PTH ( 84 amino sav ) * Csont * Vese * GI rendszer

PTH(84 aminosav) *Csont*Vese* GI rendszer * MPM sejtek müködése afiziológiás igények szerint hormonbontást végeznek elsösorban : kb-90%ban a fősejetekben. * Az ionizált Ca szint akár 0.1 mg/dl csökkenése PTH szekréciót fokoz • PTH felezési ideje néhány percA vese gyorsan reagál a PTH változásaira és a Ca szint helyreállítására. • PTH a vese distalis tubulusaira hat csökkenti a cAMP által mediált Ca kiválasztást. • PTH gátolja a foszfor tubularis visszaszívását a proximalis tubulusokban • PTH stimulalja D vitamin aktivációját a vesében, de nincs direkt hatása a bél calcium vagyfoszfor transzportjára. • PTH 1,25(OH)2D szint növelése gyengül hyperphosphatemiaban

CALCITONIN (32 aminosav) A pajzsmirigy parafollicularis sejtjei termelik hypercalcemia ingerére * Csökken az osteoclast aktivitás. * Stimulálja a distalis tubularis calciuresisét. Egyéb hormonok is hatnak a calcium egyensulyra - prostaglandinok growth factorok, growth hormon, somatomedins, pajzsmirigy hormonok(decrease skeletal mass), nemi hormonok( help maintain bone mass,) adrenal cortical hormones

VITAMIN D hormon • GI - Ca abszorciót fokoz. • Csont - Ca mobilizaciót fokoz. • Vese – növeli a distalis tubulusok Ca reabszorpcióját. • vitamin D hiányban sérül a bél calcium és foszfor transzportja. • A csontmineralizáció csak megfelelő mennyiségű Ca és foszfor jelenlétében lehetséges. • 1,25(OH)2D3 növeli az osteoclastok számát és aktivitását ,de receptor az osteoblaston van • A vesében a D vit. 1 hydroxilációja során egy inaktiv prekurzorból egy nagyon aktiv hormon lesz.Elsődlegesen a PTH és az alacsony phosphate koncentració stimulálja. 1,25(OH)2D3 gátolja a vese és májban levő hydroxylaciós folyamatokat és stimulálja a 24 hydroxylaciót, amelyik a lebontás prekurzora.

A hypercalcaemia szindróma Gastrointestinalis: étvágytalanság,hányinger,hányás, obstipatio, szomjúság, polydipsia, pancreatiris, ulcus Renalis:polyuria, vesekő, nephrocalcinosis, beszűkült veseműködés Neuropszichiátriai:csökkent koncentrálóképesség, aluszékonyság, zavartság, nyugtalanság, személyiségváltozás, depresszió, coma Általános:fáradtság, izomgyengeség Hypercalcaemia:összCa 2.60 mmol/l ionizált Ca 1.30 mmol/l felett

Parathyroid-függő PHPT FHH Lithium carbonat Veseelégtelenség, transzplantáció MEN B.Parathyroid-független Malignus okok PTHrP mediált Lítikus csont metasztázisok. 1,25 D vitamin mediált (lymphoma,T-sejt leukémia Hypercalcaemia okai 1

Jellegzetességek * Band keratopathy Ca depozició a coreneában-már régóta fennálló hypercalcemia jelegyakori primer hyperparathyrosisban. Calcium depositio 3 & 9 óra pozicióban indul

Jellegzetességek * Csontfájdalom * Hyperactiv inreflexek * Nyelv fasciculació Hypercalcemia terhességben az ujszülött hypocalcemiáját okozza a fetalisPTH szuppressziója miatt. Hypercalcemia – mindig polyuriával jár

PHPT és a kardiovascularis betegségek • Systolés hypertensio • Előrehaladott koronária-atherosclerosis • Arritmiák • A miokardium strukturális változásai • Balkamra hypertrófia • Abnormális lipoprotein szintek, megnövekedett inzulinrezisztencia, IGT

A hypercalcaemia kezelése Általános • Kalciumszegény étrend, se-Ca-ot növelő gyógyszerek elvonása A calciuria növelése • Folyadék- és elektrolitpótlás, sódiurézis, loop-diuretikumok,dialysis A csontresorptio gátlása • Mobilizálás,calcitonin,bisphosphonátok,mithramycin, glucocorticoidok, prostaglandinszintézis-gátlók, gallium-nitrát A hypercalcaemiát okozó betegség kezelése

Sebészi beavatkozás • A beteg plazmakalcium szintje 3 mmol/L vagy magasabb. • A beteg hypercalciuriás (a vizelet kalciumexcretioja nagyobb, mint 10 mmol/die, miközben diétája normális. • Ha a beteg a hyperparathyreoidózis tünetei regardless of age, így más csontbetegség (pl. osteitis fibrosa cystica), nephrocalcinosis, nephrolithiasis, vagy neuromuscularis betegséggel bír. • A betegnek egyéb szisztémás tünetei is vannak: süketség, depresszió, anaemia, köszvény. • A beteg 50 évnél fiatalabb. (a követés költsége nagyobb mint a műtété, kicsi a rizikó. • Ha a beteg BMD-je több, mint 1.5 vagy 2 standard deviációval alacsonyabb a korra és nemre korrigált normálértéknél, vagy ha 2.5-nél jobban tér el az azonos nemű fiatal felnőttek csúccsonttömegétől.

Konzervatív terápia • 50 év feletti beteg, akinek minimális vagy semmilyen tünete nincs és a plazmakalcium szintje 3 mmol/L alatt van. • Azon betegnél, aki alkalmatlan a műtétre • szupportív-preventívmérések és gyógyszeres kezelés. • GYÓGYSZERES kezelés • Hypercalcemizáló tényezők elhagyása, mint a thiazidok, lithium carbonate kezelés, folyadékhiány, hosszas ágynyugalom vagy inaktivitás, és magas Ca tartalmú diéta. • Adekvalt folyadékbevitel (minimum 6-8 pohár víznap) a nephrolithiasis kozkázatának csökkentésére • Lehetőleg csökkentett napi kalciumbevitel (1000 mg/die) • Periodikus monitorozása a plazmakalciumnak minden 6. Hónapban, szérum kreatinin, vizeletkalcium exkréció és BMD (nőkben) minden évben. Néhányan 6 havonta ajánlják a denzitometriát, hogy biztosan kizárhassuk a rapid csontvesztést. Ha már biztosak vagyunk a csontvesztés ütemének stabilitásában, 2 évente ajánlott a követése

HYPOPARATHYREOSIS A parathormon biológiai hatásának hiánya miatt kialakuló kórkép, melyben a PTH szint többnyire kicsi és nem áll fenn hormon rezisztencia”

Klinikai tünetek: Akut esetben: a hypocalcaemia tünetei (carpo-pedal-laryngosasmus, tetania, QT megnyúlás) Krónikus esetben: izom spazmus, száraz-hámló bőr, törékeny, hulló haj cataracta, fogászati problémák basalis ganglionok meszesedése személyiség változások veleszületett formáknál mentalis retardáció

Laboratóriumi tünetek: se Ca , se P , se PTH , se ALP , se 1,25 (OH)2 D3 vi Ca , vi P , vi cAMP , Radiológiai tünetek: Basalis ganglionok meszesedése (Fahr szindróma) Lágyrész meszesedések (főleg váll, csípőtáj, paravertebrális szalagok) Csontállomány denzitása fokozódik: csigolyák, crista ilei marginális része csöves csontok metaphysise

Kezelése: D vitamin származékok adása megfelelő kalcium pótlás mellett általában 25-OH D3 és származékai aktivált formák csak vese betegségben és súlyos esetben a gyors hatás miatt Speciális szempontok: - 1,9 mmol/l alatti se Ca tünet mentes esetben is kezelendő - a legkisebb már tünetmentes kalcium érték elérése a cél - vizelet kalciumot a norm. értékek közé kell beállítani - nem lehet hypomagnesaemia

PSEUDOHYPOPARATHYREOSIS A parathormonnal szembeni rezisztencia miatt kialakuló kórkép, amely hypoparathyreosisra jellemző laboratóriumi tünetekkel, de nagy se PTH értékekkel jár. Oka: A parathormon receptor utáni, intracelluláris jelátviteli folyamat hibája (legtöbbször a G protein érintett)

Klinikai Képe: Hpoparathyreosis képe mellett alacsony termetű + kövér + kerek arcú + mentálisan retardált + metacarpus sé a metatarsus IV,V, rövidebb + koponyatető vastag Kezelése: Mint valódi hypoparathyreosisban

PTH ( 84 amino sav ) * Csont * Vese * GI rendszer