La sindrome fibromialgica la sindrome di Raynaud

1. La sindrome fibromialgicala sindrome di Raynaud Le neuropatie Canalicolari dell'Arto Superiore Rapallo 18 giugno 2011 Roberto Franceschini Dipartimento Medico ASL4 SC Medicina Interna Ospedale Nostra Signora di Montallegro Rapallo

2. Definizione • È una forma di reumatismo extra articolare generalizzato, con sintomatologia dolorosa assai variabile come intensità e localizzazione. Essa è associata a senso di tensione o rigidità a carico di muscoli, tessuti periarticolari e sottocutaneo, legamenti ed inserzioni tendinee. Caratteristica fondamentale è la presenza di zone dermo-ipodermiche dette “tender points”, la cui palpazione evoca un vivo dolore.

3. Attualmente è considerata una malattia psicosomatica. Fa parte di un gruppo di malattie definite “Sindromi Somatiche Funzionali” • Gli attuali orientamenti sulla fisiopatologia puntano su una alterazione dei processi di percezione del dolore a livello del SNC

6. Criteri diagnostici • Dolore muscolo-scheletrico diffuso, sia a dx che a sinistra del corpo, o sopra e sotto il giro-vita • Positività di almeno 11 dei 18 “tender points” • Assenza di segni di flogosi all'E.O. o negli esami di laboratorio

12. Annemans L, Arthritis Rheum; 2008; 58: 895

14. New criteria for FM • Old ........ pain only, for research • New ....... pain + other symptoms • Clinically applicable • Take into account symptoms other than pain • Addressing real concepts of FM • A severity scale

15. Pain □ Neck □ Chest □ Abdomen □ Upper Back □ Lower Back □ 19 Widespread pain index (WPI)….19 Jaw □ Rt. □ Lt. Shoulders □ Rt. □ Lt. Arm upper □ Rt. □ Lt. Arm lower □ Rt. □ Lt. Hips □ Rt. □ Lt. Leg upper □Rt. □ Lt. Leg lower □ Rt. □ Lt.

16. Other symptoms All the other symptoms……12 • Fatigue • Sleep • Cognitive changes • “the mass of other symptoms”

17. “the mass of other symptoms” Muscle pain, irritable bowel syndrome, dizziness, insomnia, chest pain, nausea, diarrhea, wheezing, itching, ringing in ears, oral ulcers, seizures, dry eyes, shortness of breath, easy bruising, loss of appetite, bladder symptoms, etc… All collapsed into an MD question……. …………………..or a patient response

18. Pain + other symptoms 12 Somatic symptoms 19

19. 31 /13 • Maximum score 31 • Severity cut-off 13

20. FM diagnosis 13 is a guide for grade of severity Pain >7 + Symptom Severity >5 Pain 3-6 + Symptom Severity >9

24. Conclusioni • La diagnosi di FM si basa su una storia di mialgie e artralgie in un paziente che non presenta segni di flogosi articolare o muscolare all'EO o negli esami di laboratorio • Le indagini di laboratorio e strumentali devono essere ridotte al minimo • Esami supplementari devono essere presi in considerazione in casi particolari (disturbi del sonno -OSAS e RLS-) • La FM può coesistere anche con altre patologie “reumatologiche”, e questo può porre problemi terapeutici

25. Esagerata risposta vascolare al freddo o a stimoli emozionali, consistente in una anomala vasocostrizione delle arterie digitali o delle arteriole sottocutanee. Il FR è considerato primario se i sintomi si verificano in assenza di patologie concomitanti Fenomeno di Raynaud

26. Acrocyanosisis persistent, painless, symmetric cyanosis of the hands, feet, or face caused by vasospasm of the small vessels of the skin in response to cold. Acrocyanosis usually occurs in women and is not associated with occlusive arterial disease. The digits and hands or feet are persistently cold and bluish, sweat profusely, and may swell. In acrocyanosis, unlike Raynaud's syndrome, cyanosis persists and is not easily reversed, trophic changes and ulcers do not occur, and pain is absent. Pulses are normal. Erythromelalgia is distressing paroxysmal vasodilation of small arteries in the feet and hands and, less commonly, in the face, ears, or knees; it causes burning pain, increased skin temperature, and redness. This rare disorder may be primary (cause unknown) or secondary to myeloproliferative disorders (eg, polycythemia vera, thrombocythemia), hypertension, venous insufficiency, diabetes mellitus, SLE, RA, lichen sclerosus, gout, spinal cord disorders, or multiple sclerosis.

29. Anamnesi per definire se: Le dita sono insolitamente sensibili al freddo? Cambiano colore durante l’esposizione al freddo? Esse appaiono bianche, blu o entrambe? La diagnosi di fenomeno di Raynaud è esclusa le le risposte 2 e 3 sono negative La diagnosi di fenomeno di Raynaud è confermata se le tre risposte sono positive Escludere potenziali cause o fattori aggravanti Terapie farmacologiche o prodotti tossici bleomicina, vinblastina, cisplatino, interferone, estrogeni, nicotina, narcotici, simpaticomimetici, ciclosporina, cocaina, polivinili, ergotaminici, clonidina Fattori ambientali ed eventi traumatici congelamento, lesioni da vibrazioni, sindrome della mano da martello pneumatico, ecc.. Neuropatie Sindrome del tunnel carpale. I pazienti con anamnesi e esame fisico negativi, assenza di lesioni digitali o gangrena e capillaro- scopia negativa non necessitano di ulteriori esami e vengono considerati affetti da fenomeno di Raynaud primario. Pazienti che hanno sintomi/segni suggestivi per malattie sistemiche (mialgie, artralgie, febbre, astenia, perdita di peso, rash, artrite, sindrome sicca, sintomi riferibili a patologie cardiache o polmonari) con o senza anomalie capillaroscopiche dovrebbero eseguire i seguenti accertamenti: Emocromo ed esami bioumorali di routine internistica, ANA, ENA, Reuma test, C3 e C4. I pazienti che hanno storia di attacchi asimmetrici o ad un solo dito, polsi assenti, asimmetria pressoria, devono eseguire pletismografia digitale, ecodoppler arterioso oppure angiografia. Se i risultati sono negativi si tratta di fenomeno di Raynaud primario. • I pazienti con risultati negativi devono proseguire i seguenti accertamenti: • Funzionalità tiroidea • Elettroforesi delle proteine • Ricerca delle crioglobuline. • I pazienti con risultato positivo hanno una malattia reumatica: • Sclerodermia • LES • Connettivite Mista • Dermatomiosite • Polimiosite • Sindrome di Sjögren • Connettivite indifferenziata Il risultato positivo è determinante per la diagnosi di arteriopatia (aterosclerosi, tromboangioite obliterante, malattia embolica, vasculite, sindrome dello stretto toracico). Se i risultati sono positivi occorre considerare altre malattie sistemiche: Ipotiroidismo, cancro, sindrome delle emoagglutinine a freddo, crioglobulinemia, sindrome POEMS, criofibrinogenemia.

30. In conclusione…..

32. Criteri per la diagnosi di FR secondario • età di inizio più tardiva (> 40 anni) • episodi intensi, dolorosi, asimmetrici • lesioni ischemiche cutanee • anormalità capillaroscopia • Test di laboratorio consigliati • Es emocromocitometrico • Funzionalità epatica e renale • Esame urine completo • Ra test e Ab anti-citrullina • Dosaggio del complemento • ANA

33. FR primario • Terapia non farmacologica • Calcio-antagonisti (nifedipina 30-120 mg/die o amlodipina 5-20 mg/die) • ASA (bassi dosaggi) • FR secondario • Tp non farmacologica + Ca-antagonisti + ASA • Nitroderivati t.d. • Inibitori della fosfodiesterasi (sildenafil) • Ischemia severa(necessita di ricovero) • Controllo del dolore (oppiacei) • Ca-antagonisti + ASA • Eparina a BPM • Simpaticectomia chimica temporanea • Iloprost i.v. • Simpaticectomia chirurgica locale

34. Grazie per l'attenzione