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Groupes sanguins. Pr Philippe NGUYEN DCEM1 -Année 2009-10. Groupes sanguins. Groupes sanguins érythrocytaires Les plus connus (décrits à partir de 1900) Système ABO, RH (Rhésus), Kell etc… Groupes sanguins plaquettaires
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Groupessanguins Pr Philippe NGUYEN DCEM1 -Année 2009-10
Groupes sanguins • Groupes sanguins érythrocytaires • Les plus connus (décrits à partir de 1900) • Système ABO, RH (Rhésus), Kell etc… • Groupes sanguins plaquettaires • spécifiques : récepteurs plaquettaires, siège de polymorphismes génétiques • tissulaires HLA • érythrocytaires peu représentés • Groupes sanguins leucocytaires • spécifiques • HLA • Érythrocytaires, peu représentés
Applications en médecine • Transfusion sanguine : • Groupes érythrocytaires +++ • Groupes plaquettaires (polytransfusés) • Incompatibilités foeto-maternelles (multipares) • Groupes érythrocytaires (RH) • Groupes plaquettaires
Membrane érythrocytaire Groupes sanguins : Glycoprotéines et glycolipides de la membrane érythrocytaire Antigènes de surface Bicouche (fluide) phospholipidique Cytosquelette
Définition immunologique des groupes sanguins • Groupe sanguin = antigène de surface • Caractéristique du « soi » • Caractéristique : • d’espèce : homme, animaux • d’individus, au sein de la même espèce • Susceptible d’induire la production d’anticorps spécifiques • Xeno-anticorps (inter espèces) • Allo-anticorps (au sein d’une même espèce)
Déterminants génétiques et biochimiques des groupes ABO H Gène H : Chr.19 Galactose C2 a 1-2 Fucosyltransférase (FUT1) Fucose Gène ABO : Chr.9 « a 1-3 glycosyl » transférases ou C3 C3 N-acétyl galactosamine Galactose Groupe A Groupe B
Déterminants génétiques et biochimiques des groupes ABO Chromosome 9 : 1/ a 1-3 (n-acétylgalactosamine transférase) 2/ pas d’enzyme ou idem GROUPE A Chromosome 9 : 1/ a 1-3 (galactosyl transférase) 2/ pas d’enzyme ou idem GROUPE B Chromosome 9 : 1/ a 1-3 (n-acétylgalactosamine transférase) 2/ a 1-3 (galactosyl transférase) GROUPEAB Chromosome 9 : 1/ pas d’a 1-3 (glycosyl transférase) 2/ pas d’a 1-3 (glycosyl transférase) GROUPE O
Déterminants génétiques et biochimiques des groupes ABO PERE MERE Phénotype : Groupe A Génotype : AA ou AO ? Phénotype : Groupe O Génotype : OO 1er enfant : A 2ème enfant : A Génotype AO Génotype AO
Déterminants génétiques (et biochimiques) des groupes ABO 1 parent du groupe O MERE PERE Phénotype : Groupe A Génotype : AO Phénotype : Groupe O Génotype : OO 1er enfant : A 2ème enfant : A 3ème enfant : O Génotype AO Génotype AO Génotype OO
Système ABO Gène ABO : Chr.9 Groupe A : N-acétyl galactosamine Groupe B : Galactose
Notion d’Anticorps anti-A et anti-B « naturels »« réguliers » • Anticorps présents de façon naturelle (sans phénomène d’immunisation) • Anticorps présents de façon constante • IgM +++ • Spontanément agglutinants
Antigène A Antigène B Antigènes A et B Absence d’antigène A ou B Anticorps anti-B Anticorps anti-A Pas d’anticorps anti-A ou B Anticorps anti-A et anti-B « Anticorps naturels » Système ABO Sérum Globule Rouge
Déterminer l’antigène érythrocytaire « BETH VINCENT » EPREUVE ERYTHROCYTAIRE Réactifs de laboratoire Agglutination Globules rouges testés Pas d’agglutination
Identifier l’agglutinine régulière EPREUVE SERIQUE GLOBULES ROUGES de groupe ABO connu « SIMONIN » Sérum à tester Anti-B Anti-A Anti-A + Anti-B
GROUPER EN ABO = Comparer les 2 méthodes EPREUVE ERYTHROCYTAIRE EPREUVE SERIQUE Anti-B
Groupe : • du patient : B • de la poche : B
POCHE O pour Patient AB :OK Le patient n’a pas d’anti-A, ni d’anti B Les globules rouges transfusés n’ont pas d’antigène A, ni d’antigène B
Système RH • Antigène RH1 : ex RhD « positif » • 85 % des sujets en Europe • Très immunogènes • Antigène RH2 : ex C : 70 % • antithétique de RH4 • Antigène RH3 : ex E : 30 % • antithétique de RH5 • Antigène RH4 : ex c : 80 % • Antigène RH5 : ex e : 98 %
Système RH : génétique et biochimie Chromosome 1 Protéines 12 traversées membranaire Gène RHD Protéine RHD (416 AA) Gène RHCE Protéine RHCE (416 AA) - 103 : sérine ou proline - 226 : Proline ou Alanine
Anticorps du système RH • Absence d’anticorps naturels • Anticorps d’allo-immunisation : • Post-transfusionnelle • Incompatibilité foeto-maternelle • IgG (IgG1) • Se fixent à 37°C • Non agglutinants
Allo-immunisation post-transfusionnelle Poche : A RH 1 2 -3 4 5 Transfusion PATIENT : A RH -1 2 -3 4 5 Secondairement : production d’anticorps immuns (IgG) dirigés contre l’antigène RH 1
Incompatibilité foeto-maternelle Phénotype paternel : RH 1 Phénotype maternel : RH - 1 Grossesse/ accouchement 1er enfant : RH 1 Le système immunitaire de la mère développe des anticorps anti-RH 1
Incompatibilité foeto-maternelle (2) Phénotype maternel : RH - 1 Phénotype paternel : RH 1 Anticorps anti RH 1 2er enfant : RH 1 Les anticorps anti-RH 1 vont détruire les globules rouges du fœtus pendant la grosesse
Nouvelle nomenclature Antigène