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Caso Clinico: Trombocitopenia

Caso Clinico: Trombocitopenia. Danilo Naves Guilherme Carvalho Coordenação: Elisa de Carvalho www.paulomargotto.com.br Escola Superior de Ciências da Saúde (ESCS)/SES/DF. Admissão:. RBS 13 anos Sexo feminino Cor parda Natural e procedente: Santo Izideno – BA Queixa Principal:

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Caso Clinico: Trombocitopenia

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Presentation Transcript

  1. Caso Clinico: Trombocitopenia Danilo Naves Guilherme Carvalho Coordenação: Elisa de Carvalho www.paulomargotto.com.br Escola Superior de Ciências da Saúde (ESCS)/SES/DF

  2. Admissão: • RBS • 13 anos • Sexo feminino • Cor parda • Natural e procedente: Santo Izideno – BA • Queixa Principal: • Manchas escuras nas pernas há aproximadamente 4 meses

  3. Admissão: • HDA: Pai relata a história. Há aproximadamente 4 meses paciente iniciou quadro de manchas equimóticas em MMII intermitentes, sangramento gengival após escovação e hiporexia. Afirma ainda dor hipogástrica de moderada intensidade e intermitente. Relata emagrecimento de aproximadamente 2Kg nos últimos 2 meses. Nega febre, disúria e alterações do hábito intestinal. Veio para este hospital encaminhada de Luis Eduardo Magalhães – BA, onde segundo o pai realizou um exame de sangue do qual veio com alteração.

  4. Admissão: • Revisão de Sistemas: Sem demais achados • Antecedentes pessoais: • Mãe G7P6A0; fez pré-natal; gestação sem intercorrências; RNT; parto normal; aleitamento materno exclusivo por 6 meses • História Patológica Pregressa: • Sarampo aos 4 anos; • 1 internação anterior por dor abdominal (pai desconhece a causa e a data) • Nega uso regular de medicação • Vacinação completa (sic) • Sem atraso neuropsicomtor • História Patológica Familiar: • Tia falecida por complicações do Diabetes mellitus • Avó falecida por CA do SNC

  5. Admissão: • Hábitos de vida e condições sócio-econômicas: • Reside em casa própria de alvenaria, com 5 cômodos e onde moram 8 pessoas. • Água proveniente de mina • Fossa asséptica • Sem renda familiar atualmente • Possui um gato • Pai tabagista (1 carteira de cigarro/dia) e etilista (2 doses de destilados/dia)

  6. Admissão: • Ao Exame: • BEG, ativa, reativa, anictérica, acianótica, hidratada, hipocorada +/4+, afebril ao toque. • Linfonodos: Palpáveis em região inguinal bilateral, indolores, de consistência fibroblástica e móveis e de linfonodo submandibular à direita, de 1,5cm móvel, fibroelástico e indolor. • Pele: Presença de manchas equimóticas em MMII, MMSS e em região lombosacra • Cavidade oral: Dentes cariados • ACV: Precórdio calmo, RCR em 2 Tempos, sem sopros • AR: Tórax simétrico, MV fisiológico sem ruídos adventícios • Abdômen: Plano, RHA+, normotenso, indolor a palpação, ausência de visceromegalias e/ou tumorações palpáveis. • Extremidades: Ausência de edemas, PC < 2 segundos

  7. Série vermelha

  8. Série branca

  9. Provas de Hemostasia

  10. EAS

  11. Bioquímica (20/03) Mielograma (26/03): sem alterações

  12. Achados Significativos: • Hemorragia gengival • Equimoses • Plaquetopenia Distúrbios da Hemostasia Primária

  13. Discussão: Plaquetas Sangüíneas: • Células anucleadas em forma de disco, com 2 a 4 mm de diâmetro • Formadas na medula óssea através dos megacariócitos: • Sob ação da trombopoetina; • Amadurecem através de replicações nucleares dentro de um citoplasma comum (endomitose); • Citoplasma torna-se demarcado em subunidades plaquetárias liberadas pelos sinusóides medulares; • Sintetizam o fator von Willebrand (vWF)

  14. Discussão: Plaquetas Sangüíneas: • Normalmente 3 a 10 megacariócitos são encontrados nos esfregaços de medula óssea • Cada megacariócito produz em torno de 1.000 a 3.000 plaquetas • As plaquetas circulam por 9 a 10 dias • 1/3 encontra-se no baço • Sangue periférico encontra-se em torno de 150.000 a 300.000 /µL

  15. Discussão: Ativação Plaquetária: • A quebra de continuidade endotelial expõe a matriz subendotelial; • O vWF em vigência de grande cisalhamento liga-se ao receptor plaquetário GPIB e este complexo adere-se ao endotélio; • As GPIIB/IIIA tornam possível a adesão plaqueta-plaqueta; • Morfologicamente as plaquetas aderidas se tornam em esferas favorecendo a adesão no sitio da lesão e a formação do trombo (hemostasia primária); • Liberação de grânulos contendo fibrinogênio, vWF, fatores de crescimento, ADP, Ca e serotonina e sintetiza Troboxano A2; • Recrutando plaquetas adicionais e permitindo ativação de cofatores e enzimas do sistema de coagulação (hemostasia secundária).

  16. Discussão: Plaquetopenia: • Provoca distúrbios da hemostasia primária: • Caracterizado pelo prolongamento do tempo de sangramento; • Aparecimento de petéquias e púrpuras. • Distúrbios da hemostasia secundária: • Hemartroses e hematomas musculares

  17. Discussão: • Correlação entre contagem plaquetária e sintomas:

  18. Discussão: Plaquetopenia: • História: • Gengivorragia é um sintoma comum, podendo ser espontâneo ou após escovação dentária • Sintoma freqüente em mulheres: menorragia • Hemoptise, melena, hematemese, hematuria, hematoquesia raramente são sintomas inicias de distúrbios da hemostasia primária. • Verificar o uso de medicações que podem acentuar os sintomas como o AAS • Aparecimento de equimoses sem traumas prévios

  19. Discussão: • Plaquetopenia: • O achado de petéquias (lesões hemorrágicas <2mm) e equimoses(lesões hemorrágicas 0.2-1cm) são freqüentes • A púrpura não é palpável (ao contrário das púrpuras das vasculites) • Inicialmente as púrpuras tendem a se formarem em áreas de intensa pressão venosa (pernas) • Podem aparecer após o uso de um esfigmomanometro

  20. Distúrbios que levam a plaquetopenia

  21. Distúrbios associados a trombocitopenia (sangue periférico)

  22. LES: Paciente possui apenas 1 critério diagnóstico (Hematológico) Poliarterite nodosa: Não possui critério diagnóstico

  23. Distúrbios associados a trombocitopenia (medula óssea)

  24. Púrpura Trombocitopênica Idiopática

  25. Introdução • A P.T.I. é a doença hemorrágica mais comum da infância • Igual incidência em ambos os sexos na faixa pediátrica e maior incidência no sexo feminino 3:1 em adultos • Maior freqüência entre 2 a 4 anos e na quarta década • Freqüência: 3-10 casos / ano / 100.000 indivíduos < 16 anos

  26. Fisiopatologia Anticorpos Complexo Ag-Ac Sensibilização das plaquetas Impedimento da função das plaquetas Aumento da produção de plaquetas Destruição acelerada das plaquetas HEMOSTASIA DEFICIENTE Hiperplasia de Megacariócitos Trombocitopenia

  27. Classificação • Aguda: • Corresponde de 80% a 90% dos casos • Mais freqüente na idade pediátrica • Ocorre recuperação do número de plaquetas em 6 meses • Crônica: • Corresponde a 10 a 20% dos casos • Plaquetopenia persiste por mais de 6 meses • Remissão em 2 a 6 anos em 60% dos casos

  28. História Clínica • 80% das vezes é antecedida de uma infecção viral ou aplicação de uma vacina, 2 a 3 semanas antes das manifestações hemorrágicas • Início súbito com aparecimento de sinais de hemorragia em pele e mucosas, como: • petéquias, hematomas, gengivorragia e epistaxe • Quando há evidencias de doenças crônicas, infecções e desnutrição, deve-se considerar outros diagnósticos.

  29. Exame Físico • Geralmente é normal com exceção dos sinais de hemorragia de pele e mucosa. • Podem ainda estar presentes: • Sinais vitais: • Hipertensão e bradicardia podem ser sinais de hemorragia intracraniana • Sistema cardiovascular: • Hipofonese de bulhas e turgência de jugular podem sugerir hemopericárdio

  30. Exame Físico • Abdome: • Baço geralmente não palpável • Esplenomegalia em adultos exclui o diagnóstico • SNC • Sinais focais sugerem hemorragia intracraniana • Alterações à fundoscopia, como hemorragias retinianas, sugerem aumento da pressão intracraniana

  31. Classificação Clínica • Tipo A (assintomática/paucissintomática): nenhum sangramento a poucas petéquias e algumas equimoses, sem hemorragia de mucosas • Tipo B (intermediária): mais petéquias e equimoses; hemorragia de mucosas • Tipo C (grave): hemorragias de retina, intra-craniana, internas graves, choque hemorrágico, risco de vida por sangramento

  32. Exames Laboratoriais • Hemograma: • Plaquetopenia • Eosinófilos podem estar aumentados • Restante dos parâmetros normais • Mielograma • Pode haver hiperplasia de megacariócitos • Restante dos parâmetros normais

  33. Aspirado de Medula Óssea • Não é obrigatoriamente realizado para confirmar o diagnóstico • Quando não realizar: • Criança assintomática, EXCETO pelas manifestações hemorrágicas • Laboratório: • Contagem de plaquetas < 50.000/mm³ • Hb > 10 g/dl (6 a12 meses de idade) ou > 11 g/dl (1 ano de idade) • Leucócitos > 5.000 /mm³ (6 meses a 6 anos de idade) ou > 4.000 /mm3 (> 6 anos de idade) • Contagem de neutrófilos > 1.500 /mm3 (6 meses a 6 anos de idade) ou > 2.000 /mm3 (> 6 anos de idade)

  34. Aspirado de Medula Óssea • Quando realizar: • Suspeita de outro diagnóstico: • Plaquetopenia por mais de 2 semanas, sem sinais de recuperação • Presença de blastos no sangue periférico; • Idade < 6 meses • PTI crônica • Síndrome de Down • TAR (trombocitopenia com agenesia do rádio) • Doença cardíaca congênita • Manchas café com leite • Baixa estatura • Alterações ósseas (especialmente dos polegares)

  35. Diagnóstico • Trombocitopenia (<100.000/mm³) • Presença de anticorpos anti-plaquetas no plasma • Aumento do número de megacariócitos na medula óssea • Ausência de sinais e sintomas que sugiram outras desordens orgânicas que cursam com plaquetopenia

  36. Diagnóstico Diferencial • Qualquer forma de apresentação diferente, ou sinais outros que não hemorragia de pele e mucosa, devem fazer pensar nos diagnósticos diferenciais de plaquetopenia como: • leucemia, aplasia de medula óssea, infecções virais, síndromes mielodisplásicas • Em menores que 1 ano de idade, devem-se sempre afastar infecções virais, principalmente pelo HIV, CMV, e Epstein Baar • Em adolescentes do sexo feminino devem-se afastar colagenoses • O diagnóstico é de exclusão, baseado na história clínica, exame físico e plaquetopenia, observada em hemograma, com ou sem eosinofilia

  37. Tratamento • Princípios do tratamento: • Prevenir os sangramentos no sistema nervoso central (SNC) • Diminuir o sangramento como epistaxe, hematúria ou no trato gastrintestinal.

  38. Tratamento • Pacientes do grupo A não necessitam de tratamento farmacológico, sendo apenas instituído medidas gerais como: • Restrição temporária às atividades motoras • Evitar alguns procedimentos (extração dentária) • Evitar o uso de algumas drogas (aspirina)

  39. Tratamento • Quem deve ser tratado: • Pacientes com plaquetas < 20.000 –30.000/mm³ • Pacientes com plaquetas < 50.000/mm³ associado a hemorragia de mucosas ou comorbidades • Pacientes com PTI crônica, com contagem, plaquetária < 10.000e ousangramento ativo e ou hemorragia em mucosa e ou sinais neurológicos

  40. Tratamento • Corticóides – ação esperada: • aumentam a estabilidade vascular • aumentam a sobrevida das plaquetas • diminuição da produção de anticorpos • diminuição do clearence de plaquetas opsonizadas

  41. Tratamento • Corticóides – doses: • Dose convencional: 2 mg/kg/dia ou 60 mg/m²/dia de prednisona, por 14 dias, retirada gradual em 1 semana e interrupção com 21 dias. Dose máxima = 80 mg/dia • Alta dose de corticóide oral: 4 mg/kg/dia de prednisona, em 3 doses, durante 7 dias, redução de 50% na segunda semana , regressão até 21 dias. Dose máxima: 180 mg/dia na primeira semana • Metilprednisolona (pulsoterapia): 15-30 mg/kg em infusão de 30-60 minutos, por 3 dias. Dose máxima: 1 g/dia

  42. Tratamento • Corticóides – efeitos colaterais: • Fascies cushingóide • Psicose • Retenção de fluído • Hiperglicemia • Hipertensão • Catarata • Pseudotumor cerebral • Osteoporose • Retardo do crescimento

  43. Tratamento • Imunoglobulina (IVIG) – mecanismo de ação: • possivelmente envolve a ocupação de receptores Fc dos macrófagos, impedindo a ligação das plaquetas sensibilizadas às células do sistema reticuloendotelial

  44. Tratamento • Imunoglobulina (IVIG) – doses: • 0,8 g/kg de IVIG dose única • A dose de 0,8 g/kg atinge os mesmos resultados esperados que a dose de 400 mg/kg/dia por 5 dias, custa menos e pode ter menos efeitos colaterais

  45. Tratamento • Imunoglobulina (IVIG) – efeitos colaterais: • Ocorre em 15-75% dos pacientes • Geralmente leves, incluindo cefaléia, dor lombar, náusea, febre • Complicações raras incluem meningite asséptica, hemólise alo-imune, infecção por hepatite C, síndrome hemolítico-urêmica

  46. Tratamento • Imunoglobulina ANTI-D: • Para crianças Rh positivo • Bloqueio dos receptores Fc das células retículoendoteliais • Aumento do n° de plaquetas 48 horas após • Causa anemia hemolítica transitória

  47. Tratamento • Esplenectomia – indicações: • Duração > 1 ano (no mínimo) • Plaquetas < 10.000/mm³ (3-12 anos de idade) ou < 10 – 30.000/mm³ (8-12 anos) • Tratamento prévio (corticóide, IVIG ou anti-D) com respostas apenas transitórias

  48. Tratamento • Esplenectomia: • Melhora a contagem de plaquetas em 70% dos pacientes • Induz remissão mantida em aproximadamente 60% • Contagem de plaquetas aumenta em 1 – 2 semanas

  49. Tratamento • Esplenectomia – efeitos adversos: • Aumento do risco de infecções, principalmente por bactérias encapsuladas

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