1 / 41

PLEVRANIN LÖKALİZE FİBRÖZ TÜMÖRLERİ

PLEVRANIN LÖKALİZE FİBRÖZ TÜMÖRLERİ. PLEVRANIN LÖKALİZE FİBRÖZ TÜMÖRLERİ. Dr. Refik ÜLKÜ Dicle Üniv ersitesi Göğüs Cerrahisi. Dr. Refik ÜLKÜ Dicle Üniversitesi Göğüs Cerrahisi. Türk Toraks Derneği 14. Yıllık Kongresi Antalya.

gina
Télécharger la présentation

PLEVRANIN LÖKALİZE FİBRÖZ TÜMÖRLERİ

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. PLEVRANIN LÖKALİZE FİBRÖZ TÜMÖRLERİ PLEVRANIN LÖKALİZE FİBRÖZ TÜMÖRLERİ Dr. Refik ÜLKÜ Dicle Üniversitesi Göğüs Cerrahisi Dr. Refik ÜLKÜ Dicle Üniversitesi Göğüs Cerrahisi Türk Toraks Derneği 14. Yıllık Kongresi Antalya

  2. Sunumun herhangi bir ticari kuruluş ile çıkar ilişkisi yoktur.

  3. 1767- Liteutaud ilk plevranın primer tümörü • 1870- Wagner- Primerlökalizeplevral tümörü tanımladı. • 1931- Klemperer ve Rabin- İlk patolojik doğru tanımlayı yaparak Mezotelyomayılökalize ve diffüz olarak sınıflandırdı.( Epithelial-likecell) • 1942- Stout ve Murray- Lökalizemezotelyomamezotelyalorjinli? • Daha sonraki çalışmalarla: Mezotelyaltbk. sağlam Epitel hücrelerin büyüyen Fibrözmezenkimal tümörler içinde AnnThoracSurg 2002; 74 :285-93 Int J Surgery 2008; 6: 298-301

  4. Tümörün orjindeki bu çelişkili durum son 10-20 yıldır mevcut olup, tümörün adlandırılmasına yansımıştır. • LökalizeMezotelyoma • LökalizeFibrözMezotelyoma • LökalizeFibröz Tümör • SoliterFibrözMezotelyoma • FibrözMezotelyoma • PlevralFibroma • SubmezotelyalFibroma • SubserozalFibroma AnnThoracSurg 2002; 74: 285-93

  5. Günümüzde; Soliterfibroz tümörlerinmezotelyalhücre kaynaklıolmayıp, mezenkimalbağdokusundangeliştiği kabul edilmektedir.

  6. Plevra tümörleri Diffüz Lökalize Asbest ilişkisi (+) Prognoz kötü Asbest ilişkisi (-) Prognoz iyi Etyoloji bilinmiyor Çoğu soliterbenign

  7. Klinik Özellikler • Nadirdirler. Plevrada görülen tümörlerin%5-10 ’nunu oluştururlar. • Literatürde yaklaşık 900 vaka bildirilmiştir. • Yavaş büyüyen tümörlerdir. • Asbestileherhangibirilişkisigösterilmemiştir. • % 12 si Maligndir. Metastatik hastalık ya da nüks yoluyla ölüme yol açarlar. 1- ArchBronconeumol 2004; 40: 329-32 2- AnnThoracSurg 2002;74:285-93 3- AnnThoracSurg 2009; 88: 1632-7

  8. 5- 87 yaş grubları arasında görülür.(Çocuk yaş grubunda daha az sıklıktadır.) • 60- 70 yaş arasında sıktır. • Cinsiyet ayırımı yoktur. (Sıklık:Kadın= Erkek) • Olguların % 50 si rastlantısal. • Asemptomatik olabilirler.( Refere edilmeden önce ortalama 68 ay semptomsuz olabiliyorlar) • Preoperatif tanı zor hatta bir çok vakada mümkün değildir. 1- OncologyHematology 2003;47:29-33 2- EJSO 2005; 31: 84-87

  9. Semptomlar Asemptomatik (Hastaların çoğunluğu) Paraneoplastik Sendromlar • Öksürük (%33) • Göğüs Ağrısı (%23) • Nefes Darlığı (%19) • Obstrüktifpnomoni • Hemoptizi Pierre-Maire-Bamberg sendromu Doege-Potter sendromu

  10. Hipertrofikpulmonerosteoartropati (Pierre-Maire-Bamberg sendromu),Çomakparmak (%10-20 hastada Benign-Malign) • Hipoglisemi %4 hastada ve genellikle büyüktümorüolanhastalarda görülür. • Tümöre bağlıderinhipoglisemi, (Doege-Potter sendromu)literatürdesoliterfibröz tümörüolanhastalardagosterilmiştir. (İnsülin-likegrowthFk II) • Tümörün alınmasından sonra bu bulgular tamamen kayboluyor.

  11. PLEVRAL EFFÜZYON? Hastaların % 16 da saptanabilir. Malign tümörlerde: %32 Benign tümörlerde :%8 PlevralEffüzyon, az miktarlarda olabildiği gibi 3lt ye kadar da görülebilir.

  12. Akciğergrafisinde: Düzgün sınırlı, plevra ileilişkili,yuvarlak, homojen kitlelerolarakgörülürler. Nadiren plevraleffüzyon (+) Saplı tümörlerfloroskopikinceleme sırasındainspiryumveekspiryumda yer değiştirirler. BT: İyi sınırlı, homojen (küçük lzy) heterojenite (büyük lzy, nekroz ve hemorajiden), bazen lobule yumuşak doku kıvamında kitle İnterloberfissurde (parankimlzy dan ayırım zor) ,kalsifikasyon (hasta:1/4) olabilir. Tümörün basısı ile—Lökalize ya da diffüzpulmonerkollaps (+)

  13. MR: Plevral hastalığın değerlendirilmesinde Morfoloji, mediastinal ve majorvasküler yapılarla ilişkisi, diafragma tutulumu, daha iyi değerlendirilir. T1 ve T2 ağırlıklıkesitlerde düşük yada ortaancakheterojensinyalyoğunluğu görülür. Artan ödem, vaskülarite, selülarite: Yüksek sinyal yoğunluğu görülür.

  14. PET-CT • Pozitron emisyon tomografisinin (PET), bu tümörlerindeğerlendirmesindekirolü sınırlı yararlı olarak bildirilmiştir. • Bu tümörlerde malign lezyonları değerlendirmede yüksek negatif prediktif değere sahip olduğu bildirilmektedir. AnnThoracSurg 2009; 88:1632-7

  15. Tümörlerin%80’i viseralplevradankaynaklanır vehemitoraksıdolduracakboyutlaraulaşabilir. • %20-25 pariyetal plevradan kaynaklanır. • Lökalizefibröz tümörlerin agressif davranışının paryetal plevradan kaynaklanması ve sesil morfolojiye sahip olmasıyla ilişkili olduğu bildirilmiştir. Int. J Surgery 2008; 6: 298-301 Oncology/Hematology ;2003 :47 29-33

  16. Bazı serilerde, daha büyük tümörler malign histolojik özelliklere ve kötü prognoza sahip olduğundan tümörün büyüklüğü prognostik faktör olduğu bildirilmiştir. • Perna ve arkş serisinde benign histolojik özelliklere sahip 9 tümörün 4ü ve malign histolojik özelliklere sahip 6 tümörün 4 de tümörün çapını 10 cm üzerinde tespit etmişler. • Ancak büyük olup benign olan tümörler de olduğundan sadece tümör büyüklüğünün malignensi işareti olamayacağı ifade edilmiştir. Int. J Surgery 2008; 6: 298-301

  17. Büyüklük, Prognoz? • De Perrot, Çapı 10 cm den büyük benign tümörlerin iyi klinik sonuçlara sahip olduğunu, Çapı 10 cm den büyük malign 28 tümörün 12 sinin nüks ettiğini ya da öldüğünü bildirmiştir.

  18. BT Eşliğinde AspirasyonBiyosisi: Tanı için güvenli bir yol değildir. Serilerde % 45 oranda doğru tanı oranı veriliyor. Cardillo ve arkş. (2009)- %39 Magdeleinat ve arş. (2002)- %45 Kohler ve arş. ( 2007)- %40 1-ArchBronconeumol 2004; 7: 329-32 2-Int J Surgery 2008; 6: 298-301 3-Eur J Cardiothorac Sur 2002; 21: 1087-93

  19. Histopatoloji (1) • LFT( benign)---küçük saplı tümörlerdir. • Malign-----10 cm > ,göğüs duvarı, mediasten, paryetal plevra altında büyürler. • Makroskopi:Sert, düzgün sınırlı, lobüle kitleler Vakaların çoğu kapsüllü ince yarı geçirgen bir membran ve vasküler ağ yapısına sahip. İnvazyon olmadan sıkı yapışıklıklar (+) Kesit yüzeyi- gri beyaz renkte, hemoraji ve nekrozis alanları içerir. (genellikle maligntm de )

  20. Histopatoloji (2) • Mikroskop: SFT histolojik olarak uniform bir yapı göstermez. Uzun igsi hücrelerin proliferasyonu, • Hiperselülerzon, hiposelüler zona ya da fibröz alanlara değişebilir. • Nadiren tümör içinde kan damarları: Hemanjioperiostoma ya benzer.

  21. Mikroskopisindebu tümörlerinklasikhistolojiközelliği“düzensiz düzen” görünümüdür. • Tümörün bazı bölgelerihücredenzenginiken, bazı bölgeler hücreden fakir olarakgözlenir. J Surg Oncol 2006; 94: 40-4. : 400x H&E değişik yönlerde seyreden iğsi hücreler

  22. Son yıllarda immünohistokimyasal boyama ile SFT Mezotelyomadan ve diğer sarkomlardan ayrımı yapılabilir. • SFT de; Keratin ve S-100 negatifgörülürken, CD34genelliklevevimentinsıklıklapozitifizlenmektedir. (CD34, hücre yüzeyindeyeralanbirtransmembranozbirglikoproteinolupinterstisyelbağ hücrelerindeyeralırvediğerakciğer tümörlerindenegatiftir.) • Plevradankaynaklısoliterfibröz tümörlermezotelyomavediğerbağdokusutümörlerindenfarklıolarakBcl-2(antiapoptotikprotoonkojen )veCD-99pozitifliği gösterirler.

  23. Son 20 yıldır İmmunohistokimyasal çalışmalar bu tümörün mezenşimal kaynaklı olduğu yönünde güçlü deliller sağlamıştır. • Vimentin (+) Keratin (-) • CD34 (+) CD99 (+) bcl-2 (+)

  24. England ve arkş. 223 serilik çalışmalarında • 82 olgu histolojik olarak malign • Benign olguların hiçbiri kaybedilmedi • Malign olguların % 55 nüks ya da metastazdan kaybedildiler. • Çalışma sonucunda komplet rezeksiyon yapılmasının önemi vurgulandı.

  25. AnnThoracSurg. 2002; 74:285-93 De perot; 185 hastanın verilerini incelemiş. 19 (%10 ) hastanın en az bir kez nüks ile geldiğini, 35 hastanın nüksten dolayı öldüğünü, 27 hastanın primersesil ancak histolojik olarak malign tümör olduğunu 5 hastanın primersesil ancak histolojik olarak benign tümör olduğunu, 2 hastanın primer saplı ancak histolojik olarak malign tümör olduğunu, 1 hastanın primer saplı ancak histolojik olarkbenign tümör olduğunu, ortaya koydu.

  26. NÜKS NÜKSÜN MALİGN SESİL TÜMÖRLÜ HASTALARDA DAHA SIK OLDUĞU SAPTANMIŞ.

  27. MaligniteKriterleri: Yaklaşık %10-12 Malign tümör • Artmışmitotikakivite (10 yüksek büyütmealanında 4 mitozdandahafazla), • Hafifilabelirgin nükleerpleomorfizm, • Nukleuslarınbirbirlerinekarıştığıartmışselülarite, • Nekrotikveyahemorajikalanlarınvarlığı • Stromalveyavaskülerinvazyon.

  28. Plevrakaynaklısoliterfibröz tümörün evrelemesi Morfolojik ve histolojik sonuçlara dayandırılarak yapılandırılmıştır. Ann ThoracSurg 2002; 74: 285-93

  29. TEDAVİ • Çoğunlukla preoperatif tanı koymak zor. • Ana tedavi yolu Enblok cerrahi tedavi • Torakotomi : Hem tanısal, hem de tedavi edici. (Tümörden 1-2 cm uzaklıkta sağlıklı dokudan rezeksiyon tavsiye edilir.) • Genellikle lenf nodu tutulumu yoktur. • Visseral plevradan kaynaklı saplı tümörler wedge rezeksiyon ile emin bir şekilde tedavi edilirler. • Sesil tümörlerde komplet rezeksiyon için Lobektomi ya da pnömonektomi gerekebilir.

  30. Cerrahi esnasında; • Toraks duvarının, Mediastenin, Diafragmanın, Akciğerinin bir kenarının kitleye plevral yapışıklıklarından dolayı zorluklar olabilir. • Yapılan cerrahiden uzun yıllar (17-20 yıl ) sonra nüks vakaları bildirilmiştir. • Nükslerinprimer tümörden daha agresif seyrettikleri biliniyor.

  31. Frozen: ? Operasyon esnasında, rezeksiyon sınırında tümör varlığını göstermek açısından gereklidir. (Rutin değil ancak çok sayıda öneren çalışma mevcut) RADİKAL EKSİZYON • Tümörün olduğu bölgede paryetal plevraya bitişik ekstraplevraldisseksiyon gerekir. Eğer göğüs duvarı invaze ise Göğüs duvarı rezeksiyonu yapılır

  32. Vakaların %3 de tümör akciğer parankimine girebilir. Bu da lobektomi, sleevelobektomi gerektirebilir. (İNVERTED FİBROMA) • Torakoskopik yaklaşım: Visseral plevranın saplı tümörlerinde emin bir şekilde yapılır.(Port yerinde kontakt metastaz!) Paryetal plevranın tm dede eksizyon sınırlarını daha iyi görmemizi sağlar AnnThoracSurg 2009; 88:1632-7

  33. 41

  34. Primer/Nüks LPT PLFT için Algoritm Komplet cerrahi Eksizyon Benign saplı PLFT Benignsesil PLFT Malign saplı PLFT Malignsesil PLFT Nüks /yeni primer < %2 Nüks Riski < %8 Nüks Riski %14 Nüks Riski % 63 Adjuvan Tedavi(-) Adjuvan Tedavi(-) Adjuvan Tedavi(-) Nüks tümör (+) Adj Tedavi (+) Yıllık Radyolojik kontrol 2 yıl ,6 aylık Rdy. Kontrol sonra yıllık kontrol 2 yıl ,6 aylık Rdy. Kontrol sonra yıllık kontrol 2 yıl ,6 aylık Rdy. Kontrol sonra yıllık kontrol AnnThoracSurg; 2002;74:285-93

  35. ADJUVAN TEDAVİ • Adjuvan tedavinin rolü; hasta sayısının sınırlı olmasından dolayı sistematik bir şekilde açıklanmamıştır. • Çeşitli çalışmalarla RT ve KT seçilmiş hastalarda faydalı • Cardillo radikal cerrahi sonrası hem RT hem de KT yi tavsiye etmiyor. • RT cerrahi rezeksiyon uygulanabilir değilse ya da inkomplet yapılmışsa öneriliyor.

  36. Veronesi ve arş. Siklofosfamid ve Adriamisin ile uygulanan tedavi rejiminin nüksinoperabl PLFT de etkili olduğunu vurgulamışlardır. • Neoadjuvan KT yararlı olabileceği bildirilmekle birlikte preoperatif tanı koyma zorluğundan dolayı sınırlı olarak kullanılmaktadır. J CardiovascSurg 2000; 41: 781-4

  37. Sonuç: PLFT ,genellikle histolojik olarak benign tümörler olmasına ragmen , malign tümöre dönüşüm ve nüks riskinden dolayı tamamen eksize edilmesi ve uzun dönem takibi gereklidir.

More Related