra-pyramidal • Exagération du tonus musculaire • Hypertonie plastique ou en tuyau de plomb • Cède en roue dentée • Majorée par la manœuvre de Froment • Donne une attitude générale en flexion: • Dos courbé, tête penchée en avant • Tendance à la rétropulsion • Phénomènes dystoniques

  8. Akinésie(= ralentissement à l’initiation) Bradykinésie (= ralentissement à l’exécution des mouvements) • Rareté et lenteur des mouvements • Expression gestuelle appauvrie • Amimie: rareté du clignement, réduction de la mimique. • Marche: • Réduction du balancement des bras • Retard au démarrage • Marche à petits pas • Trouble de l’initiative motrice • Difficulté à exécuter les mouvements alternatifs rapides • opposition pouce-index, fermeture ouverture de la main, marionnette, battre la mesure avec le pied • Micrographie • Parole assourdie, monotone

  9. Explorations • Diagnostic : • Clinique (UPDRS) • Aucun examen complémentaire (forme typique) • Parfois DAT-SCAN pour confirmer le dg • IRM cérébrale si : • signes atypiques (« signes d’alerte ») • où suspicion de syndrome parkinsonien secondaire

  10. Traitement

  11. Traitement médicamenteux • But : restaurer la transmission dopaminergique déficiente • L.Dopa+/-IDDP (modopar, sinemet) • Se transforme au niveau du système nerveux central en dopamine. • Patients âgés • Mais limites au traitement : • Troubles psychiques : états confusionnels, illusions visuelles voire hallucinations • Mouvements involontaires anormaux (dyskinésies) • Perte d’efficacité à long terme avec phénomènes de blocages (effet on-off) • Agonistes dopaminergiques • Prolonge la lune de miel • Effet confusiogène +++ • Patient jeune • Parlodel, requip, célance, trivastal …… • Inhibiteurs enzymatiques IMAO, ICOMT • Anticholinergiques (Lepticur) • Formes trémulantes pures • En association sinon • Sd des neuroleptiques • Associations (stalevo: levodopa/carbidopa/entacapone)

  12. Effets secondaires

  13. Stratégie thérapeutique phase initiale • Abstention thérapeutique si gêne fonctionnelle discrète ou n’entraînant pas d’handicap • Si gêne fonctionnelle • Patient < 60 ans • agoniste dopaminergique en monothérapie (handicap modéré) • agoniste dopaminergique associé à la dopathérapie, dose minimale efficace. (si gêne/handicap sévères) • Patient > 70 ans • dopathérapie • Patient entre 60 et 70 ans • Association agoniste dopaminergique, dopathérapie (fonction de l’état général et cognitif)

  14. Traitements non médicamenteux • Kinésithérapie • Ergothérapie • Prise en charge sociale • Interventions chirurgicales: • Implantation stéréotaxique intra-cérébrale • De stimulateurs dans les noyaux sous-thalamiques • Patients jeunes sans contre-indication opératoire

  15. Evolution naturelle 1, Perte d’efficacité de la L-Dopa après quelques années ==>augmentation des doses (avec risques de mouvements anormaux). 2, Fluctuations d’effets • Akinésie paradoxale (rare) • Fluctuations nycthémérales • En rapport avec les prises: effet « on off » après quelques années de dopathérapie ==> En pratique : fractionnement des doses et/ou utilisation des formes à libération prolongée dans le but de diminuer les fluctuations cinétiques ; association avec agoniste dopaminergique. 3, Les mouvements anormaux • dyskinésie milieu de dose: périodes de déblocage quand taux LDOPA dépassent un certain seuil par hyperSe de dénervation • dyskinésie début et fin de dose • dystonie: souvent douloureuses. Témoignent d’un surdosage ==> Diminution LDOPA et association avec AD

  16. Evolution naturelle • Aggravation progressive avec perte d’efficacité du traitement • Détérioration intellectuelle tardive 20-30% • Espérance de vie proche de la population générale • Évolution lente, variable d’un patient à l’autre • Pronostic vital mis en jeu tardivement lorsque les sujets sont grabataires

  17. « Signes d’alerte » :diagnostic différentiel entre maladie de Parkinson et syndromes parkinsoniens atypiques • Progression rapide avec chutes précoces et perte d’autonomie précoce • Absence de réponse prolongée à la lévodopa • Démence précoce • Signes pseudobulbaires (dysarthrie et dysphagie) • Syndrome cérébelleux, syndrome pyramidal, signes corticaux (apraxie, déficit sensitif), myoclonies, hypotension orthostatique symptomatique précoce, troubles vésicosphinctériens précoces (rétention d’urine, incontinence), troubles oculomoteurs

  18. Autres causes de syndrome extra-pyramidal • Définition: Tremblement, syndrome akinéto-rigide • Neuroleptiques +++ • Autres maladies neuro-dégénératives • Peu de réponse à la dopa • Le syndrome extra-pyramidal n’est pas isolé • Association à une démence: maladie à corps de Léwy • À un syndrome cérébelleux: atrophie multi-système • Associé à une paralysie oculomotrice : PSP • Causes rares: • Post-traumatique • Post-encéphalite

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