PIANO DELLA LEZIONE

1. PIANO DELLA LEZIONE • La gestione del bambino con patologia cronica

2. Il bambino con malattia cronica o ricorrente • La malattia cronica comporta una riduzione delle abilità fisiche, e/o psichiche, ovvero il rischio di un deficit sensoriale o funzionale persistente o una difficoltà permanente dell’adattamento sociale, professionale ed affettivo. Si traduce pertanto in un handicap, cioè in uno svantaggio. Le patologie acute che si ripetono con una frequenza significativa possono essere definite come ricorrenti e/o recidivanti. • I bambini portatori di handicap dalla nascita vengono abitualmente diagnosticati dal pediatra ospedaliero. Gli handicap insorti dopo la nascita in seguito a traumi, od a patologie acute, o come complicanze di patologie croniche, vengono abitualmente diagnosticate dal pediatra di famiglia, che si avvale delle competenze di altri specialisti, fra i quali particolare importanza riveste il neuropsichiatra infantile • Esenzione dal pagamento dei tickets • Alcune malattie croniche sono riconosciute dal Ministero della Salute come patologie rare e danno diritto all’esonero dal pagamento delle indagini diagnostiche e dei farmaci attinenti alla patologia. Alcune patologie considerate di rilevanza sociale danno diritto ad esenzioni analoghe ed eventualmente alla dispensazione di particolari presidi. L’invalidità civile accertata dall’apposita Commissione della ASL dà diritto ad estese esenzioni.

3. L’obesità • La prevalenza dell’obesità nell’età evolutiva negli ultimi 25 anni è triplicata in tutto il mondo. L’Italia ha la maggiore frequenza: 36% e le regioni meridionali hanno una prevalenza superiore del 30-60% rispetto a quelle del Nord. • Nei bambini sotto i due anni valori del peso rapportati all’altezza superiori all’85° percentile depongono per sovrappeso e superiori al 95° percentile per obesità vera e propria. • Nelle età successive si valuta un valore di Body Mass Index (BMI) superiore a quelli delle tabelle di riferimento. Il BMI corrisponde al rapporto tra il peso ed il quadrato dell’altezza • Valutazioni delle abitudini e stili di vita • Abitudini alimentari • Stili di vita: a) fattori di sedentarietà (TV, computer,etc.); b) frequenza settimanale dell’attività fisica; c) attività fisica spontanea • Valutazione psico-relazionale • Esami di laboratorio: glicemia a digiuno, insulinemia a digiuno, profilo lipidico, transaminasi

4. Obesità: compiti del Pdf • Misurazione della pressione arteriosa utilizzando bracciali adatti, facendo riferimento ai valori normali per l’età • Valutazione della funzionalità epatica: se le ALT sono superiori a 40, sono necessarie ulteriori indagini: Gamma-GT, ecografia epatica, etc. • Valutazione osteoarticolare: rachide, arco plantare, ginocchia • Valutazione dell’apparato respiratorio: russamento, apnee notturne, broncospasmo • Valutazione psicologico-relazionale: comportamenti, determinanti cognitive ed emotive • Interventi del Pediatra • Consigliare di suddividere l’apporto calorico in 4-5 pasti • Consigliare un uso solo moderato della TV • Consigliare la pratica di una regolare attività fisica • Informare sulle complicanze dell’obesità, in termini anche di mortalità, di morbilità, di invalidità, di dipendenze, etc. • Correlarsi al mondo della scuola • Promuover abitudini alimentari e stili di vita corretti • Impostare una dieta normocalorica, nella quale i carboidrati siano il 55-60% ed i lipidi il 25-30%, ricca di: frutta, verdure, legumi

9. La gestione del bambino con patologia cronica La malattia cronica comporta un deficit persistente di abilità fisiche e/o psicologiche, che si traduce in un handicap permanente dell’adattamento sociale, professionale e affettivo. I soggetti in età evolutiva con patologia cronica è numericamente poco rilevante, ma necessita di molti servizi come pure di accedere ai servizi in modo personalizzato. Più numerosi sono invece quei bambini affetti da condizioni cliniche a rischio di cronicità (obesità, asma) che richiedono di essere seguite con modalità appropriate attraverso un sistema di sorveglianza ambulatoriale e/o domiciliare programmata.

10. La gestione del bambino con patologia cronica • STRUMENTI • Bilancio di salute al cronico • Assistenza Ambulatoriale Programmata • Assistenza Domiciliare Programmata e/o Integrata

11. La gestione del bambino con patologia cronica L’attivazione di questi presidi si attua con la compilazione di un programma, che prevede dei controlli ambulatoriali di follow-up, concordato e condiviso dalla famiglia, approvato dalla Azienda USL di riferimento. I controlli possono avere cadenza settimanale, bisettimanale o mensile a seconda della patologia e dell’età del bambino. In linea di massima possiamo distinguere le patologie croniche in tre grandi gruppi: 1° gruppo: patologie a bassa frequenza accompagnate da disabilità/invalidità già in carico a strutture specializzate: Fibrosi cistica, Nefropatie, Celiachia, ARG, Malattie cromosomiche, Neuropatie, Tumori; 2° gruppo: patologie e/o situazioni di rischio che necessitano la definizione di specifici percorsi: Asma, Obesità; 3° gruppo: condizioni con alto rischio sanitario e psico-sociale che non configurano una patologia cronica, ma richiedono un alto livello di attenzione: disturbi del comportamento, grave disagio familiare.

12. Assistenza programmata • Fin dai primi ACN sottoscritti per i Pediatri di famiglia, fu individuata una particolare forma di assistenza programmata, da effettuare a domicilio degli assistiti, che fu denominata: Assistenza DomiciliareProgrammata (ADP).Più recentemente è stata sancita anche la possibilità di effettuare una assistenza programmata nell’ambulatorio del pediatra di famiglia, da realizzare in orari diversi da quelli di apertura dello studio per tutti gli altri assistiti, che è stata denominata: Assistenza Ambulatoriale Programmata (AAP). Le patologie previste sono essenzialmente le stesse, e sono state individuate per le loro caratteristiche di cronicità, di persistenza, e/o di ricorrenza, ovvero per la possibilità di esitare in complicanze importanti. Per l’AAP sono stati presi in considerazione anche i disturbi del comportamento, per la difficoltà che causano ai bambini e ragazzi affetti di poter stare nella sala di attesa con gli altri assistiti. Per tutti vale l’esempio dell’ADHD, nota anche come la sindrome del bambino “iperattivo” • Gli obiettivi di entrambe le tipologie di Assistenza Programmata sono compresi tra i seguenti • Monitoraggio dello stato di salute dell’assistito con particolare riferimento alla diagnosi precoce dei possibili eventi invalidanti correlati con la specifica patologia cronica • Controllo dello sviluppo psicofisico del bambino • Predisposizione ed attivazione di programmi individuali con carattere di prevenzione o di riabilitazione e loro verifica periodica

13. Assistenza programmata • Ulteriori obiettivi • Indicazione ai familiari di particolari trattamenti dietetici, particolari bisogni diagnostici e specifici programmi terapeutici • Attivazione di un sistema di rilevazione che consenta la realizzazione di “registri specifici per patologie” in modo da fornire dati oggettivi circa l’impatto epidemiologico della patologia nello specifico territorio • Esecuzione di test strumentali di monitoraggio della patologia in questione • Individuazione di un riferimento unico anche per le altre figure professionali o equipe socio sanitarie che operano nell’Asl, in modo da fornire un coordinamento agli interventi di prevenzione, trattamento e riabilitazione socio sanitaria nel suo complesso • Questa ultima modalità di assistenza programmata domiciliare si avvicina alla diversa tipologia denominata Assistenza Domiciliare Integrata (ADI)Questa non viene programmata solo dal singolo medico di famiglia, ma da una intera equipe di Medici Specialisti Funzionari dell’Asl che stabiliscono in maniera coordinata l’assistenza domiciliare del paziente. La richiesta viene comunque spesso avanzata dallo stesso medico di famiglia. • Finalità proprie dell’ADI sono la de-ospedalizzazione, o la dimissione precoce, ovvero la dimissione protetta dagli ospedali. L’AAP e l’ADP previste dagli ACN e dagli ACR dei PdF sono finalizzate, oltre che al contenimento del ricorso all’assistenza ospedaliera, soprattutto ad una migliore assistenza sul territorio stesso di patologie o condizioni particolarmente impegnative

14. Assistenza programmata • Oltre alle condizioni previste da singoli ACR, l’ACN prevede che l’assistenza programmata possa essere attivata nel caso di pazienti affetti dalle seguenti patologie di rilevante interesse sociale • Allergie gravi • Asma • Fibrosi cistica • Malattia celiaca • Malattie cromosomiche e genetiche • Sindrome di Down • Cardiopatie congenite a rischio di scompenso emodinamico • Artrite reumatoide giovanile • Gravi artropatie degli arti inferiori con grave limitazione • Patologie oncoematologiche • Cerebropatici e cerebrolesi, con forme gravi • Tetraplegici • Disturbi del comportamento (per l’AAP) • Obesità • Epilessie • Immunodeficienza acquisita (HIV) • Diabete mellito

18. Assistenza programmata • Altre condizioni previste per l’Assistenza Programmata • Neonati a rischio di deficit neurosensoriali • Bambini con gravi situazioni di disagio socio-familiare (es: figlio di tossicodipendenti, famiglia non responsabile, bambino violato) o già sottoposti a provvedimenti tutelari da parte del tribunale dei minori • L’autorizzazione ha durata annuale ed è rinnovabile. Per l’ADP è prevista una scheda che deve essere tenuta dalle famiglie degli assistiti nella quale vengono segnati eventuali consulenze, accertamenti, etc. • L’assistenza per i bambini con gravi situazioni di disagio familiare può avvenire solo nell’ambito di programmi integrati • Associazioni di pazienti e di famiglie di ammalati • La necessità di uno scambio di esperienze e di un adeguato accesso a tutte le informazioni che possono essere utili ha indotto i familiari di bambini affetti da patologie croniche a riunirsi in gruppi o in vere e proprie Associazioni regolamentate da uno statuto, che a loro volta spesso aderiscono a Consulte di associazioni. Le Associazioni sono un luogo di incontro reale e virtuale tra persone che vivono concretamente gli stessi problemi, sono una miniera di informazioni anche per il mondo medico e scientifico ed addirittura riescono a finanziare la ricerca, per mezzo di raccolta di fondi. Un esempio eccellente è rappresentato dall’ Associazione dei celiaci che fornisce: riviste, notiziari, un sito internet, consulenza telefonica, banche dati consultabile per SMS. Viene sponsorizzata da testimonial famosi.

19. Esiste una Legge quadro che raccoglie tutte le norme riguardanti l’handicap: la 104 del 1992. • Per l’erogazione di particolari ausili il Pdf chiede la consulenza dello specialista dipendente dell’Asl che perfeziona la richiesta. • La certificazione dell’handicap è cumulabile con quella che attesta lo status di invalido civile. Entrambe le richieste possono essere fatte all’Ufficio Invalidi Civili che attiverà la Commissione esaminatrice. • Integrazione socio-sanitaria • Per una efficace assistenza è necessaria l’integrazione tra ospedale e territorio, tra cure residenziali e domiciliari, tra medicina di famiglia e specialistica, che va attuata e verificata a tre livelli: istituzionale, gestionale, professionale • Aspetti psicologici • Fino a 6-7 anni il bambino vede la sua malattia cronica come una colpa, le terapie come maltrattamenti ed avverte come dolori tutte le tensioni ed i disagi • Dopo i 7 anni affronta la malattia con maggiore coscienza, capisce bene quello che gli viene detto, localizza i disturbi, ma si sente ancora punito, maltrattato, perseguitato. • Nell’adolescenza possono verificarsi atteggiamenti di difesa, con negazione della malattia e rifiuto delle terapie. Bisogna favorire la vita sociale: sport, associazioni, amicizie, etc.

21. UN CASO CLINICO RISOLTO……. PER “CASO”!!

22. Alberto 4 a. • Genitori non consanguinei • Nato a termine da parto eutocico • Normali le tappe dello sviluppo psicomotorio • Madre con rinite allergica ad acari • Zio materno allergico alla “melenzana”

23. Svezzamento a tre mesi con biscotto • Un episodio di “weezing” nel primo anno di vita • Saltuari episodi di O.A.S. della durata di alcune settimane • Affezioni catarrali saltuarie delle alte vie aeree

24. Durante una festa di compleanno di bambini Alberto al contatto orale con un torroncino presenta vomito, orticaria con pallore al viso e occhio “alonati” • L’episodio si risolve spontaneamente dopo 2 ore • I genitori non danno peso al problema ritenendo fosse un problema “tossico”

25. Alberto è un bambino vivace • Cresce bene • E’ spesso raffreddato • Ma durante una visita di “cortesia” in casa di amici col contatto orale con un confetto al pistacchio ripresenta la stessa sintomatologia • I genitori si allarmano e dietro consulto medico lo trattano con antistaminici e cortisone per os.

26. Dopo qualche tempo solita festa di bambini • Alberto sta male, comincia a tossire gli gonfiano le labbra diventa tutto rosso • Ma aveva mangiato una fetta di torta i cui bordi erano farciti di pistacchio • Viene praticato bentelan i.m. antistaminici per os, • Ma i genitori a questo punto si allarmano!!

27. Alla visita nulla di rilevante • Nulla al cuore, nulla al torace, lieve ipertrofia adenotonsillare • Mucosa nasale “pallida” • La madre riferisce che il piccolo forse è allergico al pistacchio perché questi disturbi iniziavano proprio dopo l’ingestione del pistacchio

28. Eseguo un prick test ai comuni aeroallergeni e trofoallergeni • Spunta un pomfo gigantesco alla parietaria • Faccio diagnosi di rinite allergica a parietaria

29. Il pistacchio cross-reagisce con la parietaria!!

30. ALLERGIA AL PISTACCHIO • Frutto appartente alle Anacardiacee • Reattività crociata dovuta a L.T.P. • Panallergeni paragonabile alla profillina, resistente alla digestione peptica • P.m. 9-10 kDa • Partecipano alla difesa della pianta (e la difendono molto bene) • Abbondante nella buccia

31. ALLERGIA AL PISTACCHIO • Su 38 pz.cutipositivi a estratti di Rosacee arricchiti con L.T.P. si è vista una cross- reattività con L.T.P. provenienti da altre famiglie • Le altre famiglie erano le graminacee, leguminose, juglandacee, anacardiacee, brassicacee, umbrellifere, solanacee, cucurbitacee, actinidiacee. ASERO M., MISTRELLO G.:INT. ARCH. ALLERGY IMMUNOLOGY 2000

32. ALLERGIA AL PISTACCHIO • Su 1529 soggetti atopici studiati con prick test dal ‘96 al ‘98, 11 positivi al pistacchio • Gli stessi erano positivi solo alla parietaria con sintomatologia respiratoria correlata • Raramente viene indotta sintomatologia grave • Si suggerisce prick specifico per pistacchio a positivi per parietaria LICCARDI G.,RUSSO M.: ALLERGY 1999

33. ALLERGIA AL PISTACCHIO L’associazione dell’A.A.A.I. su 32 casi fatali studiati dal 94-99 contempla il pistacchio tra gli alimenti incriminati. Era presente asma attivo al momento del decesso FALANGIANI P.:NOTIZIARIO ALLERGOLOGICO 2003 VOL.22

34. ALLERGIA AL PISTACCHIO

35. CONSIDERAZIONI FINALI • Quale prognosi in presenza di allergia crociata? • Dobbiamo aspettarci nuove sensibilizzazioni, in base a ciò è opportuno prescrivere un’ITS iniettiva a parietaria? • L’ITS potrebbe proteggere dall’allergia crociata o peggiorarla? • Quale consiglio ai genitori? • Sarebbe ipotizzabile ed eticamente proponibile una futura ITS a profilline, LTP etc?

36. INDIVIDUAZIONE DEL BAMBINO A RISCHIO ALLERGICO UTOPIA DI UN’ATOPIA?

37. INDIVIDUAZIONE DEL BAMBINO A RISCHIO ALLERGICO • Nella cultura del pediatra esiste la consapevolezza dell’importanza dei fattori che potrebbero contribuire all’identificazione del bambino a rischio atopico POICHE’ • Il riconoscimento degli stessi detterebbe il seguito dei suoi interventi ed il limite oltre il quale occorrerebbe effettuare un programma di prevenzione ove possibile o di gestione della patologia medesima

38. INDIVIDUAZIONE DEL BAMBINO A RISCHIO ALLERGICO • Circa il 30% della popolazione pediatrica è sensibilizzata • Circa il 40% dei bambini che afferiscono ad un centro allergologico sono presunti o presuntuosamente allergici IMPORTANZA DELLA IDENTIFICAZIONE DEI FATTORI DI RISCHIO

39. INDIVIDUAZIONE DEL BAMBINO A RISCHIO ALLERGICOPREVENZIONE E PROFILASSIRIDUZIONE INCIDENZA ALLERGOPATIE

40. Girovagheremo sempre più attorno un isola che non c’è? o c’è dell’altro?

41. ALLA NASCITA SIAMO TUTTI ATOPICI

42. INDIVIDUAZIONE DEL BAMBINO A RISCHIO ALLERGICO CORRETTA E ATTENTA VALUTAZIONE ANAMNESTICA • Fattori genetici • Fattori ambientali CORRETTO E ATTENTO E.O.G. • Riscontri clinici

43. INDIVIDUAZIONE DEL BAMBINO A RISCHIO ALLERGICO • La patogenesi delle malattie allergiche è stata ricondotta ad un’aberrante risposta immunitaria a comuni antigeni ambientali in soggetti geneticamente predisposti • Il controllo genetico della malattia pare si eserciti come eredità complessa multifattoriale

44. INDIVIDUAZIONE DEL BAMBINO A RISCHIO ALLERGICO

45. BAMBINO A RISCHIO ALLERGICO INTERAZIONE MATERNO-INFANTILE • FATTORI GENETICI FATTORI AMBIENTALI INTRAUTERINI

46. INDIVIDUAZIONE DEL BAMBINO A RISCHIO ALLERGICO • Madre atopica esposta anche a basse quantità di antigene  probabile atopia filiale • Madre non atopica esposta a basse o alte quantità di antigene improbabile atopia

47. INDIVIDUAZIONE DEL BAMBINO A RISCHIO ALLERGICO INTERAZIONE MATERNO-INFANTILE DIPENDENZA DIPENDENZA AFFETTIVA IMMUNOLOGICA AUTONOMIA AUTONOMIA AFFETTIVA IMMUNOLOGICA

48. INDIVIDUAZIONE DEL BAMBINO A RISCHIO ALLERGICO INTERAZIONE MATERNO-INFANTILE SENSIBILIZZAZIONE REATTIVITA’

49. INDIVIDUAZIONE DEL BAMBINO A RISCHIO ALLERGICO ERGO: VALUTARE L’UTILITA’ DI CHIEDERE ALLA MADRE SE HA EFFETTUATO PROFILASSI AMBIENTALE ED ALIMENTARE VALUTARE L’UTILITA’ DI CHIEDERE ALLA MADRE SE E’ STATA IN AMBIENTE…….. “IPERSENSIBILIZZANTE”

50. INDIVIDUAZIONE DEL BAMBINO A RISCHIO ALLERGICO Allattamento materno NO!  maggiore incidenza di asma dai 6 anni solo per i bambini atopici allattati al seno da madri asmatiche • riduzione del rischio di asma se l’allattamento al seno “asmatico” è meno protratto