LinfomasParte I Linfoma no Hodgkin Linfoma de Hodgkin
Primeras Descripciones • 1832 Thomas Hodking describe seis pacientes con desordenes de glándulas absorventes. • 1845 Linfosarcoma Rudolf Virchow • 1846 Bence Jones describe el mieloma múltiple • 1871 Linfoma maligno Theodore Billroth • 1898-1902 Carl Sternberg y Dorothy Reed describen células binucladas • 1941 Gall describe el linfoma folicular • 1958 Burkitt describe linfoma endémico en África
Clasificación de Linfomas • Controversias en la clasificación • Gran variedad de tumores • Relativa insensibilidad de las técnicas • Clasicación basada en morfología • Clasificación en carácterísticas clínicas
Linfomas no Hodgkin • La clasificación académica , manejo y pronóstico del paciente. • Categorías biológicas Indolentes , agresivos y muy agresivos.
Clasificaciones • 1960 a 1970 Rappaport • 1970 Kiel, Luke- Collins • Dorffam, WHO Brithis national lymphoma investigation classification. • 1980 - 1990 Working Formulation • 1994 Revised European-American Lyphoma Classification ( REAL ). • 2000 WHO.
Working Formulation for clinical usage
Clasificación de la O.M.S • Utiliza principios de la REAL • define entidades específicas • Carácterísticas morfológicas,Inmunofenotipo, Clínicas • postula una contraparte normal. • Clasificación previa de la OMS en 1976
Clasificación de la OMS • Sociedad de Hematopatogía (SH ) • Asociación Europea de Hematopatología • ( EAHP) • Consultores : Karl Lennert, Constan W. Berard • 10 comites de 52 participantes internacionales • 35 expertos clínicos, Clara Bloonfield, T.Andrew Lister
1995Consenso de enfermedades a ser identificadas • 1995-1997 acuerdo de la terminología y criterios diagnósticos • 1997 Borrador de la clasificación • Forum abierto • 1997 noviembre Reunión de tres días EAHP,SH,y 36 expertos clínicos.
Clasificación de las OMS Neoplasias de células B • Neoplasias de precursores de células B Linfoma / Leucemia Linfoblástica B • Neoplasia de células B maduras Leucemia Linfocítica crónica / Linfoma Linfocítico Leucemia prolinfocítica de células B Linfoma Linfoplasmocítico Linfoma de células B de la zona marginal del bazo Leucemia de células peludas Plasmocitoma / mieloma Linfoma de cel B de la zona marginal extranodal Linfoma de cel. B marginal nodal Linfoma Folicular Linfoma de células de la zona del manto Linfoma difusos de células grandes Linfoma / Leucemia e Burkitt
Neoplasia de Células T y NK • Precursores de neplasias de células T Leucemia / Linfoma Linfoblastica de células T Linfoma blastoide de células NK Neoplasias de células T maduras Leucemia prolinfocítica de células T Leucemia Linfocítica granular de células grandesT Leucemia de Células NK Leucemia/linfoma de células T del adulto HTLV-1 Linfoma de células T /NK extranodal de tipo nasal Linfoma de células T tipo enteropatía Linfoma de células T hepatoesplénico Linfoma de células T tipo Paniculitis subcutanea Micosis fungoide/ Síndrome de Sezary Linfoma anaplásico de células grandes primario cutaneo Linfoma de células T periférico Linfoma de células T angioinmunoblástico Linfoma anaplásico de células grandes primario sistémico
Linfomas de Hodgkin Linfoma de Hodgkin Predominio Linfocítico Nodular Linfoma de Hodgkin Clásico • Linfoma de Hodgkin tipo esclerosis nodular G I o II. • Linfoma de Hodgkin clásico rico en linfocitos • Linfoma de Hodgkin tipo celularidad mixta • Linfoma de Hodgkin tipo deplesión linfocítica.
Generalidades • Grupo heterogeneo de enfermedades • Linfomas exiben diferentes presentaciones clínico patológicas • Linfomas indolentes • Linfomas agresivos • Linfomas muy agresivos
Características clínicas
Tipos de Linfomas más comunes • Adultos : Linfomas difusos de células grandes y Linfomas foliculares 50% • Niños : Linfoma linfoblástico 35%, Linfoma de Burkitt 40%, Linfomas de células grandes 20%
Estadio de Ann Arbor • Estadio I : un grupo ganglionar o región involucrada IE. • Estadio II : afección de dos o más ganglios o sitio extralinfático IIE a un mismo lado del diafragma • Estadio III : Ganglios o sitios extralinfáticos IIIE a los dos lados del diafragma o bazo IIIs o ambos IIISE • Estadio IV : Involucración difusa o diseminada de una o más sitios extralinfáticos con o sin ganglios. • Síntomas B fiebre ,pérdida de peso +10%,
IPI Indice pronóstico internacional
Factores Pronóstico • Edad más de 60 años • Síntomas B • Mal estado general • Enfermedad diseminada • Masa abdominal + 10 cm. • 3 o más sitios extranodales comprometidos • M.O comprometida • Trasformación de histología previa.
Presentación clínica de los linfomas
Síntomas que indican referencia urgente al especialista • Linfadenopatía de + 1cm persistente +seis semanas • Hepatoesplenomegalia • Tres o más de los siguientes síntomas: • Fatiga,sudoración nocturna,pérdida de peso,pruríto,disnea,equimosis,infecciones recurrentes, dolor óseo.
Inmunohistoquímica • Marcadores indican el linaje del linfoma • Marcadores ayudan adefinir la entidad o al diagnóstico • Puede ayudar a evitar un diagnóstico erróneo • Puede ser necesario para la elección de una terapia .
LINFOMAS • LNH 80-85% SON DE CEL. B • 2 PATRONES DE CRECIMIENTO NODULAR O FOLICULAR Y DIFUSO • NODALES O EXTRANODALES • CLASIFICACIONES R.E.A.L.- WHO
LINFOMA LINFOCITICO • 4% DE LNH BCLL/SLL • ADULTO +6O AÑOS,LINFADENOPATIA GENERALIZADA,HEPATOESPLENO-MEGALIA,SINTOMAS INESPECIFICOS • 40% CON SINTOMAS B • ANEMIA HEMOLITICA AUTOINMUNE, COMPROMISO DE M.O.
Linfoma Linfocítico • Paciente asintomático conducta expectante • Análogos de purinas • Sobrevida de 5-8 años.
LINFOMA LINFOCITICO • LINFOCITOS MADUROS NO ESTIMULADOS,NUCLEO REDONDO ESCASO CITOPLASMA,POCAS MITOSIS • CENTROS DE PROLIFERACION • PARAINMUNOBLASTOS • 40% TIENEN CUADRO DE LLC • IgM , IgD ,CD19,CD20,CD5+,CD10-,CD23+
Linfoma linfocítico • Características genéticas • Hipermutación somática del gen de Ig • 50% delección 13q14 • 14% Delección de 11q22-q23 pobre pronóstico • 10% delección de 17q13 y mutación y delección del P53 correlación con estadio y pobre sobrevida. • 15% trisomia 12 representa progresión
Linfoma Linfocítico • Pacientes asintomáticos se observan • Sintomáticos análogos de purinas • Recaidas múltiples • sobrevida media de 5 a 8 años,
LLC/SLL complicado con linfoma difuso de células grandes • 3-10% Síndrome de Richter • Formas pleomórficas de células grandes • Sobrevida menos de un año
LINFOMAS FOLICULARES • 40% LNH • PACIENTES VIEJOS • LINFADENOPATIA GENERALIZADA DOLOROSA, • POCA AFECCION EXTRANODAL • 75% M.O. • RARO REAC. LEUCEMICA
LINFOMA FOLICULAR • Curso indolente con recaídas enfermedad no curable • Sobrevida a 5 - 10 años • 30% regresión espontánea • Estadio I o II • Ganglios de cabeza y cuello • Mayoría de los casos son G I I o GIII.
LINFOMA FOLICULAR • GI : FOLLICULAR DE CELULA PEQUEÑA HENDIDA, + COMUN • NUCLEOS HENDIDOS DE CROMATINA GRUESA,ESCASO CITOPLASMA,POCAS MITOSIS.CEL GRANDES -5 cel. • LINFOMA DE BAJO GRADO
