IBD A KOLOREKTÁLNÍ KARCINOM CELIAKIE As. MUDr. Lochmanová Jindra

1. IBD A KOLOREKTÁLNÍ KARCINOMCELIAKIEAs. MUDr. Lochmanová Jindra

2. Úvod • IBD – CRC • Jde o komplikaci skrytě probíhající a je důsledkem chronického zánětu • Výskyt - 1,4 % IBD v ČR dle Mařatky 1985 – • Prevalence CRC u UC za posledních 20 let 3,7-5,4% • Velká Britanie -11%

3. Faktory zvyšující riziko CRC • Délka trvání nemoci - s délkou nemoci roste riziko/ věk při zjištění diagnózy/ • Rozsah zánětu • Primární sklerozující cholangoitida je u 5% IBD zde je riziko zcela nezávislé na délce a rozsahu onemocnění • Pozitivní rodinná anamnesa ve smyslu CRC • Dlouhotrvající aktivní zánětlivé změny

4. Snížení rizika CRC u IBD • 1/ kolektomií • 2/ dispenzární programy / pravidelné kolonoskopie a mnohočetné biopsie/ • 3/ chemoprevence

5. Původní doporučení dispenzarizace • Nemocní s IBD po 8-10 letech trvání • Provádění opakovaných kolonoskopií s mnohočetnými biopsiemi naslepo • V druhé dekádě kolonoskopie do 3 letech ve třetí dekádě po dvou letech a později po roce

6. Nový dispenz. program-návrh • Přísný výběr pacientů • Koncentrace do center/ následnost péče/ • Vedení celoplošné databáze • Rozšíření a provádění chromoendoskopie • Provádění pouze cílených biopsií

7. Chemoprevence Dlouhodobá aplikace látek s cílem zabránit nebo zastavit nádorovou transformaci tkáně nebo vznik karcinomu.

8. Chemopreventivní látky • NSAID/ COX-2/ • Kyselina acetylsalicylová -účinnost až 84% • Foláty • Ursodeoxycholová kyselina u PSC

9. Závěr • Znalost možnosti CRC u IBD • Nutnost dispenzarizace • Možnosti ovlivnění dysplazie

10. Celiakie

11. Celiakie • Celiakální sprue • Glutenová enteropathie • Celoživotní onemocnění dětí i dospělých vyskytující se ve všech zemích světa • Jde o autoimunitní onemocnění , kdy známe spouštěč – gliadin tak i těsnou genetickou vazbu na HLA-DQ2 nebo DQ8 a specifickou humorální autoimunitní odpověd / autoprotilátky proti transglutamináze/

12. Celiakie - charakteristika • Typické zánětlivé změny sliznice tenkého střeva • Absorbční porucha všech živin • Zřetelné zlepšení po vynechání lepku

13. CS - patologické nálezy • Maximum slizničních změn v proximálním tenkém střevě, aborálně jich ubývá - tj. tzv. atrofická jejunitida • Nejsou zde patrné klky • Histoloigky se prokáže kvantitativní i kvalitativní redukce absorbční plochy, • Zvýšená bazofilie enterocytů s mnohočetnými deficity jejich enzymového vybavení.

14. CS - patologické nálezy • Pří pokročilém onemocnění se nacházejí patologické změny v řadě dalších orgánů • Kostním • Kožním • Svalovém • Endokrinním • Krvetvorném • nervovém

15. Klinický obraz • Klinická manifestace se značně liší podle rozsahu a intenzity střevní léze • V současné době převládají monosymptomatické či silentní formyklinický obraz málo nápadný • Často v dětství, po té v adolescenci zlepšení a manifestace okolo 30-40 roku • ženy jsou postiženy dvakrát častěji • Exacerbace v dospělosti vázána na zátěžové situace tzv. spouštěcí mechanismy, např. infekce, gravidita, porod, laktace, operace, úraz.

16. CS - klinický obraz • Průjem se známkami steatorey • Váhový úbytek • Celková slabost- anemie • Prominující břicho,svalové atrofie,/ obličej facies triangularis/, v podbřišku poklepové zkrácení – stáza střevního obsahu/ • Existují však i formy oligosymptomalogické, monosymptomatické, latetní –tyto formy v současnosti převládají • Netrpí však nechutesntvím,

17. CS - klinický obraz- mimostřevní symptomy • Četné • Porušené vstřebávání živin může postihnou všechny orgánové systémy. • Anemie - deficit hemopoetických faktorů / kys listová, kobaltamin, pyridoxin Fe., bílkoviny- nejčastěji makrocytární anemie • Krvácení – snižená hladina koagulačních faktorů- protrombinu, v důsledku malabsorbce vit. K

18. CS - mimostřevní projevy • Klinický obraz kostního postižení- bolesti skeletu, spontánní fraktury • Deficit Ca a Mg vede k paresteziím, svalovým spasmům, manifestní tetanii. • Nervové projevy- u těžkých forem nemoci. • Svalová slabost, parestezie, poruchy taxe, a hluboké citlivost,periferní neuropathie, mozečková atrofie

19. Mimostřevní projevy • hyposplenismus- s trombocytózou,terčovitými erytrocyty a atrofií sleziny – cca u poloviny nemocných / trvalá stimulace imunitního systému / • Metabolická osteopatie- v důsledku poruchy absorbce vápníku ,vitaminu D a aminokyselin.- smíšený charakter kostních postižení- zn porozy i malacie.

20. CS - diagnostika • Sérové protilátky • Proti gliadinu • Proti endomysiu • Proti transglutamináze • pozitivní nález protilátek indikuje střevní biopsii • Negativní antigliadinové prot. / pozitivní biopsie/- neodpovídající ne bezlepkovou dietu. Vede k podezření na jiné onemocění • Protilátky po dietě rychle mizí -/ sledování compliance/ • Nenahrazuje střevní biospii.

21. CS diagnostika • Biopsie sliznice tenkého střeva • Kapslí • Endoskopicky, při gastroskopii , či enteroskopii.

22. CS - přidružené choroby • Duhringova herpetiformní dermatitida • DM I. typu u něhož činí prevalence CS 4% • Autoimunitní tyreoiditidu, IgA nefropathie, sklerozující cholangoitida, primární biliární cirhoza, Downův syndrom.

23. CS - komplikace • Je významná prekanceróza • Maligní onemocnění je komplikací dlouhotrvající CS vyskytuje se cca u 10% nemocných • Příčinou je oslabení imunitního systému- bezlepková dieta je ochranou před vznikem. • Nejčastější nádor je • LYMFOM- střevní i mimostřevní vesměs z T buňěk., adenokarcinom tenkého střeva, a karcinom jícnu z dlaždicového epitelu.

24. CS - terapie • BEZLEPKOVÁ DIETA • Vyloučení jídel, kde byla použita mouka • Během několika týdnů ke zlepšení • Současně bývá také deficit laktázy- omezení mléka • Kortikoidy- působí protizánětlivě , tlumí autoimunitní odpověd. • Krátkodobě po dobu několika týdnů s úvodní dávkou 40 mg denně a se snižování cca o 5-10 mg týdně.