PUBERTAD

1. PUBERTAD Victoria Rodríguez Vicky Rodríguez Karla Rojas Dra. Peralta

3. ADOLESCENCIA VRS PUBERTAD

4. FACTORES DETERMINANTES 87 lb 143 lb • GENÉTICO • estado nutricional, • el estado de salud en general, • la exposición de la luz, • la localización geográfica y • el estado psicológico MASA CORPORAL, PORCENTAJE DE GRASA Y MENARCA

5. EDAD DE INICIO Los cambios asociados a la pubertad ocurren en un orden de secuencia determinado Diferente entre ambos sexos: Mujeres: 8-14 años Hombres: 9-15 años DISMINUCION

6. En las niñas el desarrollo típico tiene una duración de alrededor de CUATRO AÑOS Y MEDIO. Los primeros signos son un crecimiento acelerado, pero usualmente el primer cambio reconocido es el crecimiento mamario, luego se da la aparición de vello púbico, seguidamente se presenta un pico en la velocidad de crecimiento y por último la menarca

7. CAMBIOS TIPICOS DE LA PUBERTAD CRECIMIENTO MAMARIO

8. CRECIMIENTO DEL VELLO PUBICO

9. Tanner 1 es prepuberal. Tanner 2 es la etapa donde los genitales comienzan a crecer y se da un aumento en el tamaño testicular, aumenta el tamaño del pene, vello púbico alrededor de la base del pene Tanner 3: mayor aumento tanto del diámetro como largo del pene el escroto se desarrolla más, y la longitud de los testículos aumenta a 3,3 a 4 cm. Aparece vello rizado y más grueso de una mayor extensión Tanner 4: más crecimiento de los genital, y el vello se extiende por toda el área donde estará en el adulto pero en menor cantidad, la próstata se vuelve palpable

10. mujer 6.5 y hombre 9.5 – 12 cm/año • - Crecimiento desproporcionado • El pico de la velocidad de crecimiento temprano en mujeres se presenta antes de la Menarca  POTENCIAL DE CRECIMIENTO LIMITADO. • Durante el crecimiento los huesos largos, aumentan su tamaño y las epífisis se llegan a cerrar. • La iniciación puberal más temprana y de menor duración en la niña explica la diferencia de 10 cm entre la estatura de la mujer y del varón. CRECIMIENTO ESTATURAL

11. Luego de la pubertad los hombre (testosterona) llegan a tener cerca de 1.5 veces más de masa corporal y esquelética, sin embargo las mujeres (estrógenos) presentan dos veces más de grasa COMPOSICION CORPORAL

12. OTRAS MANIFESTACIONES • Aumento de requerimientos nutricionales • Acné, seborrea (hormonas androgénicas) • Sudor con olor • Torpeza • Trastornos nutricionales ( apetito exagerado obesidad, selectividad en los alimentos y anemia) • Actividad exagerada con astenia • Angustia frente a variaciones normales • Expectación y ansiedad frente a los cambios

14. CAMBIOS HORMONALES

15. EL aumento acelerado de androgenos adrenales comienza alrededor de dos años antes de que el eje hipotalamo-hipofisis-gonadaL este funcionando

16. ADRENARQUIA • El aumento de la secreción de andrógenos adrenales es importante para estimular la adrenarca • Los aumentos progresivos de los niveles circulantes de DHEA y DHEAS se aceleran a los 7 u 8 y continúan hasta los 13 o 15 años.

18. En las niñas el estradiol secretado por los ovarios sufre un aumento, primero manifestándose durante las horas del día. Por otro lado la estrona que se secreta parte en el ovario parte de la conversión del estradiol y la androstenediona, también aumenta pero presenta una meseta a la mitad de la pubertad, por lo que el radio entre estrona/ estradiol disminuye. En niños, la mayoria de la testosterone circulante proviene de las celulas de Leydig, esta induce el desarrollo de la contextura masculina y los cambios de voz, mientras que la dihidrotestosterona DHT induce el crecimiento del pene, próstata, el crecimiento de vello facial (la testosternona aumenta progresivamente durante la pubertad con el mayor aumento ocurriendo en la etapa 2 de tanner)

20. Alteraciones del desarrollo puberal normal

22. Pubertad retrasada o interrumpida • Niñas que no han desarrollado ningún carácter sexual secundario a los 13ª, o 16ª no han tenido la menarquia o no han tenido menarquia a los 5ª o más del inicio del desarrollo puberal. • Más frecuente retraso puberal en niños • Importante HC y EF, con atención al crecimiento

23. La pubertad puede estar retrasada en cualquier niño o niña con enf. Crónica (Enf. De Crohn, fibrosis quística , anemia falciforme) Importante Descartar enf. Crónicas en HC y EF.

24. Causas

25. Caracteres secundarios maduros y trastornos del tracto de salida

26. Niñas en que las características sexuales secundarias no se han desarrollado hasta la fase madura

27. SD. DE TURNER • 45 X; 45X, 46 XY • Crecimiento retrasado • Pterigium colli • Linfedema manos y pies • Cubitus valgus • Riñón en herradura • CoAo

29. Disgenesia Gonadal 46, XX y amenorrea Primaria. Escaso desarrollo puberal, FSH elevados

30. Hipogonadismohipogonadotrófico(LH y FSH < 10 M uI/ ml) • Retraso constitucional • Deficiencia aislada de gonadotrofinas • Asociados con déficits de hormonas múltiples • Neoplasias de la región hipotálamo-hipofisaria • Procesos infiltrantes • Tras radiación SNC • Enf. Crónicas graves con desnutrición • Anorexia nerviosa • Hipotiroidismo primario

32. Desarrollo puberal asincrónico • Desarrollo puberal que se desvía del patrón normal • Características: -Desarrollo mamario no proporcional con la cantidad de vello púbico y axilar. - Testículos bilaterales, genitales externos femeninos y vagina ciega -Ausente los derivados de los conductos de Müller -Heterogénea pero relacionada con la alteración del R de andrógenos o la acción de estos.

34. Paciente femenina de 17ª que consulta por amenorrea primaria. A la exploración física se le encuentra una vagina ciega y tumoraciones inguinales bilaterales. Niveles de testosterona en sangre: lim superior del rango normal en un hombre. Cariotipo  46 XY Dx Insensibilidad a andrógenos

35. Cirugía: se encuentran 2 testículos abdominales

38. Pubertad Precoz • Pubertad precoz central • Pubertad precoz de origen periférico

39. Pubertad precoz central (verdadera) • GnRH estimula de manera prematura el incremento de la secreción de gonadotropina.

41. Pubertad precoz de origen periférico (pseudopubertad precoz) • Producción de hormonas sexuales independiente de GnRH • Producción de estrógenos o andrógenos por ovarios, suprarrenales o neoplasias raras secretoras de esteroides genera desarrollo puberal precoz.

42. Pubertad precoz de origen periférico • “Precocidad sexual transitoria”: quistes ováricos funcionales pequeños en niñas, asintomáticos que suelen resolverse con el paso del tiempo

43. Pubertad precoz de origen periférico • Displasia fibrosa poliostótica del hueso (múltiples fracturas), manchas irregulares de café con leche en la piel y endocrinopatías hiperfuncionales (pubertad precoz). • Quistes ováricos funcionales. Síndrome de McCune-Albright:

44. Otras endocrinopatías • Hipertiroidismo, hipercortisolismo, hiperprolactinemia y acromegalia.

46. Hiperplasia suprarrenal congénita • Precocidad heterosexual y virilización de los genitales externos a causa del aumento de la producción de andrógenos desde la vida intrauterina.

47. Hiperplasia suprarrenal congénita • Tres defectos enzimáticos suprarrenales: • Deficiencia de 21-hidroxilasa: aumento en la producción de andrógenos en lugar de aldosterona y cortisol en la biosíntesis del colesterol • Deficiencia de 11b-hidroxilasa • Deficiencia de deshidrogenasa de los 3b-hidroxiesteroides

48. Desarrollo puberal heterosexual Síndrome de ovario poliquístico (OPQ): • Causa más frecuente de desarrollo heterosexual a la edad esperada de la pubertad. • Hiperandrogenismo dependiente de la LH. • Manifestaciones clínicas consecuencia del hiperandrogenismo: hirsutismo y menstruación irregular a causa de la oligoovulación o anovulación.

49. Otras manifestaciones clinicas: • Sobrepeso • Retraso en menarquia, amenorrea primaria • Concentraciones basales de LH y producción de andrógenos elevadas.

50. Disgenesia gonadal mixta • Desarrollo gonadal asimétrico con un tumor de cédulas germinales de un testículo en un lado y una banda gonadal rudimentaria no diferenciada, o falta de gónada, en el otro lado. • Cariotipo mosaico 45X/46XY • Se crían como mujeres hasta que se virilizan durante la pubertad.