TANTERMI V ZLATOK A KLINIKAI ENDOKRINOL GI B L Belgy gy szat Pajzsmirigy s mell kvesek reg 63 db

1. TANTERMI V�ZLATOK A KLINIKAI ENDOKRINOL�GI�B�L (Belgy�gy�szat)Pajzsmirigy �s mell�kvesek�reg (63 db) Julesz J�nos dr. Szegedi Tudom�nyegyetem, Endokrinol�giai Oszt�ly

42. 1. Pathophysiologia a) primer � Addison k�r (1855) b) secunder � hypopituiter c) tertier � hypothalamicus 2. Klinikai k�p a) acut � hypadrenias kr�zis b) chronicus MELL�KVESEK�REG EL�GTELENS�G OSZT�LYOZ�SA

43. 3. M�rt�k a) complet (mindh�rom z�na muk�d�s�nek teljes hi�nya) b) incomplet mindh�rom z�na muk�d�s�nek r�szleges hi�nya szelekt�v hi�ny: aldosteron cortisol MELL�KVESEK�REG EL�GTELENS�G OSZT�LYOZ�SA

44. 1. Adrenalitis: a) autoimmun (75%) b) infectiosus � tbc (80% ? 20%) � mycosis (histoplasmosis, paracoccidioidomycosis) � syphilis � HIV, AIDS ADDISON K�R ETIOL�GI�JA

45. 1. Nekrotiz�l� adrenalitis a) cytomegalovirus b) mycobacterium avium intracellulare c) cryptococcus 2. Kaposi sc �tt�tei 3. II. t�pus� glucocorticoid receptorok perif�ri�s rezisztenci�ja � hyperpigmentatio nem ACTH, hanem ? alfa-interferon k�vetkezt�ben 4. AIDS-hez t�rsul� k�z�ns�ges fertoz�sek gy�gyszerei � ketoconazol � rifampicin MELL�KVESEK�REG EL�GTELENS�G AIDS-BEN

46. 2. Egy�b: a) tu. metast. � t�do, emlo, gyomor, vastagb�l cc � melanoma � lymphoma b) haemorrhagia sepsis k�vetkezt�ben � meningococcus (Waterhouse-Friderichsen) � pseudomonas aeruginosa c) haemochromatosis ADDISON K�R ETIOL�GI�JA

47. 2. Egy�b: d) amyloidosis e) atherosclerosis f) congenitalis adrenalis hypoplasia g) adrenoleukodystrophia adrenomyeloneuropathia ? igen hossz� l�nc� tel�tett zs�rsavak X-hez k�t�tt recessiv h) bilat. adrenalectomia i) gy�gyszerek ADDISON K�R ETIOL�GI�JA

48. 1. Cortisol synthesis g�tl�i: aminoglutethimid, etomidat, ketoconazol, metopiron, suramin 2. M�j oxygenasek aktivit�s�nak ?-val gyors�tj�k a cortisol/szintetikus szteroidok metabolizmus�t: phenytoin, barbituratok, rifampicin 3. Mitotan: adrenolytikus, ? halog�nezett szteroidok metabolizmus�t (dexamethason, fludrocortison) GY�GYSZEREK OKOZTA MVK EL�GTELENS�G

49. Prevalencia: 60/106 KLINIKAI T�NETEK Gyenges�g, f�rad�konys�g �tv�gytalans�g ts cs�kken�s hyperpigmentatio Schellong pos. ADDISON K�R

50. KLINIKAI T�NETEK GI panaszok h�nyinger h�ny�s sz�kreked�s hasf�j�s hasmen�s vitiligo ADDISON K�R

51. ADDISON K�R LABOR PARAM�TEREK 1. Plasma elektrolytok Na ? K ? Ca ? Cl ? 2.Hypoglycaemia lapos OGTT g�rbe 3. Azotemia 4. Anaemia Eosinophilia

52. ADDISON K�R LABOR PARAM�TEREK 4. Plasma hormonok cs�kken: aldosteron, cortisol, DHEA, DHEAS, nokben testosteron, ANP, T4 ? ? no: ACTH, beta-LPH, beta-END, AVP, renin, angiotensin II, TSH, Prl Secunder/tertier hypadreni�ban: a hypoglycaemia s�lyosabb aldosteron hi�ny nincs/m�rs�kelt

53. MVK EL�GTELENS�G DIAGNOSZTIK�J�NAK HORMON LABORAT�RIUMI PARAM�TEREI Plasma CRH, AVP, OXT ACTH, egy�b POMC sz�rmaz�kok renin aktivit�s/angiotensin I, II cortisol aldosteron, DOC DHEA, DHEAS, testosteron, A-dion; SHBG Vizelet 17-OHCS szabad cortisol aldosteron 17-KS Ny�l cortisol

54. DINAMIKUS PR�B�K A MVK EL�GTELENS�G DIAGNOSZTIK�J�BAN R�vid serkent�s standard ACTH-val: 250 �g ACTH 1-24 iv. Pl. cortisol: 30-, 60 perckor R�vid serkent�s kis d�zis� ACTH-val: 1 �g ACTH 1-24 iv. PI. cortisol: 30 perckor Elh�z�d� serkent�s ACTH-val: 1 mg LA ACTH 1-18, 1-32 im./nap 2 napig Pl. cortisol/vizelet 17-OHCS Insulin hypoglycaemia: 0,1 U/kg insulin iv. Pl. cortisol �s ACTH: 30-, 45 perckor

55. DINAMIKUS PR�B�K A MVK EL�GTELENS�G DIAGNOSZTIK�J�BAN Metopiron: 6�750 mg metopiron/nap 2 napig Pl. DOC/vizelet 17-OHCS Serkent�s CRH-val: 1 �g/kg oCRH iv. Pl. cortisol �s ACTH: 5-, 10-, 15-. 30-, 45-, 60-, 90-, 120 perckor F�ggoleges testhelyzet: 3 �r�n �t. Pl. renin, aldosteron

56. K�PALKOT� ELJ�R�SOK A MVK EL�GTELENS�G DIAGNOSZTIK�J�BAN US � mell�kves�k CT/MRI � mell�kves�k � hypophysis � suprasellaris

57. HYPADRENI�S KR�ZIS Etiopathogenesis � chr. hypadrenia: M. Addison mvk enzymopathi�k: C-21-, C-11? OH-ase hi�ny hypopit., hypothal. � ac. hypadrenia: Waterhouse�Friderichsen sy, haemorrhagia � emb. � v. adr. thrombosis ? bilat. mvk infarct. adrenalectomia, hypophysis mut�t Kiv�lt� faktorok: infectio (W-F: meningococcus/ps. monas aer.) mut�t, anaesth., sedat., alkohol sztressz, fizikai megterh., h�ny�s

58. HYPADRENI�S KR�ZIS T�netek dehydratio, hypotensio, shock ? ? coma h�nyinger, h�ny�s, elozetes ts ?, anorexia hasi f�jdalom � �acut has� hypoglycaemia l�z se. Na ?, K ?, Ca ?, azotaemia, eosinophilia, hyperpigmentatio, vitiligo egy�b autoimmun endocrinopathi�k

59. SYSTEM�S CORTICOSTEROID K�SZ�TM�NYEK Glucocorticoidok cortisol: Cortef tbl 10 mg Solucortef inj 100 mg prednisolon: Prednisolon tbl 5 mg dexamethason: Oradexon tbl 0,5 mg, inj 5 mg/ml methylprednisolon: Solumedrol inj 40-125-250-500-1000 mg Medrol tbl 4-16-32-100 mg Metypred inj 250 mg Metypred tbl 4-16 mg Mineralocorticoid fludrocortison: Astonin-H tbl 0,1 mg

60. HYPADRENI�S KR�ZIS Ter�pia Azonnal: iv hozz�f�r�s, v�rminta se. Na, K, HCO3, v�rcuk., hkrt., cortisol, ACTH m�r�sre (eredm�nyeit ne v�rjuk be!) Acut ter�pia 1. 5% gluk�z 2-3 l 0,9% NaCI iv infusi�ban 2. Glucocort: 4 mg dexamethason iv bid, vagy 100 mg cortisol iv infusio quid 1-2 napig 3. Mineralocort: � 4. L�zcsillap�t�s, RR ? �vatosan, antiemetica, antibiotica K�vet�s: se. Na, K, HCO3 bid; RR

61. HYPADRENI�S KR�ZIS Ter�pia Subacut ter�pia: 1. Iv infusio lass�tva 2. R�vid ACTH stimul�ci�s diagnosztikus pr�ba dexamethason (nem cortisol) ad�sa k�zben 3. Glucocort. cs�kkent�se d�zis felez�ssel naponta a fenntart� d�zisig 4. Mineralocort. fludrocortison 0,1 mg/d megkezd�se, amikor a fiz. NaCI infusi�t besz�ntetj�k

62. HYPADRENIA FENNTART� HORMONP�TL� KEZEL�SE

63. HYPADRENIA HORMONP�TL� KEZEL�S�NEK ILLESZT�SE A K�RLEFOLY�SHOZ