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区域性门脉高压症 (Regional Portal Hypertension ， RPH). 南华大学附二医院. 概述 general consideration.
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概述general consideration • 区域性门脉高压症(Regional PortalHypertension，RPH)，亦有称为“左侧门脉高压”、“局限性门脉高压”等，占肝外型门脉高压症的5％。但却是唯一可治愈的门脉高压症。常为多种原因引起的单纯性脾静脉梗阻，致门静脉脾胃区压力增高超过正常。据病因 可分为胰源性、脾源性和腹膜后源性三类，其中以胰源性最为常见（72.3~86.7%）。它除了可引起脾脏淤血肿大外。还可形成孤立性胃底静脉曲张，而门静脉、肠系膜静脉及食道静脉则较少受影响。
RPH的解剖学基础 • 门静脉由脾静脉和肠系膜上静脉两个主要属支汇合形成，门静脉循环实质上可分为“内脏大循环系”(肠系膜区，即右区)和“内脏小循环系”(脾胃区，即左区)。脾动脉携带的血液为门静脉总血流的20％左右，通过脾静脉、胃网膜左静脉、胃短静脉回流至门静脉，其中脾静脉是回流主要通道。胃网膜左静脉和胃短静脉是脾静脉的分支，前者收集胃左侧前后壁静脉血，后者收集胃底前后壁静脉血。
胃左静脉尚有一逆行分支分布在胃底部。故脾静脉回流受阻就可累及脾胃区，致局限性高压状态胃左静脉尚有一逆行分支分布在胃底部。故脾静脉回流受阻就可累及脾胃区，致局限性高压状态 • 胰尾位于第12胸椎水平，相对活动，末端达脾门并与脾动脉或脾静脉起始部一起由两层脾肾韧带包绕。因此，胰腺、尤其是胰尾部发生病变很容易涉及脾静脉，严重时可引起RPH
二 病因学 • 病因可大致分为胰源性、脾源性和腹膜后源性三类。脾静脉阻塞是区域性门脉高压症的根本原因．其病因有内源性和外源性。它包括有：① 胰腺炎症。如慢性胰腺炎，急性胰腺炎。遗传性胰腺炎和胰腺脓肿等：②胰腺肿瘤。如各种类型的胰腺癌、胰腺假性肿瘤、胰岛细胞瘤等：③先天性畸形，如先天性脾静脉狭窄和闭塞、先天性胰腺动静脉瘘和脾动静脉瘘。
④ 医源性，如术中损伤和结扎脾静脉，脾肾静脉远端分流术后吻合口血栓形成等；⑤反复的腹腔感染引起的脾静脉炎或静脉血栓形成：⑥ 其他原因，如脐静脉插管、创伤、淋巴瘤或肉瘤、腹膜后纤维化、遗传性血小板增多症、以及后腹膜脓肿、脾包虫囊肿、多孔状脾静脉等。
三 发病机制 • RPH的根本原因是脾静脉阻塞，多种胰腺疾病均可引起脾静脉阻塞。在胰腺急、慢性炎症，胰腺假性囊肿、脓肿，肿瘤等疾病时，既可以因为继发水肿、细胞浸润、胰腺纤维化及胰腺肿大等外压脾静脉，又可直接造成脾静脉内膜受损而致脾静脉管壁增粗、管腔变窄等引起脾静脉流出道不畅，一方面致脾大，另一方面又造成侧支循环形成。
常见的侧支循环包括：①经胃短静脉流向胃底静脉网，即之到胃左静脉，此时一方面流向胃右静脉再流向门静脉，另一方面则与奇静脉、半奇静脉间形成侧支循环造成食管下端静脉曲张，甚至出血。 ②经胃网膜左静脉流向胃网膜右静脉，或直接入门静脉或经肠系膜上静脉入门静脉。
③胃网膜左静脉亦可经大网膜静脉、再经肠系膜下静脉致结肠静脉曲张，甚至出血，致结肠静脉曲张的另一来源是肠系膜上静脉。④经膈血管到肋间血管再到上腔静脉。⑤慢性胰腺炎导致的肠系膜上静脉、脾静脉、门静脉汇合处狭窄，则可引起十二指肠异位静脉曲张甚至出血，但此时要注意与十二指肠溃疡出血相鉴别。从上述也就可理解胃底静脉曲张的形成原因及其明显于食管静脉曲张的原因。③胃网膜左静脉亦可经大网膜静脉、再经肠系膜下静脉致结肠静脉曲张，甚至出血，致结肠静脉曲张的另一来源是肠系膜上静脉。④经膈血管到肋间血管再到上腔静脉。⑤慢性胰腺炎导致的肠系膜上静脉、脾静脉、门静脉汇合处狭窄，则可引起十二指肠异位静脉曲张甚至出血，但此时要注意与十二指肠溃疡出血相鉴别。从上述也就可理解胃底静脉曲张的形成原因及其明显于食管静脉曲张的原因。
三 临床表现 • 区域性门脉高压症的临床特征主要有：① 常有慢性上腹痛及腰背部疼痛等胰腺疾病的表现。文献报导的区域性门脉高压病种构成比得出：胰源性区域性门脉高压约占一半以上 ，因此国内区域性门脉高压患者常伴有原发胰腺疾病的表现：②脾肿大。脾肿大由于胃脾区局部高压状态所致．即使查体时未触及肿大脾脏．术中亦可发现：③胃底或兼有食管下端静脉张．伴或不伴上消化道出血史。消化道出血多是由胃
底或兼有食管下端静脉曲张破裂引起，常常比较严重。表现为呕血或黑便，并有贫血。④肝功能正常。因本病无引起肝内型门脉高压症的原因。故肝功能正常。只有同时合并有肝脏疾患或有其它原因所致者(例如肝继发性胰腺恶性肿瘤或伴发酒精性肝病者)，肝功能才会出现异常。底或兼有食管下端静脉曲张破裂引起，常常比较严重。表现为呕血或黑便，并有贫血。④肝功能正常。因本病无引起肝内型门脉高压症的原因。故肝功能正常。只有同时合并有肝脏疾患或有其它原因所致者(例如肝继发性胰腺恶性肿瘤或伴发酒精性肝病者)，肝功能才会出现异常。
四 诊断 • 当有食道胃底静脉曲张，尤其是孤立性胃静脉曲张，且有出血，脾肿大而无肝病史，肝功能检查正常时。应该想到区域性门脉高压的诊断。其辅助检查方法主要有：(1)钡餐检查：约80％患者可见胃底静脉曲张而食道下端无明显静脉曲张。(2) 内镜检查由于胃体壁厚实、皱襞粗大，可掩盖曲张静脉的形态和颜色，没有食管静脉曲张的典型改变，故内镜区别是胃底静脉曲张和正常黏膜皱襞有一定困难，
内镜下可见的扭曲、蛇形、花环样如粗乱的皱襞样改变，色泽正常、接近正常或淡黄色，易与肿胀皱襞混淆或误诊为良性肿瘤，因此在内镜下判别不清时切忌盲目活检。超声胃镜的引入则可能解决问题，有报告诊断准确性可过91％。若能在内镜下正确判别静脉曲张，则有利于鉴别诊断。内镜下可见的扭曲、蛇形、花环样如粗乱的皱襞样改变，色泽正常、接近正常或淡黄色，易与肿胀皱襞混淆或误诊为良性肿瘤，因此在内镜下判别不清时切忌盲目活检。超声胃镜的引入则可能解决问题，有报告诊断准确性可过91％。若能在内镜下正确判别静脉曲张，则有利于鉴别诊断。
肝性静脉曲张以食管区为重，RPH以胃底静脉曲张明显。(3)超声和CT 辅助检查应首选彩色超声，既能发现原病，又能进行血流检查。国内提出了超声学特征，二维B超：①肝脏大小形态、内部回声正常。②脾门及脾周围胰脾区可见迂曲成团的静脉，呈蜂窝状结构。③出现脾功能亢进时的脾体积增大，厚度>4cm，长径<1lcm 。④明显者可见到曲张的胃底或胃左静脉团。⑤有原发病的超声特征。
彩色多普勒血流显像，①门静脉：内径不增宽，流速无明显增快，血流量并不增加，部分合并门静脉炎致管腔狭窄、血流量减少。②脾静脉：迂曲成团，内径(胰体部)>0．8cm，流速量慢，流量增加，是正常的3—5倍以上，多在1 500mL／min以上，脾周的静脉团呈五彩花色血流。③左侧结肠静脉：脾静脉阻塞时引起左侧结肠的静脉回流受阻，出现结肠脾曲大量静脉团，频谱示静脉血流。其报告称诊断RPH100％正确，病因符合率85.7％。CT对节段性脾静脉栓塞较为特异，表现为由正常脾实质包绕的短的(1～2cm)线状透明区，亦可见脾静脉缺失或不寻常狭窄，动态增强CT扫描可检测出更小的脾内静脉栓子。
RPH的手术所见 • 可见原发疾病表现； • 脾大、肝脏正常，脾和胃周围可见扩张、弯曲的血管，胃网膜静脉尤其明显，右腹部无扩张血管； • 术中近脾门处静脉压高于近门静脉和小肠系膜的静脉压，切除脾后网膜静脉压力降至正常。
鉴别诊断 • 1特发性门脉高压（Idiopathic Portal Hypertension），又称非肝硬化性门脉纤维化、肝内门脉硬化症、肝内门静脉闭塞、班替氏综合征等。大多数有脾大、贫血或食管胃底静脉曲张引起的消化道出血，腹水，很少有蜘蛛痣，肝功能大多正常，少数 可轻度异常，但到晚期可发生肝功能衰竭。
本病在印度和日本发病率较高，据报道占日本外科门脉高压手术的34.1%，在印度为25.0%。发病可能与肝内门静脉和血窦内皮细胞的损伤与感染，砷、氯乙烯、硫唑嘌呤、6-巯基嘌呤中毒等因素有关。并且常和 SLE、系统性硬化症、混合结缔组织病、桥本甲状腺炎、雷诺氏病、风湿性关节炎、硬皮病等并发，故认为与自身免疫相关。
2.Budd-Chiari综合征: 由血液病、肿瘤、妊娠和感染等导致的肝静脉或肝段下腔静脉阻塞引起的门脉高压症，常见临床表现为肝肿大、腹水、腹壁静脉曲张、下肢水肿和脾肿大等，肝功能基本正常,大多数患者经彩超、强化CT可确诊，血管造影是诊断该病的金标准。
3肝内型门脉高压症：患者多有乙肝病史，病情发展缓慢 症状与体征因病因不同而有所差异 临床表现为脾肿大 脾功能亢进 进而发生食管胃底静脉曲张、 呕血和黑便及腹水等症状和体征 但主要是脾肿大 脾功能亢进 呕血和腹水，辅助检查肝功能异常，胃镜、钡餐食道下端及胃底静脉均有曲张。
胰体尾囊腺瘤致示脾静脉完全阻塞, 胃周及肿瘤前方见多数纡曲扩张的圆点状或条状血管影为扩张
治疗和预后 • 手术治疗：包括针对原发病及针对门脉高压症的治疗。单纯对于门脉高压症，手术治疗效果是肯定的，但总的预后则决定于原发病。原则上选择对胰腺原发病相适应的手术方法，并附加脾切除术，尽可能做到同时解除基础病变并治疗并发症。对胰源性区域性门脉高压症的手术治疗必须综合考虑胰腺病变的特点．
这样不仅可去除胰腺病灶，解除临床症状，同时也增加了手术的安全性。如果预先在近侧结扎脾动脉．可以明显减少术中出血，使手术操作也比较容易。关于无胃肠道出血的区域性门脉高压症患者是否行预防性脾切除术仍有争议．有少数病例随着原发病的改善脾静脉阻塞可消失。这样不仅可去除胰腺病灶，解除临床症状，同时也增加了手术的安全性。如果预先在近侧结扎脾动脉．可以明显减少术中出血，使手术操作也比较容易。关于无胃肠道出血的区域性门脉高压症患者是否行预防性脾切除术仍有争议．有少数病例随着原发病的改善脾静脉阻塞可消失。
(1)脾切除术：适用因脾静脉受压或阻塞引起的门静脉高压症，有学者认为凡是有区域性门脉高压表现的胰腺疾病都应行脾切除。因胰腺的急慢性炎症可能造成左侧膈下粘连或脾脏周围严重粘连，有时需要进行包膜下脾切除。胰腺脓肿或胰腺假性囊肿所致脾切除困难时，在无急性上消化道大出血的情况下可以先进行脓肿外引流或胰腺假性囊肿内引流，待二期决定脾切除时机。(1)脾切除术：适用因脾静脉受压或阻塞引起的门静脉高压症，有学者认为凡是有区域性门脉高压表现的胰腺疾病都应行脾切除。因胰腺的急慢性炎症可能造成左侧膈下粘连或脾脏周围严重粘连，有时需要进行包膜下脾切除。胰腺脓肿或胰腺假性囊肿所致脾切除困难时，在无急性上消化道大出血的情况下可以先进行脓肿外引流或胰腺假性囊肿内引流，待二期决定脾切除时机。
是否需要进一步行脾切除术。对继发于急性重症胰腺炎保守治疗后出现胰源性门静脉高压症的病人治疗尤应慎重，此类病人多表现为脾大、脾亢，合并消化道出血者并不多见，通常仅行胰尾及脾切除即可治愈。对于外压性脾静脉阻塞，若术中切除病灶后压力改善，可考虑保留脾脏。是否需要进一步行脾切除术。对继发于急性重症胰腺炎保守治疗后出现胰源性门静脉高压症的病人治疗尤应慎重，此类病人多表现为脾大、脾亢，合并消化道出血者并不多见，通常仅行胰尾及脾切除即可治愈。对于外压性脾静脉阻塞，若术中切除病灶后压力改善，可考虑保留脾脏。 • (2)门奇静脉断流术：指征为伴有胃底或食管下段曲张静脉出血史的病人。还需加行贲门周围血管离断术。但无上消化道出血症状的RPH患者是否需行预防性脾脏切除术目前尚有争议。食管、胃底静脉曲张破裂出血可行内镜下止血治疗，但常有复发。
(2)其它：介入治疗主要包括两方面：① 选择性脾动脉插管栓塞或经皮脾动脉栓塞术；② 曲张静脉内镜下套扎术、硬化术。适应证：由于重要脏器功能障碍不耐受手术者：由于原发病不能去除而不宜手术者。但脾动脉栓塞术后的并发症值得考虑。药物治疗可使用针对原发病和降低门脉压力的药物。
