ATROFIA ESPINAL TIPO I

1. PEDIATRÍA A ATROFIA ESPINAL TIPO I BRONQUITIS AGUDA

2. CASO • Niña de 10 meses procedente de la UCI pediátrica que ingresa en planta con diagnósticobronquitis aguda yatelectasia del pulmónderecho. • Ambos diagnósticos son complicaciones de la Atrofia espinal tipo I que presenta la niña de patología de base. • En la UCI Pediátricaprecisósoporteventilatorio no invasivo (BIPAP) yalimentación por SNG a causa del empeoramientosignificativo de la niña. • Actualmente en la planta se mantienen ambos soportes (SNG y VMNI), sin embargo, se ha empezado a dar alimentación por boca y solo se conecta a la ventilacióncuandoduerme. Precisa aspiración de secreciones. Aceso de víaperiférica en brazoderechonº24. • Calendario vacunal al día, nacida a términoy con un embarazosincomplicaciones, iniciada la introducción de alimentacion complementaria, los síntomascaracterísticosde suenfermedad son unarespiración abdominal marcada, una hipotoníageneralizada que afecta a todo el cuerpoexceptoextremidades superiores y un llantodébil.

3. CONTEXTO DE LA ENFERMEDAD • Bronquitis aguda en una inflamación de los bronquios lo que conlleva un estenosis del diámetro del bronquioprovocando los siguientessíntomasysignos: tos, mocos, dificultadrespiratoria, gemido al respirar, fiebre, fatiga, rechazo de la ingesta y malestar general. • La atelectasiaes el colapsomasivo de un pulmón que da lugar aalteraciones en el parénquimapulmonar y en la mecánicade dichopulmón. Afecta entre otrascosas a la elasticidad pulmonar • La Atrofia Espinal tipo I en una enfermedad neuromuscular autosómicarecesiva que afecta a las neuronasmotoras (asta anterior ME); todoello da lugar a una debilidad proximal simétricay una atrofia progresiva de los gruposmusculares.

4. CONTEXTO DE LA ENFERMEDAD • Signosysíntomasmáscaracterísticos de la atrofia muscular tipo I: • Aparece antes de los 6 meses de vida • Arreflexia, debilidadmucular e hipotoníageneralizada • Llantodébilyalteraciones de la deglución, mal manejo de secreiones. • Tórax campaniforme por la debilidad de los músculosintercostales • Abdomen globulosos con respiración abdominal caracteríestica. • No se compromete la función sensitiva por lo tantomantienetodos los tipos de sensibilidad en todo el cuerpo Existen 3 tipos, siendola másgrave la tipo I o enfermedad de Werdnig- Hoffmann. Las complicacionesmás comunes del tipo I son las bronquitis yneumonías de repetición por acumulación de secrecionesy por microaspiraciones de comida. La mayoría de los pacientes no llegan a los 2 años de vida.

5. PLAN DE CUIDADOS TRATAMIENTO MÉDICO PLAN DE CUIDADOS ENFERMERO • Soporteventilatoriocon BIPAP y control de parámetros • Indicación de SNG para disminuir la disnea al alimentarsey prevenir la broncoaspiración de alimentos. • Antibióticos: augmentine+clavulánico 532mg/8hç (profilaxis) • Broncodilatadores: salbutamol 2,5mg ybromuro de ipatropio250mg C/4h Se espaciaronon a cada 8h • Miconazol 2% pomada 2aplicaciones en la mucosa oral al dia (candidiasis orofaríngea). • Gacela • Estandarizado: Lactantehospitalizado + Enfermedadrespiratoriapediátrica • Protocolos: Nutrició enteral • Intervención de proceso: VMNI • Puntosimportantes: • Valoraciónfunciónrespiratroria • Control de la temperatura yriesgo de infección • Limpieza de víasaéreas • Control de parámetrosantropmétricos: peso, talla, adomi. • Valorar toleranciaa la dieta • Valorar el estado de conciencia, sueñoy descanso • Escucha activa del pacientey la familia

6. VENTILACION MECÁNICA NO INVASIVA • DIFERENCIAS BIPAP vs CPAP: • BIPAP es una presión + en la víaaérea en dos niveles(exhalación e inhalación). CPAP es una presión + contínua. • BIPAPtendrá una presión + másfuerte en la inhalaciónymásligera en la exhalación. La CPAP tiene un flujo de aire constante • La BIPAPestámás indicada a nivel de apnea central y la BIPAP en las obstructivas. • BIPAP CUIDADOS: • Control de los parámetros del ventilador • Control de constantes: saturacion, TA, FR, FC • Protección de mucosas (labiosy conjuntiva) ycutánea (frente, mentónypómulos). Hidratar las zonas de roce con ácidoshiperoxigenados • Valorar tolerancia al respirador: nivel de ansiedad, funciónrespiratoria, conciencia, horas “echufado” a la máquina, fugas de aire ytubos. • PARÁMETROS: • Frecuenciarespiratoria • Tiempoinspiratorio • EPAP • IPAP • FiO2

7. NUTRICIÓN ENTERAL: CUIDADOS • Verificar que el alimento (volumenytipo) corresponde con el paciente, buenestado del preparado. • Calcular velocidad de infusión • Informar al pacientey la familia • Purgar el sistema • Comprobar que la sonda estébiencolocada: aspirar con jeringay ver si haycontenidoalimenticio (valorar retenciones). Si es superior a 150cc esperar una hora yvolver a comprobar. • Si no hayretención, programar la bomba e inciarinfusión. • Durante la infusión: valorar toleranciaal alimento (distención abdominal, dolor súbito, vómitos), revisar las conexiones. • Al finalizar: limpiar la sonda con agua y registrar la toma • Cambio de equipo de infusión c/24h Encender (on/off) Limpiar (clear) Ajustar volumenyvelocidad (ml/h) Purgar el sistema (fil set) Inciarinfusión (start/stop) INFANTRINI 130cc/4h a pasar en 3h con 1h de descanso

8. EVOLUCIÓN DEL PACIENTE • Ingreso:Dx. Bronquitis aguda + Atrofia espinal tipo I. Portadora de una via periférica, SNG y BIPAP. Respiratoriamenteyhemodinamicamente estable. No dolor. Se monitoriza la saturacióny FC. Se controla Tª y FR. • Al segundodíase leespacian las nebulizaciones c/8h dadosumejoríarespiratoria, se establece que la BIPAP la llevará a casa y se inicia la Educación Sanitaria. Realiza un pico febril de 38,2ºC que cede con antitérmicosoralesporque se le retira la vía. Buenassaturaciones. No dolor. Buenatolerancia por SNG.

9. EVOLUCIÓN DEL PACIENTE • Al tercer díase continúa con la Educaciónsanitaria en la ventilaciónmecánicayaspiración de secreciones. La paciente precisa 1-2 aspiraciones por turno. Se inicia la tolerancia oral ydado la buenarespuesta de la paciente se retira SNG. Se pauta una dieta del lactante de 10 meses en la que haypotitos de verduras, pollo, pescadoyyogures. Come en poca cantidadpero va comiendo. No presenta dolor y no tienefiebre. Mantienebuenassaturaciones, solo necesita BIPAP durante la nochey en las siestas. • Al quarto día se da de alta a la paciente, se irá a casa con antibiótico via oral, BIPAP yaspirado de secreciones si precisa. La alimentación via oral serásegúntoleranciaydeberánvolver a revisión con NeumologíayNeurología en unosdías. Se controlará la temperatura y se explicaran los signos de alerta por si empeorasuestadorespiratorio.

10. Gracias por vuestraatención Inés Sánchez Pina