350 likes | 686 Vues
Trtneti ttekints. Kirlyok betegsge", a betegsgek kirlyaHippokratsz (Kr. e. V.): podagraGalenus (Kr. u. III.): tophusTralleszi Alexandrosz (Kr. u. VI.): oszi kikerics fozet (colchicin)Sydenham (1686): klasszikus krismertetsGarrod (1848): hyperuricaemia szerepeMcCarty (1961): kszvn
E N D
1. KSZVNY
Dr. Kovcs Attila PhD
MV KRHZ S RENDELOINTZET, SZOLNOK
REUMATOLGIA
2. Trtneti ttekints Kirlyok betegsge, a betegsgek kirlya
Hippokratsz (Kr. e. V.): podagra
Galenus (Kr. u. III.): tophus
Tralleszi Alexandrosz (Kr. u. VI.): oszi kikerics fozet (colchicin)
Sydenham (1686): klasszikus krismertets
Garrod (1848): hyperuricaemia szerepe
McCarty (1961): kszvnyes beteg zleti folyadkbl MNU kristly kimutatsa
Rundles s mtsai (1963): allopurinol
ARA kritriumok (1977)
Haznkban: Hetnyi Gza (1933)
3. Def.: A kszvny a szvetekben reverzibilisen (!) lerakd monontrium-urt kristlyok ltal ltrehozott tnetegyttes.
Hyperuricaemia ? Kszvny!
Kulcs: kristlykpzods ( tlteltett oldat, pH, homrsklet, dehydratio)
Hyperuricaemia+ duzzadt zlet ? Kszvny! (sarcoidosis, psoriasis)
DE: A hyperuricaemia a kszvny elofelttele!
Ffiak: 420 umol/l felett, nok: 360 umol/l felett
4. Purinanyagcsere endogen nukleinsavak tpllk nukleinsavai
purinbzisok
HGPRT
hipoxantin, xantin de novo bioszintzis
xantin-oxidz
HGYSAV
urikz
allantoin
5. Hyperuricaemia Hgysav eliminci vese
belek
MNU kristlykpzods
s lerakds vese: urtko, urt nephropathia
zletek: arthritis
szvetek: tophus (idegentest gran.)
6. Arthritis urica MNU kristlyok aktivljk a komplementrendszert
Komplementfragmentumokkal s IgG-vel opszonizldnak
Kemotaktikus komplementhasadsi term. PMN leukocytkat s macrophagokat vonzanak a helysznre, ezek bekebelezik a kristlyokat
Phagolysosomk membranolysise sorn az aktivldott sejtek sztesnek, gy fehrjebont enzimek, szabad oxigngykk, inflamm. citokinek (IL-1, IL-6, IL-8) kerlnek a kzegbe.
Mukdsbe lp az arachidonsav-kaszkd
7. Hyperuricaemia Primer ( rkletes enzimdefektusok, pl. Lesch-Nyhan-sy., Gierke-kr)
Secunder ( tpllkozsi tnyezok, gygyszerek, bizonyos betegsgek )
Overproducer (hgysav tlprodukci)
Underexcretor (cskkent kivlaszts)
Kevert
8. Secunder hyperuricaemia Overproducer (10 %): puringazdag trend, tlzott alkoholfogyaszts, myelo-lymphoproliferativ betegsgek, polycytaemia, citosztatikumok, sarcoidosis, psoriasis
Underexcretor (90 %): alkoholizmus (laktt), slyos vesebetegsgek, thiazid diuretikumok, cyclosporin, MTX, ASA, lomintoxicatio, infarctus, myxoedema, obesitas (IR!)
9. Epidemiolgia Hyperuricaemia: felnott lakossg 10%
Kszvny prevalencia: 0,26-0,84%
65 v feletti ffiak: 2,4 , nok:1,6%
Frfi dominancia!
Hyperuricaemia 2-3 x
Kszvny: 9-10x (kzpkor, obes ffi- idos, diuretikumot szedo no)
10. Klinikum Aszimptomatikus hyperuricaemia
Akut kszvny: hirtelen kezdet (megelozoen: alkoholabusus, bosges tpllkozs, hideghats, trauma) , mono-, oligoarticularis, 85-90 %-ban eloszr az I. MTP (podagra), intenziv fjdalom, lividvrs duzzanat, hoemelk., lz, nhny nap, nhny ht.
Interkritikus kszvny: rohamot kvetoen panaszmentes idoszak, majd ismtlodo rohamok.
11. Klinikum Krnikus kszvny: kezeletlen esetekben, kis aktivits, permanens, deforml, lt. polyarticularis gyullads, acut shubokkal, tophuskpzodssel (subcutan, bursk, flkagyl, szem, szvbillentyu, gerinccsatorna, ), kszvnyes nephropathia (chr. vese-elgtelensghez vezet!), uratnephrolithiasis . Tophus: MNU depozitumot krlvevo idegentest granuloma.
12. podagra
13. Kszvnyes bursitis
17. Diagnzis 1977. ARA :diagnosztikus kritriumok
Abszolt kritrium: MNU kristlyok kimutatsa a synoviban vagy szvetekben
Ennek hinyban : (6 igaz az albbi 11-bol)
01. egynl tbb tpusos attak az anamnzisben
02. maximlis gyullads kifejlodse 1 napon bell
03. oligoarthritis
04. zleti erythema
05. fjdalom vagy duzzanat az I. MTP-ben
06. floldali akut arthritis az I. MTP-ben
07. floldali akut arthritis a tarsalis zletben
08. tophusnak imponl csom
09. hyperuricaemia
10. rtg: aszimmetrikus periarticularis duzzanat
11. akut gyullads teljes remisszija
18. Synovia vizsglata Sejtszm, sejtkp, mucinprba
Tenyszts
Kristlyvizsglat : polarizcis mikroszkppal - MNU kristly: tu alak, negativ kettostrst mutat . Synovia nyerheto vizsglat cljbl ppen duzzadt zletbol, ill. kezeletlen esetben korbban gyulladt zlet n. szraz punctijval. Acut roham esetn: intracellularis, tnetmentes zletben: extracellularisan.
21. Laborvizsglatok Akut roham alatt We, CRP emelk., leukocytosis, thrombocytosis, se hgysav szint lt. emelkedett
Vrkp, vese-, mjfunkcik, vrcukor, lt. viz., ledk
Vizelet hgysavrts: 4,8 mmol/die felett: hgysav tlprodukci, 2,4 mmol/die alatt: cskkent kivlaszts
Szekunder overproducer kszvny gyanja esetn tovbbi biokmiai, haematolgiai vizsglatok
22. Radiolgia Periarticularis lgyrszduzzanat (loc. urtlerakds)
Paraarticularis csonterosik, usuratiok (tophusok)
Diff. dg.: svos porosis hinya, zleti rs megtartott
Mellkas rtg: neoplasma? BHL? (diff. dg.)
Hasi UH: veseko?
25. Differencildiagnosztika Septicus arthritis
lkszvny (CPPD arthropathia, chondrocalcinosis)
Mszkszvny (Hydroxiapatit- arthropathia)
Sarcoidosis, arthritis psoriatica
Rheumatoid arthritis
Heberden-, Bouchard-arthrosis
26. Kezels Acut roham megszuntetse
jabb rohamok megelozse
Hgysavszint normalizlsa
letmdvltoztats
Dita
Gygyszerek
27. letmdvlts: testslycskkents ( se hgysavszint egytt vltozik a testsllyal!- IR szindr.), rendszeres testmozgs, RR, vrcukor ellenorzs, lehetosg szerint thiazid kerlse
Dita: bo folyadkfogyaszts (2,5-3 l), alkoholmentessg (sr!), purinszegny trend (max. 300 mg /nap), sznhidrtszegny? (IR szindr.)
Javasolt sszettel: 40 % sznhidrt, 30 % fehrje, 30 % zsr, ssz. 1600 Kcal/nap.
28. Acut roham kezelse Colchicin 1 mg, majd 2 rnknt 0,5 mg, a tnetek megszunsig, max. 8 mg-ig, ill. mellkhatsok jelentkezsig (hatsossga diagnosztikus rtku) Ellenjav.: vese-, mjelgtelensg!
NSAID-ok nagy dzisban (pl. piroxicam 40 mg/nap 1-3 napig, diclofenac 300 mg/nap 2-3 napig, indometacinum, naproxen)
Ellenjav.: gyomor-, nyomblfekly, NSAID induklt asthma, slyos vese-, mjlaesio
Steroid intraarticul. (pl. 10-20 mg methylprednisolon)
Szisztms steroid ads (amennyiben ms gygyszerek kontraindikltak, pl. 30-60 mg prednisolon /nap)
Ellenjav.: gyomor-, nyomblfekly, slyos hypertonia, diab. mell.
Nonsteroid-steroid kombinci (2 mg prednisolon+ 100 mg phenylbutazon/ tbl, 3x2 tbl 2 napig, majd fokozatosan leptve)
Loklis huts, nyugalomba helyezs
29. Roham-megelozs Colchicin 0,5 mg/nap
NSAID kis dzisban (pl. indometacinum 25-60 mg/nap, naproxen 250 mg /nap)
A hgysavszint normalizlsa utn mg legalbb 1 ven t kell folytatni!
30. Hgysavszint normalizlsa-I. Csak teljes remissziban (tnetmentes idoszakban ) kezdheto el!
Cl: se hgysav 360 umol/l alatti szinten tartsa
(a kristlylerakds reverzibilis!)
Eszkznk: uricostaticumok, uricosuricumok
31. Hgysavszint normalizlsa-II. Uricostaticumok = szintzisgtlk
allopurinol 300 mg /nap (fokozatosan bevezetve, hetente emelve 100 mg-mal a napi dzist! -gyakori hiperszenzitivits !) sz.e. 600 mg/nap- ig emelheto. Beszuklt vesefunkci esetn dzisredukci szksges! Gyakori a hiperszenzitivitsi szindrma!
Ellenjav.: slyos mjlaesio
folsav 5 mg/nap
32. Hgysavszint normalizlsa-II. Uricosuricumok = kivlaszts fokozk (cskkent kivl. esetn): benzbromaron (Harpagin) 50-100 mg /nap, losartan 50-100 mg/nap , fenofibrat 200-300 mg /nap.
jdonsg: febuxostat , urikz, etoricoxib
33. Esetismertets B.I. 58 ves ffi
Anamnzis: 10 ve M. hypertonicus
5 ve II. tp. diab. mell.
Hyperlipidaemia
Obes, rendszeresen fogyaszt alkoholt.
zleti panaszok:
4 ve bal I. MTP hirtelen kezdetu livid, fjdalmas duzzanata .
Th: Colchicum disp. , Hotemin caps
2003-2007. jobb I. MTP, majd ismtelten bal, ill. jobb I. MTP tbb alk.
bokk, bal trd. Bal lb III. DIP tophusos csom. Panasz esetn: Hotemin, Colchicum disp., Milurit 300 mg
34. Esetismertets 2007. 09. 3 hete bal trde duzzadt, fjd. volt. Hotemin, Colchicum disp. (hasmens) Labor: We: 16, CRP: 3,21, RF: 7, aCCP: neg., cholest.: 8,9, TG: 10,33 , se hgysav: 666, GGT: 377, SGOT: 70, SGPT: 82, AP: 213, vrkp, vesefunkcik, lt. vz., vizelet hgysav : norm. tart.
2007.10. Labor: se hgysav: 711, SGPT: 74, GGT: 295
RtG. Mellkas rtg.:neg., hasi UH: hepatopathia , urolgia: neg.,
Dg: Kszvny valsznu. Th: Alkoholtilalom ! Purinszegny dita. Milurit fokozatosan emelve napi 300 mg-ra. Roham esetn NSAID.
2007. 11. 2 hete trd s boka duzzanat Th: Rheumon inj., majd Hotemin caps .
Status: tophus lthat, inflammatios tnet nincs.
LABOR: We: 12, CRP: 3,30, vrkp, vizelet norm. tart. ,se hgysav: 359, SGOT: 59, SGPT: 106, GGT: 209
Th: napi 1 tbl Cholchicum disp. /rohammegelozs clj./, 300 mg Milurit, lipidolgushoz elojegyezve , addig fenofibrat adsa jav., Roham esetn , ill. havonta kontrollvizsglat.
35. sszefoglals Hyperuricaemia+ zleti fjdalom ? kszvny
A kszvny diagnosztika alappillre a kristly jelenltnek igazolsa!
Hyperuricaemia eredetnek felismerse fontos!
A kszvny kezelheto!
Kszvny ellenes szerek palettja bovl, alkalmazsuk megfelelo idoztst ignyel!
letmdvlts, anyagcserezavar komplex kezelse
36. Ksznm a figyelmet!