1 / 9

Het syndroom van Foix-Chavany-Marie

Het syndroom van Foix-Chavany-Marie. Erik Hoff / 03 - 08 -200 5 Patientendemonstratie. Voorgeschiedenis. Hypertensie, myocardinfarct, asthma bronchiale “CVA” (1999) => lacunair infarct rechter hemisfeer / SMS (2003)

evania
Télécharger la présentation

Het syndroom van Foix-Chavany-Marie

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. Het syndroom van Foix-Chavany-Marie Erik Hoff / 03-08-2005 Patientendemonstratie

  2. Voorgeschiedenis Hypertensie, myocardinfarct, asthma bronchiale • “CVA” (1999) => lacunair infarct rechter hemisfeer / SMS (2003) • Recidiverend uitval linker lichaamshelft, restparese Li been gr4 (2003, 2004) • April 2004: dysfasie en hemiparese links gr 3 => trombolyse => herstel • Juni 2004: motore afasie en hemiparese links gr 2 met hemihypesthesie => trombolyse => herstel na paar uur. Ontstaan na wegraking, hoofdpijn en braken • Juni 2004: motore afasie en hemiparese links gr 3 => trombolyse => herstel na dagen. Ontstaan na wegraking, hoofdpijn • Aug 2004: motore dysfasie en hemiparese links gr 3 => trombolyse => geleidelijk herstel. Ontstaan na “niet lekker” met misselijkheid • Okt 2004: dysfonie en toename restverschijnselen => geen trombolyse (tijd) => herstel. Voelt episodes aankomen met vreemde sensatie in maag, mond en tong. • Dec 2004: anartrie en hemiparese/hypesthesie an onwelwording => trombolyse => herstel in dagen. Onstaan na onwelwording, HP/N. Functionele component, angst • April 2005: afonie en hemiparese Li gr 3-4=> geen trombolyse (tijd) => herstel hemiparese, houdt afonie. Waarschijnlijk psychogeen bepaald

  3. Meest recente opname • Juli 2005: afdeling B3 i.v.m. verdenking decompensatie cordis • Onwelwording => 2 x nitroglycerine => syncope => afonie/anartrie en hemiparese Li arm/been gr 3-4 => Med Care C5 => trombolyse, gecompliceerd door (asymptomatische) bloeding • Neurologisch beeld (video): 1. Spreekt niet, begrip intact. Communiceert met schrift, taal ongestoord 2. Ptosis rechts, facialisparese links 3. Coordinatiestoornis musculatuur tong/mond/gelaat/hoofd (dyspraxie?) 4. Rechtsstandig uitzakken Li arm met coordinatiestoornis (dyspraxie?) 5. Hemihypesthesie linker gelaats/lichaamshelft

  4. MRI

  5. Differentiaal diagnostiek • Syndroomdiagnose? • Etiologie: • Recidiverende ischemie? • Epileptisch fenomeen? • Ooit infarct, nu psychogeen? • Aanvullend onderzoek: • EEG (niet in acute fase): geen epileptiforme activiteit • MRI (inclusief DWI in acute fase): oud infarct subcorticaal rechts met bilateraal subcorticaal hyperintens DWI signaal • Geen perfusie metingen => MRI/SPECT => operculum!

  6. Syndroom van Foix-Chavany-Marie • Eerste beschrijving van “bilateraal anterior operculum syndroom” door Foix en Chavany (1926) • Klassieke trias: • Anartrie (maar ook afonie of motorische afasie) • Bilaterale centrale facio-linguo-velo-pharyngeo-masticatoire parese • Dissociate van reflexmatige en willekeurige motoriek • Oorzaken: • Meestal vasculair / stroke • Zeldzamer zijn infecties, epilepsie, neurodegeneratieve aandoeningen en congenitale c.q. ontwikkellingsstoornissen (syndroom van Worster-Drought) • Lokalisatie: • Operculum, maar ook niet-corticale en unilaterale lokalisaties zijn beschreven

  7. Het operculum… …is het ‘deksel’ dat de insulaire cortex bedekt: • operculum frontale: pars orbitalis (area 47), pars triangularis (area 45) en pars opercularis (area 44) => Broca • operculum parietale: gyrus precentralis en gyrus postcentralis • operculum temporale: gyrus temporale superior (area 22) => Wernicke

  8. Unilateraal operculum syndroom (a) anterieur type: overwegend motorische uitval (waaronder ‘afasie’ ookwel Pierre Marie’s anartrie) (b) posterieur type: overwegend halfzijdige sensorische uitval in gelaat en/of lichaam (hypesthesie/anesthesie/dysesthesie) Begeleidende symptomen: Ptosis, ‘pseudo’ perifere facialis parese, trismus overwegend distale parese van de arm

  9. Conclusies • Syndroomdiagnose: Foix-Chavany-Marie (operculumsyndroom) • Etiologie: • Recidiverende ischemie => syncope bij hypotensie (RR 100/60) • Epileptisch fenomeen? • toch psychogeen? • Aanvullend onderzoek: • EEG: in acute fase, diepte-elektroden registratie • Cerebrale perfusie => MRI en/of SPECT

More Related