재생불량성빈혈 : 진단 및 치료

재생불량성빈혈: 진단 및 치료 이 종 욱 가톨릭의대 여의도성모병원 혈액내과 가톨릭조혈모세포이식센터

재생불량성빈혈이란? 골수에서 혈액을 생성하지 못하는 골수부전상태

빈혈 백혈구감소증 (중성구감소증) 혈소판감소증 Fas ligand 세포독성 T 림프구 TNF-β INF-γ 조혈모세포 INF-γ TNF-βreceptor TNF-β INF-γreceptor ↑ ICE apoptosis Interleukin-2 IRF-1 Jak 1 Stat 1 Expansion of T-cell clones Stat 3 dsRNA-PKR 세포독성 T 림프구 RNaseL ↓Cell cycling 세포독성 T림프구 Fasreceptor i NOS elF-2 세포독성 T림프구 ↓protein synthesis NO Toxicity for other cells

진단 • 혈구검사 • 골수검사 • 염색체검사 • 기타 ; 바이러스, 자가면역질환, PNH 검사 등

국가별 재생불량성빈혈의 발생율 국가 기간 환자 수 발생율(106) UK 1985 49 2.3 Denmark* 1967-1982 39 2.2 Europe 1980-1984 168 2.2 France 1984-1987 250 1.4 China 1986-1988 387 7.4 Bangkok 1989 32 3.7 S. Korea * 1991-2005 815 5.1 *Children < 15 yr

아시아와 유럽의 연령층 비교

동양인 재생불량성빈혈의 특징 • 발생빈도가 높다. • 젊은 층에 많다. • 특발성의 원인이 많다.

재생불량성빈혈의 치료 1.동종골수이식 1) 나이 < 50 2) 골수 공여자의 존재 3) 중증 혹은 초중증 재생불량성빈혈 2. 면역조절치료 (IST) 3. 보조요법

중증재생불량성빈혈 기준 혈구검사 : 중성구 < 500/mm3 혈소판 < 20,000/mm3 교정망상적혈구 < 1% 골수검사 : 세포충실도 < 25-30% * 초중증 : 중성구 < 200 /mm3

보조 요법 1. 수혈요법 적혈구 수혈: 혈색소 7.0 g/dl ↓ 혈소판수혈 : 10,000/mm3↓ * 철분제거요법 2. 감염의 치료

면역조절요법 • 항흉선글로블린 (ATG) • 사이클로스포린 (CsA) • 병합요법 (ATG + CsA)

면역조절요법 1.반응율 40-75% (완전반응 10-20%) 2. 반응시점 : 치료 후 6개월 3. 재발율 : 30-50% 4. 문제점 : 이차혈액질환 (10%) 5. 합병증 : 혈청반응

골수이식(조혈모세포이식) • 혈연간 이식 • 비혈연간 이식

골수이식 (조혈모세포이식) 과정 • 이식전처치 (면역억제재) • 골수세포 주입 (이식) → 생착 • 이식편대숙주반응 예방 • 감염의 예방

골수이식(조혈모세포이식) • 생존율 혈연간 이식 : 90% 이상 비혈연간 이식 : 70-80% 2. 거부반응 : 5-10% 3. 이식편대숙주반응 : 15-35% 4. 이식관련 사망률 : 10-20%

조혈모세포이식과 면역조절치료의 비교

중증도에 따른 치료 방침 • 중증, 50세 이하 공여자(+)→ 혈연간 이식 공여자(-)→ 면역조절치료 -- 반응(-) →비혈연간 이식 2. 중증, 50세 이상 면역조절치료 -- 반응(-) → 이식 고려 3. 중등도 면역조절치료 4. 경증 :경과관찰

재생불량성빈혈 : 진단 및 치료

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