LE NORWOOD

1. Congrès AFICCT Juin 2013 Marseille LE NORWOOD B.DUFRESNE C.CHENU CHU TIMONE ENFANT MARSEILLE

2. BlalockTaussig shunt en 1944 DC BB JFK en 1963 80’s chirurgie Norwwod Début année 2000 Modification Sano Historique

3. Hypoplasie Cœur Gauche • Environ 3 % des cardiopathies congénitales • Formes familiales possibles • Diagnostic anténatal souhaitable • Cardiopathie ductodépendante • Thérapeutiques chirurgicales « palliatives »

4. ANATOMIE

6. Film flux sanguin

7. Prise en Charge • InterruptionThérapeutique de Grossesse • Poursuite de la grossesse sans programme chirurgicale : soins palliatif / accompagnement / décès • Poursuite de la grossesse, programmation de l’accouchement et mise en place de la prise en charge médicale et chirurgicale

8. Facteurs de risque / critères d’évaluation • Prise en charge tardive • Poids • Hémodynamique de l’enfant • Fonction ventricule unique de type dt • Dimension aorte ascendante • Malformation associée (cardio ou non)

9. Programme norwood Après la naissance Entre 3 et 9 mois Entre 18 mois et 4 ans

10. MODIFICATION SANO

11. Caractéristique de la CECArrêt circulatoire • Perfusion Cérébrale sélective Canulation TABC ( Tronc Artériel BrachioCephalique ) • Hypothermie profonde

12. Les différents temps chirurgicaux

13. Repérage des différents vaisseaux

14. Canulation du TABC

15. Atrioseptectomie

16. Fermeture du canal artériel et section du tronc pulmonaire

17. Fermeture de l’artère pulmonaire avec un patch

18. Incision de l’aorte

19. Élargissement de l’aorte avec un patch et fermeture

20. Mise en place du tube gore-tex VD-AP « Sano »

21. SANO

22. POST OP

23. EQUIPEMENT DE L’ENFANT • Sonde d’intubation • Voie centrale • Artère « sanglante » • 2 Voies périphériques • KT OG • Drain : deux pleuraux, un péricardique et un rétrosternal • Thorax ouvert • Pace Maker • KT dialyse péritonéale • Sonde urinaire • Sonde thermique

24. SURVEILLANCE REA • Etat hémodynamique de l’enfant • Ventilation, contrôle des voies aériennes • Fréquence cardiaque (réglage du pace maker) • Fonction du cœur (besoins en inotropes) • Bilan entrée/sortie (diurèse, remplissage…) • Saignement : coag, drain, thorax ouvert • Gazo régulière (ph, lactate, PCO2, PO2)

25. ARTICLE 2006 EXPERIENCE LA TIMONE • Chez 13 nouveaux nés • Norwood « Classique » sur 8 patients entre 1999 et 2001 • Norwood « Sano » sur 5 patients entre 2002 et 2005 • Conclusion effets bénéfiques de la modification Sano • Surveillance particulière : arythmie, dysfonction ventricule drt

26. CONCLUSION • Importance du diagnostic anténatal • Équipe pluridisciplinaire pour une prise en charge optimale • Enfant condamné avant • Méthode 30 % mortalité • Méthode hybride (cerclage des AP, stent du CA) • Avenir … valvuloplastie in utéro

27. BIBLIOGRAPHIE • Médecine foetale et néonatale par joseph Haddal (Bruno Langer) • Cardiologie pédiatrique par Alan Batisse et Marylène Lévy (dion éditeurs) • Américain babies : Their life and times in the 20th century par Elizabeth Ann Reedy • The journal of thoracic and cardiovascular Surgery (volume 139) • Européan Journal of Cardio thoracic surgery 27