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CASO CLÍNICO

CASO CLÍNICO. Síndroma de Good : U ma causa rara de diarreia crónica. Roque Ramos L., Meira T., Figueiredo P., Barosa R., Vieira A., Loureiro R., Freitas J. Serviço de Gastroenterologia Hospital Garcia de Orta. Vila Franca de Xira. 22 de Novembro de 2013. CASO CLÍNICO.

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CASO CLÍNICO

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  1. CASO CLÍNICO Síndroma de Good: Uma causa rara de diarreia crónica Roque Ramos L., Meira T., Figueiredo P., Barosa R., Vieira A., LoureiroR., Freitas J. Serviço de Gastroenterologia Hospital Garcia de Orta Vila Franca de Xira 22 de Novembro de 2013

  2. CASO CLÍNICO 70 anos • Antecedentespessoais: • Timomatipo AB invasivo • Nódulotiroideuemestudo • Hernioplastiaumbilical 2009 • Medicação: • Estazolam SOS DIARREIA CRÓNICA

  3. Aquosa, muco 4-10x/dia Noturna sangue  jejum S. ONCOLOGIA Colonoscopia:  Metronidazol Loperamida Ago 2012 Set 2012 Maio 2013 Jul 2013 Ago 2013 DIARREIA … cansaço, anorexia e emagrecimento Colite Ulcerosa? Internamentoatual Infeçãorespiratória dejeções: 3-4 Infeçãorespiratória Colonoscopia e biópsias: Coliteulcerosa Antibioterapia Antibioterapia TC TORACO-ABDOMINO-PÉLVICA: SEM RECIDIVA TUMORAL Espessamento do retoe cólonsigmóide TIMOMA AB invasivo Resseção+ RT adjuvante

  4. INTERNAMENTO ATUAL S. Gastroenterologia PARESTESIAS CÃIBRAS DIMINUIÇÃO FORÇA MUSCULAR Alteraçõescutâneas Adenomegálias Alteraçõesoculares Abdómen mole e indolor • Emagrecida– IMC 14,1 kg/m2 • Hipotensa, desidratada e descorada • Edemas dos membrosinferiores ESTUDO ANALÍTICO INICIAL: AnemiaHb 6,8 g/dl NN Insuficiência renal aguda– creatinina 2,4 ureia 34 mg/dl HipoCa2+ 5,5 (corrigida), HipoK+ 1,9 > RabdomióliseCK 1282 LDH 1027 UI/L Prolongamento TP 57% e hipoalbuminémia1,5 mg/dl PCR 1 mg/dl (VR < 0,2)

  5. Correcçãohidro-eletrolítica UnidadeConcentradoEritrocitátio Hipótese de Colite Ulcerosa Resoluçãodiarreia< 24h Prednisolona 40 mg po Mesalazina 3 g po Loperamida Às 48h transferênciapara o S. Gastroenterologia

  6. DIARREIA CRÓNICA Aquosa < 10 dejeções/dia, mucosemsangue Semrelação com jejum, noturna. Semfármacos. Metronidazol, loperamida Salicilatos, corticóides 2 ciclosantibioterapia Perdaponderal HipoK+ hipoCa2+ Hipoalbuminémia Prolongamentotp Anemia normocítica Dor abdominal, tenesmo,urgência fecal Febre, alteraçõescutâneas, oculares, artralgias Viagens

  7. HIPÓTESES DIAGNÓSTICAS: Doençainflamatóriaintestinal? Enterocoliteinfecciosa? Clostridium difficile? Giardia lamblia? Mycobacterium tuberculosis? Doençacelíaca? Linfoma intestinal?

  8. EXAME MICROBIOLÓGICO FEZES • 3 Bacteriológico: negativo • 3 Parasitológico: negativo • 3 Toxina Clostridium difficile: negativo COLONOSCOPIA realizada 1 mês antes Reto Cólondescendente Válvulaileocecal Cólonascendente

  9. HematoxilinaEosina50x PROCESSO INFLAMATÓRIO CRÓNICO ATIVO Redução da população caliciforme e distorção das criptas. Infiltrado linfoplasmocitário e PMN. Abcesso de cripta.  granulomas. BK (-). Mycobacterium tuberculosis

  10. COLONOSCOPIA Internamento atual 7 diasmesalazina e prednisolona Ileon terminal Válvulaileocecal – hiperemiada, 2 erosões PROCESSO INFLAMATÓRIO CRÓNICO NÃO ATIVO DII

  11. ENDOSCOPIA DIGESTIVA ALTA D2 Esófago Sem atrofia vilositária Pesquisa de Giardialamblianegativa Candidíaseesofágica ENTERO-RM semalterações Giardia lamblia Doençacelíaca Linfoma intestinal

  12. TIMOMA 2 INFECÇÕES RESPIRATÓRIAS CANDIDÍASE ESOFÁGICA DIARREIA CRÓNICA HIPOGAMAGLOBULINÉMIA Boa respostacorticoterapia e salicilatos

  13. SÍNDROMA DE GOOD TIMOMA e HIPOGAMAGLOBULINÉMIA Imunodeficiênciacombinadacom inícionaidadeadulta Linfopénia B Hipogamaglobulinémia Linfopénia CD4+ Inversãorazão CD4+/CD8+ DOSEAMENTO Igs (mg/dl) POPULAÇÕES LINFOCITÁRIAS (%) Linfócitos T CD4+34,1 (40-59) Linfócitos T CD8+ 62,3 (20-38) Razão T4/T8 0,55 (1,2-2,1) Linfócitos B1,5(7-23) IgG321(700-1600) IgA 50(70-400) IgM15 (40-230)

  14. SÍNDROMA DE GOOD 3 a 11% doentes com timoma INFEÇÕES SINO-PULMONARES 2 Infecçõesrespiratórias INFEÇÕES OPORTUNISTAS Candidíaseesofágica Herpes zoster, P. jirovecii, CMV DIARREIA CRÓNICA Maioriasemagenteisolado– enterocoliteinflamatóriasecundáriaimunodeficiência Giardia lamblia, Salmonellaou CMV Lesõesinflamatóriashistológicas DII like e associação com ColiteUlcerosa Respostasalicilatos e corticoterapiasistémica Hypogammaglobulinemia, Thymoma and Ulcerative Colitis, Canadian Medical Association Journal, 1967 Síndromede Good: Timoma e imunodeficiência, Revista Portuguesa de Imunoalergologia, 2008 Good’s syndrome remains a mystery after 55 years: A systematic review of the scientific evidence, Clinical Immunology, 2010 Diarrhea as a sole presentation of Good’s Syndrome mimicking Crohn’s disease, Clinical Immunology, 2013

  15. SÍNDROMA DE GOOD ALTERAÇÕES HEMATOLÓGICAS MANIFESTAÇÕES AUTO-IMUNES Anemia (85%) – Aplasia eritróidepuraem 50% Leucopénia, leucocitose, neutropénia, trombocitose, linfocitopénia, eosinófilos 2 – 35% casos Aplasia eritróidepura, Anemia perniciosa Miastenia gravis Imunoglobulina G polivalente Timectomia não se associa a reversão da imunodeficiência Vigilância infecções recorrentes e níveis imunoglobulinas e populações linfocitárias IgGmelhora o prognóstico ConsultaImunoalergologia Hospital Santa Maria ASSINTOMÁTICA MESALAZINA Hypogammaglobulinemia, Thymoma and Ulcerative Colitis, Canadian Medical Association Journal, 1967 Síndromede Good: Timoma e imunodeficiência, Revista Portuguesa de Imunoalergologia, 2008 Good’s syndrome remains a mystery after 55 years: A systematic review of the scientific evidence, Clinical Immunology, 2010 Diarrhea as a sole presentation of Good’s Syndrome mimicking Crohn’s disease, Clinical Immunology, 2013

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