Dra. Ana Cruz Bonilla Servicio de Digestivo

1. Foro Gastroenterología las palmas ASCITIS DE DEBUT Dra. Ana Cruz Bonilla Servicio de Digestivo Hospital Universitario Insular de Gran Canaria

2. MC Dolor abdominal en HD y hombro derecho Aumento del perímetro abdominal Cuatro días de evolución AP Diabetes mellitus tipo 2 HTA Mayo/02: carcinoma renal dcho de 12 cm Infiltra vena renal. Cápsula y pelvis libre Estadío histológico: PT3 N0 M0 PG3 Insuficiencia renal crónica leve Caso clínico Paciente varón de 72 años

3. Caso clínico

4. Hígado de ecoestructura heterogénea a nivel de LHD. Líquido libre en moderada cantidad. No esplenomegalia. Ausencia de riñón derecho. No adenopatías ni masas. E C O A Ur: 96; Cr: 2,4; Alb: 3,3; Pt: 6; LDH: 206; GOT:76 GPT: 352; GGT: 198; FA: 134; PCR: 9,68 Proteinograma, hemograma y Orina 24h normal Telangiectasias malares. Hipoventilación basal derecha. Hepatomegalia dolorosa. Ascitis en flancos. No esplenomegalia. No edemas ni ingurgitación yugular EF Caso clínico 72 años. Ca renal. Ascitis Estudio de HTP

5. Sí HTP prehepática Evaluar angiografía ECOGRAFIA DOPPLER ¿Trombosis eje esplenoportal?

6. ¿venas suprahepáticas permeables? Sí No GPVH elevado GPVH normal HTP intrahepática sinusoidal HTP intrahepática postsinusoidal HTP intrahepática presinusoidal GPVH > 10 mmHg Evaluar medición directa de la presión portal/BH Evaluar varices esofágicas ECOGRAFIA DOPPLER ¿Trombosis eje esplenoportal? Sí Cateterismo de venas hepáticas HTP prehepática Evaluar angiografía

7. Sí No No Cateterismo de venas hepáticas Venografía suprahepática GPVH elevado GPVH normal HTP intrahepática sinusoidal HTP intrahepática postsinusoidal Trombosis HTP intrahepática presinusoidal GPVH > 10 mmHg Evaluar medición directa de la presión portal/BH HTP posthepática Evaluar varices esofágicas ECOGRAFIA DOPPLER ¿Trombosis eje esplenoportal? ¿venas suprahepáticas permeables? Sí HTP prehepática Evaluar angiografía

8. D O P P L E R LHD hiperecogénico. Vena SH media e izquierda permeable. Ausencia de flujo en VSD. Trombosis de vena cava inferior en porción suprahepática Caso clínico 72 años. Ascitis. Hepatomegalia. HTP

9. Caso clínico

10. D O P P L E R LHD hiperecogénico. Vena SH media e izquierda permeable. Ausencia de flujo en VSD. Trombosis de vena cava inferior en porción suprahepática Flebografía venas suprahepáticas: vena suprahepática derecha desestructurada, con defectos de repleción en su interior, en relación con trombosis parcial de la misma. P SHED 16 mmHg y P AD 5 mmHg Se tomaron muestras de LHD R A V I Caso clínico 72 años. Ascitis. Hepatomegalia. HTP

11. Caso clínico

12. Conjunto de manifestaciones derivadas de la obstrucción al flujo venoso hepático independiente del nivel de la obstrucción En la mayoría de las ocasiones se debe a la trombosis de las venas suprahepáticas Sd Budd-Chiari

14. Trombóticas No trombóticas Membrana en VCI Tumorales Hepatocarcinoma Carcinoma de células renales Angio y rabdomiosarcoma Trauma Estenosis de la VCI postrauma Herniación hepática postrauma Laceración de la VCI Hematoma hepático con compresión Enfermedades infecciosas Filariasis Hidatidosis Otras Postnefrectomía bilateral en ADKD Quistes hepáticos simples masivos Enfermedades mieloproliferativas Policitemia rubra vera Trombocitemia esencial Mielofibrosis Hemoglobinuria paroxística nocturna Trastornos trombofílicos Sd antifosfolípido Déficit de proteína S Déficit de proteína C Mutación de Factor V de Leiden Déficit de antitrombina III Hipoplasminogenemia Déficit de activador tisular del plasminógeno Mutación del gen de la protrombina Hiperhomocisteinemia Otras Embarazo y postparto Uso de anticonceptivos orales Enfermedad de Behçet Colitis ulerosa Enfermedades sistémicas (lupus, etc) Etiología

15. Curso clínico Dolor abdominal, vómitos, Hepatomegalia brusca Hipertransaminasemia Ictericia, ascitis, signos de IHAG, fallo renal, exitus Obstrucción rápida y extensa Intensa necrosis hepática Menos del 5% FULMINANTE

16. Curso clínico Dolor abdominal, ascitis hepatomegalia, hipertransaminasemia aumento de bilirrubina, descenso de t protombina Presentación más frecuente Entre 2 semanas y 6 meses FULMINANTE SUBAGUDO

17. Curso clínico No se distingue de otros tipos de cirrosis con HTP Ascitis rica en proteínas (20-30 g/l) de difícil tratamiento Esplenomegalia, varices esofágicas Cirrosis invertida (banda de fibrosis entre venas centrolobulillares) FULMINANTE SUBAGUDO CRÓNICO Cirrosis

18. Diagnóstico Aparición más o menos repentina Hepatomegalia dolorosa y ascitis rica en proteínas Cifra normal o alta de plaquetas y hematíes Frecuente elevación de creatinina. Iª renal funcional Elevaciones transitorias de PCR en exacerbaciones SOSPECHA

19. Diagnóstico Técnica de elección en el cribado Alta sensibilidad (≥85%) Ausencia o anormalidades en el patrón de flujo de venas suprahepáticas En formas evolucionadas: vasos colaterales e hipertrofia lóbulo caudado SOSPECHA Ecografía abdominal doppler-dúplex

20. Diagnóstico Visualización de cambios en el parénquima No ventajas sobre la ecografía No de forma rutinaria SOSPECHA Ecografía abdominal doppler-dúplex TAC/RMN

21. Confirma el diagnóstico Valora existencia y extensión de la lesión trombótica Patrón de vasos anormales de disposición aracniforme: spiderweb Diagnóstico Flebografía de venas suprahepáticas

22. Confirma el diagnóstico Valora existencia y extensión de la lesión trombótica Patrón de vasos anormales de disposición aracniforme: spiderweb Diagnóstico Flebografía de venas suprahepáticas Estrechamiento irregular por trombosis parcial

23. Confirma el diagnóstico Valora existencia y extensión de la lesión trombótica Patrón de vasos anormales de disposición aracniforme: spiderweb Estrechamiento irregular por trombosis parcial Estenosis establecidas con dilatación subestenótica Permite la realización de biopsia hepática Diagnóstico Flebografía de venas suprahepáticas

24. Diagnóstico Lóbulos derecho e izquierdo o del más afectado Estasis y necrosis centrolobulillar y desarrollo de fibrosis más o menos extensa en relación con estadio evolutivo Flebografía de venas suprahepáticas Biopsia hepática

25. Diagnóstico Investigación de enfermedad trombofílica subyacente Flebografía de venas suprahepáticas Biopsia hepática Estudios de coagulación

26. AP Hemorragia centrolobulillares (zona 3) y necrosis celular con grueso granulado biliar. Vena hepática con marcado engrosamieto fibroso, con trombosis y colagenización de los sinusoides. No infiltrados carcinomatosos. Caso clínico 72 años. Síndrome de Budd-Chiari

27. Caso clínico

28. AP Hemorragia centrolobulillares (zona 3) y necrosis celular con grueso granulado biliar. Vena hepática con marcado engrosamieto fibroso, con trombosis y colagenización de los sinusoides. No infiltrados carcinomatosos. T T O Se inició tratamiento con diuréticos y anticoagulantes orales: dicumarínicos (Sintrom®) Caso clínico 72 años. Síndrome de Budd-Chiari

29. Tratamiento Control de la enfermedad subyacente Anticoagulación inmediata Restablecer el retorno venoso Sd Budd-Chiari Tratamiento de las complicaciones

30. Tratamiento Agentes trombolíticos Activador del plasminógeno tisular, urocinasa o estreptocinasa Perfusión intravenosa o infusión local a través del cateterismo de las venas suprahepáticas Diagnóstico precoz No confirmada la eficacia a largo plazo

31. Angioplastia Tratamiento Agentes trombolíticos Estenosis cortas de venas suprahepáticas o vena cava inferior Elevado índice primario de éxito (~ 90%) Frecuentes reestenosis No existen datos a largo plazo ni estudios controlados No se conocen factores predictores de éxito

32. Angioplastia Tratamiento Anastomosis portosistémica quirúrgica Agentes trombolíticos Portocava laterolateral, mesocava o mesoatrial Requiere permeabilidad de la vena porta No asociado a mejor pronóstico en estudios restrospectivos Zeitoun G et al, Hepatology 1999 Elevada mortalidad perioperatoria (25-30%). Tasa trombosis precoz shunt 25%

33. Angioplastia Tratamiento Anastomosis portosistémica quirúrgica Agentes trombolíticos DPPI Baja morbimortalidad Técnicamente posible en más 90% casos Probabilidad de disfunción tardía ~70% No se conocen resultados a largo plazo. Supervivencia actuarial a los 5 años: 90% Perelló et al. Hepatology 2002 Estenosis vena cava intrahepática por hipertrofia del lóbulo caudado Ampliación de indicación a la mayoría de los casos que lo precisen

34. Angioplastia Tratamiento Anastomosis portosistémica quirúrgica Agentes trombolíticos DPPI Transplante hepático Formas fulminantes Complicaciones de la HTP Se ha reportado supervivencia a los 10 años del 75%

35. Tratamiento Transplante hepático TIPS Mismo tratamiento que otras formas de cirrosis Transplante hepático si complicaciones de HTP FULMINANTE CRÓNICO Cirrosis

36. Tratamiento Vigilar y reevaluar en 2-6 meses Técnicas derivativas Shunt PCL-L frente a DPPI Mejoría clínica e histológica Mejoría clínica e histológica Deterioro Deterioro Tratamiento médico y vigilancia TOH FORMA SUBAGUDA • Estables • Buena respuesta a tratamiento médico • Biopsia con congestión, sin o con leve necrosis o fibrosis • Progresivas • Sin respuesta al tratamiento y fallo hepático • Biopsia: extensa necrosis y/o fibrosis

37. AP Hemorragia centrolobulillares (zona 3) y necrosis celular con grueso granulado biliar. Vena hepática con marcado engrosamieto fibroso, con trombosis y colagenización de los sinusoides. No infiltrados carcinomatosos. Favorable. Buena respuesta a tto diurético. Alta: asintomático, anticoagulantes. E V Caso clínico 72 años. Síndrome de Budd-Chiari T T O Se inició tratamiento con diuréticos y anticoagulantes orales: dicumarínicos (Sintrom®)

38. Evolución y pronóstico • Historia natural no bien conocida • Evolución extremadamente variable entre pacientes • Estudios previos mortalidad al año del 60% de los casos no tratados • Actualmente supervivencia a los 10 años ≥ 75% en centros especializados • Mayor tasa de mortalidad en los primeros 12-24 meses después del debut

39. Evolución y pronóstico • Complicaciones: HDA secundaria a HTP, ascitis refractaria con insuficiencia renal funcional • “Nódulos regenerativos multiacinares”: zonas de hiperplasia nodular regenerativa. Múltiples, de pequeño-mediano tamaño; aspecto hipo, iso o hiperecoico en ultrasonografía: • Nódulos múltiples menores de 4 cm y valores normales de alfafetoproteína, son altamente sugestivos de ser benignos Vilgrain V et al. Radiology 1999

40. Evolución y pronóstico • Variables relacionadas de forma independiente con la mortalidad: • Edad • Cifra de creatinina • Clasificación de Child-Pugh • Ascitis: respuesta al tratamiento diurético • Zeitoun G, hepatology 1999 • Los datos histológicos no parecen tener valor pronóstico

41. Evolución y pronóstico Índice pronóstico: (Ascitis x 0,75) + (Child-Pugh x 0,28) + (edad x 0,037) + (creatinina x 0,036) Ascitis: 1= ausente; 2 = responde a diuréticos; 3= intratable - ≤ 5,4 : buen pronóstico. Supervivencia actuarial a 5 años: 95% - > 5,4 : mal pronóstico. Supervivencia actuarial a 5 años: 62% Zeitoun G, hepatology 1999 Índice pronóstico: 5,9

42. Síndrome de Budd-Chiari • La trombosis de las venas suprahepáticas o de la vena cava inferior es el mecanismo fundamental responsable • La presencia de trombofilia subyacente es habitual • Las manifestaciones mayores incluyen ascitis, HDA, insuficiencia hepática y deterioro del estado general. La mayoría de los pacientes, sino son tratados adecuadamente, presentarán un deterioro de su enfermedad

43. Síndrome de Budd-Chiari • Los factores pronósticos mejor identificados son la gravedad de la afectación hepática en el momento de presentación (Child-Pugh). La existencia de trombosis portal asociada empeora el pronóstico • Iniciar de forma precoz el tratamiento anticoagulante y de la enfermedad trombofílica. De acuerdo con la evidencia actualmente debería mantenerse el tratamiento anticoagulante de por vida

44. Síndrome de Budd-Chiari • Las complicaciones deben tratarse de forma semejante a las de cualquier otra enfermedad hepática crónica • El tratamiento debe ser individualizado. Existe un grupo de pacientes que se beneficiarán del tratamiento médico exclusivamente • En centros experimentados las cifras de supervivencia a los 10 años en pacientes tratados se aproximan al 80%