300 likes | 621 Vues
LA NOSTRA PACIENT. Dona.37 anys.Sense al
E N D
1. DERMATOPOLIMIOSITIS: una espiral de complicacions. Mariona Roca Andreu
Laura Val Prat
Hospital General de Granollers
17 febrer 2009
2. LA NOSTRA PACIENT Dona.
37 anys.
Sense allrgies medicamentoses conegudes.
Operaria en una fbrica (contacte amb metalls).
Casada, viu amb esps i 2 fills (2n part fa 5 mesos).
No animals domstics.
No viatges recents a lestranger.
3. PRIMERA VISITA URGNCIES
Motiu consulta: dspnea + febre
Antecedents personals: No AMC. Ex-fumadora des de fa 8 anys.
Obesitat grau II (segons IMC).
Diabetis gestacional
Poliartritis de petites articulacions (en estudi)
Exploraci fsica: C i O. AC: Taquicrdia. AR: Crepitants basals drets.
Analtica: Destaca PCR 40. 6400 leuccits (73% neutr. segmentats)
GSA: pH 7.48, pCO2 32, pO2 73, HCO3 23 Sat O2 96%
Radiografia trax: Augment densitat base dreta.
OD: Pneumnia atpica amb hipoxmia secundria
Poliartralgies no filiades de probable origen vric (CMV).
Pla: levofloxacino 500 mg/24 h. Control metge capalera.
Sense antecedents familiars dinteres
AP: sense cardiopatia,pneumo, gastro, hepato, nefro. EF: resta normal.
GSA: hipoxmia po2 <80 hipocapnica pCO2 <35. alcalosi.
Crepitants secs: habitualment fibrosi. Crepitants humits: habitualment pneumnia. Sense antecedents familiars dinteres
AP: sense cardiopatia,pneumo, gastro, hepato, nefro. EF: resta normal.
GSA: hipoxmia po2 <80 hipocapnica pCO2 <35. alcalosi.
Crepitants secs: habitualment fibrosi. Crepitants humits: habitualment pneumnia.
4. HIPOXMIA Hipoxmia : s la disminuci de la pressi parcial dO2 per sota de 80 mm Hg; que es correspon amb saturacions dO2 daproximadament 90%.
Els valors propers a aquests parmetres shan de considerar de risc ja que petits canvis en la pO2 es corresponen amb descensos importants en la saturaci de la hemoglobina, amb elevat risc dhipxia tissular.
Com ho podem mesurar? Pulsioxmetre:
- Detecci de la pO2.
- Mesura la saturaci dO2 de lhemoglobina.
5. La pulsioximetria no permet mesurar ni pH ni pCO2.
Gasometria arterial
6. CORBA DE DISSOCIACI DE LHEMOGLOBINA I FACTORS QUE LALTEREN
7. VALORS NORMALS EN GSA
8. OXIGENOTERPIA s ladministraci dO2 a concentracions superiors a les de laire ambient amb lobjectiu dintentar mantenir uns nivells doxigenaci adecuats que evitin la hipxia tissular.
9. SISTEMES DOXIGENOTERPIA Sistemes de baix fluxe Ulleres nasals
1-4L/min=FiO2 24-35%
Permet parlar, menjar, tossirsense interrompre laport dO2.
Mascareta simple
4-6L/min ; FiO2 < 50%
Sistemes dalt fluxe ? Mascareta tipus Venturi
FiO2 controlades caudalmetre.
Independent del patr ventilatori del pacient.
10. DISPOSITIUS PER A LADMINISTRACI DOXIGEN
11. SEGONA VISITA URGNCIES MC: - Tos seca no productiva
- Dspnea a esforos moderats
- Febre 38,5 C.
- Sense milloria amb tractament antibitic (inici 22 agost).
Des de feia 3 mesos inici poliartralgies en falanges amb erupci cutnia en avantbraos-braos.
(Pendent resultat bipsia cutnia ? OD: Dermatitis herpetiforme).
Disfagia per lceres esofgiques.
Alteracions del trnsit intestinal amb prdua de 4 kg de pes en 2 mesos.
12. SEGONA VISITA URGNCIES Rx trax: sense infiltrats pulmonars ni augment de tamany de silueta cardaca.
Analtica: bioqumica i hemograma normals.
GSA: pH 7.5, pCO2 32, pO2 55, EB 2.3, Sat O2 91%.
Coagulaci: Fibringen 764 (200-400), Dmer D 230
Insuficincia respiratria (pO2 < 60) hipocpnica. TEP? Dimer D significatiu a partir de 255 per < 470 descarta malaltia tromboemblica.Insuficincia respiratria (pO2 < 60) hipocpnica. TEP? Dimer D significatiu a partir de 255 per < 470 descarta malaltia tromboemblica.
13. SITUACI A LINGRS ingrs a planta:
Eupnica amb VMK 26% (sat 96%),
Segueix tractament antibitic per cobrir
possible focus infeccis (9 dia
levofloxacino 500 mg/24h).
Pautat ambulatriament
prednisona 30 mg/24h per artrlgies
i lesions drmiques. Brot malaltia sistmica mg/kg/dia i per polimialgia reumtica 12 mg Urbason oral/24h o 15 mh Dacortin oral/24h.Brot malaltia sistmica mg/kg/dia i per polimialgia reumtica 12 mg Urbason oral/24h o 15 mh Dacortin oral/24h.
14. DIAGNSTIC DIFERENCIAL CLNICA: lesions drmiques
poliartralgies
dspnea (inici a lesfor i posteriorment de reps) ? IR
La pacient refereix trobar-se millor al prendre
30mg prednisona.
DIAGNSTIC DIFERENCIAL: Infecci
TEP
Malaltia sistmica
PROVES: AngioTC trax: per veure pulm/TEP
Ecocardiograma: hipertensi pulmonar
(Malaltia pulmonar/TEP?)
Espirometria (auscultaci alterada: crepitants)
Walking test: funci respiratria
La pacient refereix trobar-se millor al prendre 30mg prednisona. ? possible patr intersticial.
La pacient refereix trobar-se millor al prendre 30mg prednisona. ? possible patr intersticial.
15. RESULTATS AngioTAC: Patr intersticial lleu pericisural
ECOCARDIOGRAMA: Hipertensi pulmonar lleu
ESPIROMETRIA: transtorn RESTRICTIU
WALKING TEST: desaturaci a lesfor
16. DIAGNSTIC DIFERENCIAL MALALTIA SISTMICA Necessitem: - Marcadors immunolgics :ANAs, ENAs, FR, ANCAs, Crioglobulines...
- BAL, BAS
- Bipsia pulmonar (vasculitis??)
Esclerodrmia: lesions cutnies ?, fenmen Raynaud
Behet: aftes orals i genitals doloroses
Lupus eritematos sistmic: normalment no afecta pulm, sino seroses.
Dermatopolimiositis: Eritema heliotrop, Ppules de Gottron Anas anticossos antinuclears, ancas anticossos contra citoplasma neutrfil, ena: ac extraibles del nucli
Escler: esclerodactilia (prdua colgen pell: enduriment), teleangectsia
LES: vessament pleural, vessament pericrdicAnas anticossos antinuclears, ancas anticossos contra citoplasma neutrfil, ena: ac extraibles del nucli
Escler: esclerodactilia (prdua colgen pell: enduriment), teleangectsia
LES: vessament pleural, vessament pericrdic
17. EVOLUCI A PLANTA
Pla: es sollicita analtica amb
marcadors immunolgics i serolgics.
Pauta descendent de corticoides.
ENAs explicacio!!!
ECA per sarcoidosiENAs explicacio!!!
ECA per sarcoidosi
18. EVOLUCI A PLANTA empitjorament dspnea
insuficincia respiratria greu
progresio dels infiltrats a alveolars
Sospita dermatopolimiositis/sdme antisintetasa.
Es sollicita: EMG, biopsia muscular...
19. DERMATOMIOSITIS-POLIMIOSITIS Trastorns detiologia desconeguda en els que el sistema mscul-esqueltic resulta malms per un procs inflamatori no supuratiu.
Erupcions cutnies eritematoses i fosques en cara, coll, trax i extremitats:
- Heliotrop: eritema violci en parpelles assimptomtic que pot extendres a altres zones.
- Edema periorbitari.
- Plaques eritematoescamoses a la superfcie extensi extremitats
(Ppules de Gottron si estan localitzades a lanvers dels dits).
- Pell atrfica i brillant i de vegades ulceraci drmica i calcinosi.
- Telangectsies periungueals.
20% associat amb diferents malalties: AR, LES, conectivopatia mixta i esclerodermia. 10% associada amb neoplsia.
Ms freqent en dones de 45 a 60 anys (excepte el tipus III)Ms freqent en dones de 45 a 60 anys (excepte el tipus III)
20. DERMATOMIOSITIS-POLIMIOSITIS Trastorns detiologia desconeguda en els que el sistema mscul-esqueltic resulta malms per un procs inflamatori no supuratiu.
Erupcions cutnies eritematoses i fosques en cara, coll, trax i extremitats:
- Heliotrop: eritema violci en parpelles assimptomtic que pot extendres a altres zones.
- Edema periorbitari.
- Plaques eritematoescamoses a la superfcie extensi extremitats
(Ppules de Gottron si estan localitzades a lanvers dels dits).
- Pell atrfica i brillant i de vegades ulceraci drmica i calcinosi.
- Telangectsies periungueals.
20% associat amb diferents malalties: AR, LES, conectivopatia mixta i esclerodermia. 10% associada amb neoplsia.
Ms freqent en dones de 45 a 60 anys (excepte el tipus III)
Pm: RESPECTA MS LA PELLMs freqent en dones de 45 a 60 anys (excepte el tipus III)
Pm: RESPECTA MS LA PELL
21. LESIONS DRMIQUES
22. ERITEMA EN HELIOTROP-EDEMA PERIORBITAL
23. PLAQUES ERITEMATOESCAMOSES-PPULES DE GOTTRON
24. DERMATOPOLIMIOSITIS ARTICULARS: artrlgies/artritis transitria, no erosiva, amb tendncia a la simetria.
ALTRES:
- Cardaca: alteraci en ECG, artmies o miocarditis.
- Pulmonar: fibrosi intersticial (associada a Acs anti-Jo1), pneumonitis limfocitria...
- Renal: (molt rara): Insuficincia renal amb mioglobinuria, GMN mesangial o rpidament progresiva.
- Fenmen Raynaud (30%) i rarament febrcula.
25. SNDROME ANTISINTETASA Es caracteritza per:
Malaltia pulmonar intersticial
Artritis
Fenmen de Raynaud associat a febre
Mans de mecnic
Esclerodactilia 72%, telangiectsies 31%, calcinosi 24% i Sndrome Sjgren en 59%.
Es poden trobar alteracions en les antisintetases tant en PM com en DM.
26. EVOLUCI A PLANTA ltim dia bolus ev 1g metilprednisona (total 5 dosis)
prednisona 90 mg/24h via oral
Milloria discreta de la dspnea (tot i que encara dspnea a mnims esforos).
Milloria en lauscultaci respiratria.
Milloria de les lesions cutnies.
27. EVOLUCI A PLANTA Trasllat a Mtua de Terrassa per realitzar bipsia pulmonar
oberta per toracotomia anterior Pneumotrax. Biopsia amb cortis.Pneumotrax. Biopsia amb cortis.
28. EVOLUCI A PLANTA TA 140/100, pols 92x, T 37,2 C
SpO2 (UN 2lx): 88%, pols 100x
SpO2 (UN 4lx): 90%, pols 98x
Segueix la pauta de prednisona 90 mg/24h.
Crepitants secs bibasals tot i que menys que abans de la bipsia.
Aftes orals importants que limiten lalimentaci. Valorar tractament immunosupressor. Glucocorticoides
Citotxics (azatiprina): afectaci greu que no respon a GC o recidives freqents. Tamb tils ciclofosfamida i metotrexat.
Glucocorticoides
Citotxics (azatiprina): afectaci greu que no respon a GC o recidives freqents. Tamb tils ciclofosfamida i metotrexat.
29. EVOLUCI A PLANTA FST respiratria:
- Afectaci intersticial pulmonar.
- Miopatia per immobilitat.
- Tos seca.
- Sensaci de dspnea a mnims esforos
(deambulaci per lhabitaci).
30. EVOLUCI A PLANTA Sevidencia certa hipofonesi en base esquerra (refereix mucositat purulenta).
Sat O2 basal: 80%.
Rx trax urgent Augment de la densitat difusa
fibrobroncoscopiafibrobroncoscopia
31. EVOLUCI A PLANTA
32. EVOLUCI A PLANTA Desaturacions a mnim esfor, necessitats de FiO2 del 100% per mantenir
un SpO2 en reps del 93%.
Pla: Es cursa cultiu desput i antgens de pneumococ i legionella. Davant
la progressi de linfiltrat radilogic a base dreta i la presncia de febre es
decideix afegir cobertura antibitica per infecci bacteriana (inclosa
P. Aeruginosa)
- piperacillina/tazobactam 4 g/8h
- levofloxacino 500 mg/12h
33. INGRS A UCI Hemodinmicament inestable, taquicrdia, hipotensi i
febre persistent.
Ingressa en situaci dinsuficincia respiratria greu.
Sedada amb midazolam 15mg/h i clorur mrfic 10mg/h PIV
Intubaci+VM per taquipnea persistent i fracs respiratori.
Analtica: destaca 2700 leuccits i neutropnia.
Pla: Aport lquids + perfusi dopamina 4g/kg/min
Inicia Nutrici Enteral per SNG amb bona tolerncia.
PEEP presin positiva al final de la espiracin
CMV ventilaci mecnica controladaPEEP presin positiva al final de la espiracin
CMV ventilaci mecnica controlada
34. EVOLUCI A UCI 80kg: Foscarnet 90mg/kg /12h
Ganciclovir 5mg/kg/12h80kg: Foscarnet 90mg/kg /12h
Ganciclovir 5mg/kg/12h
35. EVOLUCI A UCI Respiratriament la pacient est en decbit sup mal tolerat.
AR: hipofonesi E i crepitants secs bilaterals. ? Rx urgent: pneumomediast i pneumotrax que es resol rpidament amb pleurocath. Reexpanssi per sense milloria clnica. Cal xid ntric per millorar oxigenaci.
Servei de Microbiologia informa:
36. RIBAVIRINA 5 Des: sollicitut a Servei Fcia de ribavirina inh. Imposibilitat de contactar amb lab. Consulta a diversos hospitals.
9 Des: Es contacta amb lab, possibilitat dus compasiu per via ev. Sinicien els trmits.
Exitus 9 Des, 20:40h
5 Des: sollicitut a Servei Fcia de ribavirina inh. Imposibilitat de contactar amb lab. Consulta a diversos hospitals.
9 Des: Es contacta amb lab, possibilitat dus compasiu per via ev. Sinicien els trmits.
Exitus 9 Des, 20:40h
37. RIBAVIRINA AEROSOL-VIRAZOLE La ribavirina administrada en aerosol presenta una absorci sistmica en quantitats mnimes, essent les concentracions de ribavirina en secrecions respiratries 100 vegades superiors a las trobades en sang.
El t ribavirina en secrecions respiratries = 2 hores ? no existeix risc dacumulaci.
Els estudis portats a terme demostren que la ribavirina es efica en:
Millorar smptomes i signes de la malaltia respiratria.
Millorar loxigenaci dels pacients.
Disminuir lexcreci dels virus per les secrecions nasofarngees.
38. RIBAVIRINA AEROSOL-VIRAZOLE Virazole es subministra en forma de pols liofilitzat (6g) en un vial de 100ml, per ser administrat nicament en forma daerosol.
El generador daerosol SPAG-2 est especialment disenyat per la seva administraci perqu garantitza un tamany de partcules inferior a 5 micres.
No sha dadministrar amb cap altre equipament que no sigui el SPAG-2. NICAMENT DISPONIBLE A TRAVS DEL LABORATORI
39. SPAG-2
40. SPAG-2
41. RIBAVIRINA AEROSOL-VIRAZOLE Reconstituir la soluci afegint 100 ml da.p.i en el vial de 100 ml amb 6 g de pols liofilitzada de ribavirina.
Transferir al reservori net i esterilitzat de lSPAG-2 i acabar de diluir amb a.p.i fins un volum de:
? 300 ml. Concentraci final: 20 mg/ml.*
? 125 ml. Concentraci final: 60 mg/ml.#
Administraci de laerosol:
* de 12 a 18 hores diries, de 3 a 7 dies, segons resposta clnica.
# 6 hores diries, de 3 a 7 dies, segons resposta clnica. Les 6 hores poden ser discontnues en tandes de 2h.
42. RIBAVIRINA INJECTABLE-VIRAZOLE Indicada en infeccions virals greus causades per:
VRS, adenovirus, virus de la influenza, parainfluenza
Indicada en infeccions respiratories, cistitis, miocarditis.
Disponible amb autoritzaci ds compasiu: cal enviar la sollicitud a Sanitat adjuntant:
- consentiment escrit del pacient
- informe clnic del metge
- conformitat del director mdic de lhospital
43. RIBAVIRINA INJECTABLE-VIRAZOLE Ampolles per injecci e.v. de 12 ml contenint 1,2 g de ribavirina.
Dosis de crrega inicial: 33 mg/kg de pes.
6 hores desprs de la primera dosi:
16 mg/kg cada 6 hores durant 4 dies (en total 16 dosis).
8 hores desprs de lltima de les dosis anteriors:
9 mg/kg cada 8 hores durant 3 dies (en total 9 dosis).
44. TOLERNCIA RIBAVIRINA INJECTABLE Lanmia hemoltica ha estat lefecte advers ms notificat.
Ladministraci endovenosa rpida pot causar calfreds, per aix es recomana ladministraci del frmac en una infusi de 15 minuts.
45. EVOLUCI A UCI
46. EVOLUCI A UCI Sat O2 40% (fiO2 100%). Impossibilitat de ventilar.
Hipoxmia refractria greu.
Hipotensi brusca seguida de bradicrdia i asistlia. La pacient s exitus a les 20:40h.
47. GRCIES PER LA
VOSTRA ATENCI.