1 / 28

Celiakie

Celiakie. Doc. MUDr. Alena Chlumská, CSc. Celiakie. Geneticky podmíněné onemocnění vázané na HLA systém na molekuly HLA-DQ2 a HLA-DQ8 II. třídy lokalizace na krátkém raménku chromozomu 6 v blízkosti dalších genů HLA II. třídy. Genotyp HLA-DQ2 je u 90% pacientů s celiakií

eyad
Télécharger la présentation

Celiakie

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. Celiakie Doc. MUDr. Alena Chlumská, CSc.

  2. Celiakie • Geneticky podmíněné onemocnění vázané na HLA systém • na molekuly HLA-DQ2 a HLA-DQ8 II. třídy • lokalizace na krátkém raménku chromozomu 6 v blízkosti dalších genů HLA II. třídy

  3. Genotyp HLA-DQ2 je u 90% pacientů s celiakií Nebo také další gen (geny) dosud neznámý, který ovlivňuje citlivost/rezistenci enterocytů na gluten: • v těchto případech chybí HLA • gluten vyvolává průjmy • nejsou imunologické projevy: • gliadin • endomysium • transglutamináza tkáňová.

  4. Klinika: • chronické průjmy, malabsorbce, osteoporóza, přítomnost protilátek Mimostřevní projevy celiakie: • dermatitis herpetiformis • rekurentní afty dutiny ústní • IgA nefropatie • artritidy

  5. Histologické nálezy (Marsh): Spectrum změn od IEL (intraepiteliální lymfocyty) po atrofii O normální struktura bez zmnožení IEL I. normální struktura + zmnožení IEL (více než 30,40ly/100 epitelií), CD 3, 2 II. IEL, hyperplazie krypt, (protažení, větvení) III. IEL, hyperplazie krypt, zánětlivá celulizace, vilózní atrofie 3 stupně vilózní atrofie: • A parciální • B subtotální • C totální

  6. Léčba: úprava do MO, M I., M II.: za 2 roky 36% nemocných 5 let a déle 90% - rychleji u dětí

  7. Hodnocení nálezů: • M I. u dermatitis herpetiformis • M II. po léčbě: zlepšení M III.- jednoznačná celiakie bez léčby: nejednotný názor: nesplňuje morfologická kriteria Ale: zlepšení po bezglutenové dietě morfologicky po dietě M I. Nebo M O většinou + genetika

  8. Efekt léčby: • od začátku léčby – léčebný efekt • na začátku dobrý efekt léčby, pak relaps • od začátku žádná odezva na léčbu Žádná odezva na léčbu - refrakterní/neklasifikovaná celiakie

  9. Refrakterní celiakie Histologické nálezy: • kolagenní celiakie • expanze l. propria pod bazi krypt • nízká sliznice • akutní zánět s vředy, bez vředů • gastrická metaplazie lymfocyty : • cytoplazmatické (ne povrchové) receptory CD3 • chybění povrchových receptorů CD4, CD8

  10. U refrakterní celiakie (a malabsorbce): • častěji ulcerózní jejunitis (časná lymfomatózní léze) a ML Ulcerózní jejunitis: • hluboké fisurální vředy, perforace • odchylné T bb. jako u refrakterní celiakie, i ve sliznici neulcerované a v okolí ML

  11. Diferenciální dg. IEL v duodenu (tenkém střevě) • Hp infekce • NSAID • Autoimunní enteropatie: • zkrácení klků • hyperplazie krypt • IEL neexprimují gamma/delta receptory • protilátky proti enterocytům • nejsou protilátky typické pro celiakii • zlepšení po steroidní léčbě • Protrahovaná virová enteritida u dětí

  12. Nálezy v jiných částech zažívacího traktu: • Lymfocytární gastritis • 10-45% celiakií (4-10% u Hp) • častěji u refrakterní • Lymfocytární colitis • u 19% neléčených (často jen IEL) • U 67% refrakterní celiakie (lymfocytární colitis) • Kolagenní colitis v malém počtu případů

  13. Mikroskopická colitis

  14. Mikroskopická colitis (MC) • lymfocytární colitis (LC) • kolagenní colitis (CC) Definice: • vodnaté průjmy bez příměsi krve • endoskopicky normální nález

  15. Lymfocytární colitis • IEL, regresivní změny povrchového epitelu • kulatobuněčná celulizace l. propria • normální architektura u mladých – starších osob (průměr 60-70 let), užší vztah k celiakii

  16. Kolagenní colitis • ztluštění subepiteliálního kolagenu více než 10µm • častější u žen (průměrný věk 55 let) • revmatoidní artritis u 40% • choroby štítné žlázy • celiakie • DM • NSAID

  17. Diagnostické chyby: • zvýšená celulizace v céku • subepiteliální ztluštění kolagenu ložiskové, stoupá směrem adorálním • sliznice rekta není postižena u 30% nemocných • subepiteliální kolagen je ztluštělý v hyperplastických polypech • depozita amyloidu mohou být subepiteliálně • fibróza l. propria může imitovat subepiteliální kolagen • ischemická colitis, radiační colitis, UC

  18. Etiologie MC: • celiakie • léky, zvláště NSAID, IPP • bakteriální infekce • autoimunní choroby

  19. Atypické formy MC: • Kryptální LC IEL nejsou v povrchovém epitelu, ale v kryptách • Paucicelulární LC IEL v malém počtu, fokálně mezi normální sliznicí, více v pravém tračníku Návrh označovat IE lymfocytóza • Mikroskopická colitis s obrovskými (mnohojadernými) bb. Histol. znaky MC, obrovské bb. pod povrchovým epitelem, nejsou granulomy • Pseudomembranózní CC vzácná bakteriologie neg., průběh a léčba jsou stejné toxické nebo ischemické vlivy

  20. Atypické formy MC (2): • MC s granulomatózním zánětem jen u žen často kolem krypt, kryptitis, není IEL ani kolagen • MC se změnami podobnými IBD Kryptové abscesy u 30% CC u 38% LC Panethovy bb. zvláště u CC Vzácně poruchy architektury • LC a enterikolická lymfocytární flebitis lymfocytární infiltrace vén a venul bez postižení arterií

More Related