1. Caso Clínico de Radiologia Aluno: Oscar Barbosa Duarte Filho
2. Resumo Clínico Criança chegou ao ICR com 6 dias de vida vinda de outro serviço. Era um recém-nascido de termo, AIG com 3700g de peso ao nascer que no terceiro dia de vida teve diagnosticada massa abdominal palpável em ambos os flancos do abdome, aparentemente em lojas renais. Também diagnosticada HAS tendo chegado ao ICR já medicada. Fundo de olho normal. Sem outros dados relevantes de anamnese ou exame físico.
3. Exames Laboratoriais Sódio, potássio, enzimas hepáticas normais. Uréia e creatinina levemente elevados para idade.
4. Exames Complementares USG de abdome: Aumento dos rins bilateralmente com perda da diferenciação córtico-medular e aumento da ecogeinicidade difusamente podendo ser vistas várias áreas hipoeicóicas de forma arredondada que podem corresponder a cistos.
5. Exames Complementares Ecocardiograma: Hipertrofia moderada de ventrículo esquerdo e CIA.
TC de abdome: a seguir
Estudo de cintilografia com DTPA e DMSA que mostrou lentificação na excreção do radiofármaco eperda da funçaõ glomerular leve à direita e moderada à esquerda.
6. Exames Complementares
7. CT de Abdome
8. CT de Abdome
9. Exames Complementares CT de abdome sem contrate via oral ou EV.
Fígado com imagens lineares hipoatenuantes que podem corresponder a cistos ou dilatação das vias biliares (doença de Caroli)
Rins aumentados com imagens hipoatenuantes , arredondadas e de tamanhos variados com calcificações puntiformes de permeio. Em rim esquerdo há uma imgem hiperatenuante que pode corresponder a um sagramento intracisto.
10. Exames Complementares Impressão Radiológica:
Aspecto compatível com dença renal policística infantil
Provável dilatação de vias biliares podendo ser compatível com doeça de Caroli.
11. Seguimento do paciente Criança hoje tem 6 anos e 4 meses de idade e faz acompanhamento no ICR para tratamento da HAS, ITU de repetição e da IRC em uso de bicarbonato diariamente.
12. Doença Cística Renal Classificação dos cistos por Elkin e Bernstein:
I. Displasia Renal
II.Doença Policística
III.Cistos Corticais
IV.Cistos Medulares
V.Outros Cistos Renais
VI.Cistos Extraparenquimatosos
13. Doença Policística Renal Autossômica Recesiva Rim policístico da criança
1:6000 a 1:40000
Cromossomo 6: Pentrância completa e expressão variável.
4 formas: Perinatal Neonatal e infantil Juvenil
14. Doença Policística Renal Autossômica Recesiva 10-90% dos ductos coletores acometidos.
1/3 dos que sobrevivem mais que 1 ano evoluem para IRC com necessidade de diálise ou transplante em 10 anos.
Menor acometimento renal implica maior lesão hepática (fibrose hepática congênita)
15. Doença Policística Renal Autossômica Recesiva Quadro clínico: -Massa palpável -HAS -Sinais e sintomas de IRC -ITU de repetição -Sinais e sintomas de Hipertensão Portal e insuficiência hepática.
16. Doença Policística Renal Autossômica Recesiva Diagnóstico: -Pré-natal: USG e testes genéticos -Pós natal: Testes laboratoriais de função hepática e renal e USG e CT de abdome. -Complementar com ecoacrdiograma, medicina nuclear e biópsias se necessário.
17. Doença Policística Renal Autossômica Recesiva Tratamento: -Não há específico. -Controlar HAS, IRC, ITUs e sintomas de origem hepática.
Aconselhamento Genético
