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PATOLOGIE NEUROMUSCOLARI e DEFICIT RESPIRATORIO ACUTO

Patologie Neurologiche Neuromuscolari . Sindrome di Guillan-Barr

emlyn
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PATOLOGIE NEUROMUSCOLARI e DEFICIT RESPIRATORIO ACUTO

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Presentation Transcript

    1. PATOLOGIE NEUROMUSCOLARI e DEFICIT RESPIRATORIO ACUTO

    2. Patologie Neurologiche Neuromuscolari Sindrome di Guillan-Barr Miastenia grave Polimiosite Tetano Botulismo Avvelenamenti da organofosfati

    3. Segni e sintomi di deficit respiratorio Mehta 2006 Generali Peggioramento della ipostenia generalizzato, disfagia, disfonia, dispnea allesercizio o a riposo Soggettivi Respiro superficiale, tachicardia, difficolt allespettorazione, disartria, deficit dei muscoli acessori, respiro addominale, ortopnea, ipostenia del trapezio e dei muscoli del collo, esauribilit al conteggio, tosse dopo deglutizione

    4. Segni e sintomi di deficit respiratorio Mehta 2006 Obiettivi Capacit vitale < 15 mL/Kg, Capacit vitale < 1L o una riduzione del 50% Massima pressione inspiratoria > -30 cm H2O Massima pressione espiratoria < 40 cm H20 Desaturazione notturna

    5. Miastenia Gravis AutoAc diretti contro il recettore nicotinico dell Acetilcolina (AchR) Prevalenza 2-7 casi / 10.000 abitanti Incidenza 21 casi/ 1.000.000/anno

    6. Miastenia Gravis Classificazione Clinica (Task Force 2000) Classe I : solo distretto oculare Classe II: ipostenia LIEVE dei distretti diversi da quello oculare Classe III: ipostenia MODERATA Classe IV: ipostenia SEVERA Classe V: intubazione con o senza ventilazione meccanica Estendere la descrizione..

    7. Miastenia Gravis Diagnosi 1. clinica: sintomi.. 2. Ricerca Ac anti AChR, nel 15% forma sieronegativa 3. Studio neurofisiologico: SR e SFEMG

    8. Miastenia Gravis Terapia ANTICOLINESTERASICI Bromidrato di piridostigmina Mestinon cp 60 mg Inizio dellazione: 15 30 minuti Durata: 3 4 ore Posologia: 30 60 mg ogni 4 6 ore fino a 60 90 mg ogni 3 ore Piridostigmina a rilascio prolungato Mestinon Retard cp 180 mg 90 180 mg alla sera nei pazienti che lamentano astenia al risveglio

    9. Miastenia Gravis Terapia Immunosoppressivi Prednisone 1-1,5 mg/kg Azatioprina 2-3 mg / kg Ciclosporina Ciclofosfamide Micofenolato mofetil

    10. Miastenia Gravis Terapia Immunomodulante Plasmaferesi 2 -3 sedute a giorni alterni con leliminazione di 1-1,5 volumi plasmatici ad ogni sessione, beneficio a breve termine in acuto, non chiarito in cronico (Cochrane Review 2002). Complicanza: Ipotensione, miglioramento entro 7 gg Immunoglobuline 0,4 g/kg/die per 5 giorni, miglioramento entro 15 gg Complicanze: febbre, algie muscolari, cefalea, raramente insufficenza renale

    11. Miastenia Gravis Terapia Timectomia timoma e pz < 60 anni senza timoma Ac positivi Beneficio a lungo termine non dimostrato allEvidence-based (Gronseth 2000)

    12. Miastenia Gravis Terapia CRISI MIASTENICA Fattori Precipitanti -infezioni dellapparato respiratorio -farmaci: tra i quali corticosteroidi allinizio della titolazione -stress: interventi chirurgici (timectomia), trauma -somministrazione di tossina botulinica -Timoma -30-40% causa imprecisata

    13. Miastenia Gravis FARMACI POTENZIALMENTE PERICOLOSI Benzodiazepine Calcioantagonisti Analgesici (morfina, codeina, alcaloidi delloppio) Magnesio Sali di litio Fenitoina Trimetadione Fenotiazine

    14. Miastenia Gravis FARMACI DA EVITARE Antibiotici aminoglicosidici, ciprofloxacina, clindamicina Antiaritmici chinidinici (procainamide) e beta bloccanti (propanololo, timololo) Clorochina D-penicillamina Lidocaina, procaina e.v. Succinilcolina

    15. Miastenia Gravis Terapia CRISI MIASTENICA Indicazione alla ventilazione meccanica PAO2 < o = 60 mmHG PACO2 > o = 60 mmHg FVC < o = 15 ml/kg NIF < o = 20 cm H20 PEF < 40 cm H20 Fattori di rischio predittivi per necessit di ventilazione indipendenti dallo stato respiratorio (Suarez 2002) -polmoniti e atelettasie -aritmie cardiache -anemia con necessit di trasfusioni

    16. Miastenia Gravis Terapia CRISI MIASTENICA Linee guida per il trattamento medico (Suarez 2002) Correggere i fattori scatenanti la crisi Uso pesato degli antibiotici: le infezioni da Clostridium difficile sono legare alla ospedalizzazione protratta Adeguato supporto nutritivo: preferita la via enterale Controllo dellidratazione e del bilancio elettrolitico Terapia polmonare aggressiva: Respirazione positiva intermittente per i pazienti non intubati e percussione toracica e aspirazione per i pazienti intubati Prevenzione delle TVP Profilassi gastrointestinale

    17. Miastenia Gravis Terapia CRISI MIASTENICA Trattamento nel paziente intubato Gli anticolinesterasici sono sospesi per il rischio di incremento delle secrezione e delle aritmie Plasma-aferesi Immunoglobuline Tracheostomia se si prevede una prolungata ventilazione meccanica 2 settimane

    18. Miastenia Gravis Terapia CRISI MIASTENICA Trattamento nel paziente intubato Tracheostomia se si prevede una prolungata ventilazione meccanica 2 settimane Fattori predittivi di ventilazione prolungata (Thomas 1997) Et > 50 anni Bicarbonato sierico pre-intubazione > o = 30 Peak CV < 25 ml/kg a 1-6 gg dopo lintubazione

    19. Miastenia Gravis Terapia CRISI MIASTENICA Complicazioni associate a prolungata intubazione Atelettasia Anemia da trasfondere Infezioni da Clostridium Difficile Cardiopatia congestizia La sopravvivenza alla prima crisi miastenica comporta un aumentato rischio per un secondo episodio

    20. Sindrome di Guillain-Barr Hughes and Cornblath 2005 Poliradicoloneuropatia acuta infiammatoria demielinizzante autoimmune T Cell contro i peptidi delle proteine mieliche P0, P2 e PMP22 Autoanticorpi dimostrati nelle forme assonali contro i gangliosidi dellassolemma che inducono i macrofagi raggiungere lassone attraverso i nodi di Ranvier

    21. Sindrome di Guillain-Barr Hughes and Cornblath 2005 Acute inflammatory demyelinanting polyradiculoneuropathy (AIDP) Acute motor and sensory axonal neuropathy (AMSAN) Acute motor axonal neuropathy (AMAN) Acute sensory neuronopathy Acute pandysautonomia Sindrome di Fisher Forma orofaringea Overlap syndrome Fisher / Guillain-Barr ESTENDERE.

    22. Sindrome di Guillain-Barr Hughes and Cornblath 2005 Incidenza Europea 1,2-1,9 per 100.000 Infezioni precedenti: Campilobacter jejuni Cytomegalovirus Epstein-Barr virus Micoplasma Pneumonie Autoac vorremo farli

    23. Sindrome di Guillain-Barr Hughes and Cornblath 2005 Fase di esordio fino a 4 settimane Diagnosi Clinica .. Neurofisiologica dopo almeno alcuni giorni dallesordio dei sintomi Liquor aumento delle proteine nel 80% dei pazienti ma pu essere normale nei primi giorni dallesordio dei sintomi Deficit respiratorio nel 25% soprattutto nelle forme a rapida progressione, paralisi bulbare, interessamento degli arti superiori ed alterazione autonomica (fluttuazioni della frequenza cardiaca e PA, ileo, ritenzione urinaria)

    24. Sindrome di Guillain-Barr Hughes and Cornblath 2005 Diagnosi differenziale di paralisi flaccida acuta Con compromissione dei nervi cranici Forme fulminanti che si presentano con coma, assenza dei riflessi del tronco e pupilla fissa dilatata (Thomas Crit Care Resusc 2000) Stroke del tronco Encefaliti del tronco Senza interessamento sensitivo Poliomielite acuta da poliovirus o da altri virus neurotropi Miastenia gravis Tossine biologiche o industriali: botulismo Disturbi elettrolitici: ipokaliemia

    25. Sindrome di Guillain-Barr Hughes and Cornblath 2005 Con interessamento sfinterico Mielopatie acute (lesioni occupanti spazio, mieliti acute trasverse) Altre cause di neuropatie periferiche acute Difterite, post vaccinico della Rabbia, intossicazione da metalli pesanti, porfiria acuta intermittente, vasculiti, critical illness neuropathy, neuropatie linfomatose Patologie muscolari con manifestazioni acute Ipocaliemia, ipofosfatemia, miopatie infiammatorie, rabdomiolisi acute, trichinosi, paralisi periodiche

    26. Sindrome di Guillain-Barr Hughes and Cornblath 2005 TERAPIA PLASMA-AFERESI il gold standard precoce entro le 4 settimane con scambio totale di 5 volumi plasmatici durante 1-2 settimane (Cochrane 2002) Immunoglobuline hanno simile efficacia entro 2 settimane (Hughes Cochrane 2001) con un meccanismo multifattoriale (Dalakas JAMA 2004), leffetto della terapia somministrata dopo 2 settimane o la ripetizione del ciclo rimane da essere valutato Cortisonico peggiora (Rich 2001)..Cochrane 2006 Possibilit future di terapia per i pazienti con positivit agli anticorpi antigangliosidi Piccolo campione con Interferone beta 1A (Pritchard 2003)

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