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Apresentação : Gabriela Berigo Coordenação : Márcia Pimentel de Castro

KERNICTERUS. Apresentação : Gabriela Berigo Coordenação : Márcia Pimentel de Castro Internato em Pediatria HRAS/HMIB 2014 Medicina – ESCS / 6º ano www.paulomargotto.com.br Brasília, 2 de junho de 2014.

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  1. KERNICTERUS Apresentação: Gabriela Berigo Coordenação: Márcia Pimentel de Castro InternatoemPediatria HRAS/HMIB 2014 Medicina – ESCS / 6º ano www.paulomargotto.com.br Brasília, 2 de junho de 2014

  2. IDENTIFICAÇÃO: Filho de RCR, 5 dias de vida, natural de Brasília, residente e procedente em São Sebastião/DF. • QP: “Diminuição da mamada há 01 dia”. • HDA: Pais relatam que há 01 dia criança apresentou pico subfebril (37.7º) associado a diminuição das mamadas e agitação. Também referem que notaram criança um pouco mais amarelada há 01 dia.

  3. BEG, icterícia até zona IV, hidratada, acianótico, ativo, afebril ao toque.  • Peso atual: 2.300g. Perda de 12% em 5 dias. • AR: MV fisiológico bilateral, sem RA, sem sinais de esforço respiratório, eupneica.  • ACV: RCR em 2T, BNF, sem sopros.  • ABD: Plano, flácido, indolor a palpação superficial e profunda, ausência de massas palpáveis ou VMG. RHA+.  • EXT: Bem perfundidas (enchimento capilar < que 2 seg), sem edema.  • SNC: Ausência de sinais meníngeos. Nível de consciência preservado. 

  4. BT 34,82BD 3,15 BI 31,67 • Ca 9,7 Cl 106 Na 141 K 4,9 • Cr 0,7 U 31 • Glicemia 37 • Relação bilirrubina/ albumina: 9,7 • PT 6,2 Albumina 3,5 globulina 2,7 • TGO 40 TGP 30 • Hb 16,3% Ht 46,6% • Leuco 14.000 3B /71S /15L Reticulócitos 7%  Plaquetas 231.000

  5. Nascido de parto vaginal, em boas condições de vitalidade, em serviço privado. • IG: 37 semanas • Peso: 2630 g • Estatura: 48 cm • PC: 33 cm • APGAR: 9/10 • TS: B +, CD – (MAE: O -) • Recebeu alta do ALCON com 48h de vida, em boas condições, porém com relato de leve icterícia, sem dosagem de bilirrubinas antes de alta médica .

  6. G4P3A0. • TS:O- • Sorologias:  HIV, VDRL, Hep B e C no 3ºTrimestre: Não Reagentes Rubéola IgG+ IgM- 3º Tri CMV IgG+ IgM- 3º Tri.  • Intercorrênciasna gestação: Nega • Mãe tem traço falciforme. 

  7. Antecedentes:Vacinação desatualizada (falta BCG e Hep B), AME até o momento. Nega internações prévias. Nega uso diário de medicamentos ou alergia medicamentosa.Nega cirurgias prévias .  • História Familiar:Mãe e pai , hígidosTrês irmãos, sendo que dois irmãos: Apresentaram icterícia ao nascimento, não necessitaram de exsanguineotransfusão, apenas fototerapia.Mãe relata ter feito ROGAN nas duas últimas gestações.

  8. Qual a principal hipótese diagnóstica? Foi adequada a alta médica com 48h de vida? Quando realizar dosagem de bilirrubinas antes da alta? Qual o motivo da perda de peso de 12% no 5° dia de vida? Qual a causa mais provável da hipoglicemia apresentada durante admissão?

  9. Fototerapia contínua • Imunoglobulina EV 1g/kg • Albumina EV • Solicitação de vaga em UTIN e indicação de exsanguíneotransfusão Paciente admitido na UTIN 22/03 às 13:38 • Paciente REG, Ictérico zona V de Kramer (+4/4+), desidratado (+1/4+), acianótico. • Foi puncionado ACV em subclávia direita e realizada intubaçãoorotraqueal por depressão respiratória após sedação.

  10. 22/03 às 14:30 • Extubação acidental, colocado sob HOOD. 22/03 às 14:55 • RN apresentou movimentos tipo descerebração; • Ataque com Fenobarbital 10mg/kg EV 22/03 às 17:48 (11 horas após admissão) • Realizado exsanguíneotransfusão

  11. Pós 1° exsanguíneotransfusão (22/03) 17h BT: 21,77 BD: 2,09 BI:19,68 Conduta: Nova exsangíneotransfusão • Pós 2° exsanguíenotransfusão (23/03) 02:30h BT: 18,54 BD: 1,47 BI: 17,07 Conduta: Dosagem de bilirrubinas e albumina EV • Controle (24/03) BT: 11,66 BD: 2,37 BI: 9,29 • Paciente segue choroso, em fototerapia, apresentando movimentos de extensão de MMSS leves e permanece com MMII cruzados.Conduta: Solicitação de ECO transfontanela e avaliação da neuropediatria

  12. Avaliação Neurológica: “No caso de Kernikterus neste momento ainda é cedo para fazer afirmações , porém a primeira fase de uma impregnação importante nós observaríamos uma hipotonia importante e uma síndrome apática... em seguida a atitude hipertônica e hiperexcitável. Assim o prognóstico possa ser melhor. Mas devemos manter em observação rigorosa. Reavalio em uma semana.” • Ecotransfontanela: Sem alterações

  13. Criança evolui bem, realizando fototerapia por 5 dias, com persistência de movimentos hipertônicos. É avaliado pela neuropediatria, com recomendação de acompanhamento ambulatorial pós alta devido realização de movimentos hipertônicos. Recebe alta médica no 13° DIH, em uso de fenobarbital e mamando bem ao seio materno.

  14. Qual a classificação da icterícia? • Icterícia fisiológica ou patológica? • Qual a indicação para o uso de imunoglobulina? • Qual indicação de fototerapia? • Qual indicação de exsanguineotransfusão? • Qual critério de alta hospitalar?

  15. Icterícia: coloração amarelada da pele, mucosas e escleróticas devido a uma elevação da concentração de bilirrubinas séricas Icterícia fisiológica: Inicio após as 24h de vida • RN a termo  -níveis séricos até 13mg% -duração de 1 semana • RN pré-termo  -níveis séricos até 15 mg% -duração até 2 semanas

  16. A bilirrubina forma-se principalmente pela degradação da hemoglobina (75%) e de outras proteínas 25%. Heme Biliverdina BI A bilirrubina indireta(lipossolúvel): • Livre ou ligada à albumina BI conjugada sob ação glicoruniltransferase BD Heme - oxigenase Biliverdina Redutase Captada no hepatócito

  17. Etiologia • Aumento da produção: • Isoimunização Rh, ABO e subgrupos; • Esferocitose hereditária; • Deficiência enzimática do eritrócito: G-6 PD; piruvatoquinase e outras; • Hematomas; • Policitemia; • Drogas (Vitamina K ) • Aumento da circulação enterohepática (aumento de BI): • Jejum prolongado • Sangue deglutido • Obstrução intestinal • Íleo paralítico (induzido por drogas)

  18. Etiologia • Diminuição da conjugação: • Deficiência congênita da glucoronil-transferase; • Hipotireoidismo congênito; • Inibição enzimática; • Drogas e hormônios (novobiocina e pregnanediol); • Galactosemia  (inicial); • Leite humano; (Diagnóstico de exclusão) • Recém-nascido (RN) de diabética; • Prematuridade; • Síndrome de Down.

  19. Etiologia cronológica • Nas primeiras 24h de vida (sempre patológica) Eritroblastose fetal, hemorragia oculta, infecções congênitas, sepse, hematomas. • 2º a 3º dias: Fisiológica, icterícia (da falta) do aleitamento materno • Do 3º dia à 1ª semana: Sepse, infecções congênitas, ITU • Após a 1ª semana: Leite materno, sepse, atresia de vias biliares, def. G6PD, fibrose cística (Causa de aumento de BD- causa de conjugação)

  20. Inicia-se antes de 24 horas de vida, • Bilirrubina >13 mg% nos RN a termo e > 15mg% nos RN pré-termo • Formas eritrocitárias jovens (reticulócitos) e anormais (eliptócitos e esferócitos) Incompatibilidade ABO Incompatibilidade Rh

  21. Avaliação quanto à intensidade (número de cruzes) e a abrangência da icterícia (zona de Kramer): Kramer et al, 1969

  22. Dosagem de bilirrubinas (total e frações) • Dosagem de albumina • Determinação de grupo sanguíneo e Rh maternos e do RN • Teste de Coombs direto do sangue do RN • Determinação do hematócrito • Contagem de reticulócitos (caso hematócrito normal ou baixo)

  23. Diminuição da circulação enterohepática • Fototerapia intensiva • Exsanguíneotransfusão

  24. Promove transformação fotoquímica da bilirrubina nas áreas expostas a luz, permitindo eliminação renal e hepática, sem sofrer modificações metabólicas e sem passar por barreira hematoencefálica. Bilirrubinas Produtos hidrossolúveis energia luminosa • Indicação dependerá -Níveis séricos de bilirrubina -Tipo de icterícia (hemolítica ou não) -Características do RN (idade gestacional, peso de nascimento e fatores de risco para Kernicterus)

  25. Fatores de risco: Acidose, hipoxia persistente ,sepse, hipoalbuminemia, aumento da bilirrubina total

  26. Aparelho de fototerapia convencional • Distância: 50 cm Bilitron- Luz azul Distância: 30 cm • Fonte:http://riogrande-dosul.all.biz/sistema-de-fototerapia-convencional-g43608

  27. FOTOTERAPIA DO TIPO HALÓGENA Distância: 40- 50cm(risco de queimadura)

  28. Recomendada imediatamente (até 12h de vida) se RN mostrar sinais de encefalopatia bilirrubínica ou: - Hb < 12,5g% - Hto < 40% - Coombs Direto + - BbT > 5mg% no sangue do cordão • elevação dos níveis de BbT > 0,5mg%/h na doença hemolítica pelo fator Rh, ou: < 12h vida --> BbT > 10 < 18h vida --> BbT > 12 < 24h de vida --> BbT > 14

  29. VANTAGENS • O uso diminuiu a indicação de exsanguineotransfusão e de fototerapia, tanto na incompatibilidade Rh como ABO. • Diminui a duração da fototerapia e o tempo de hospitalização MODO DE AÇÃO • A gamaglobulina reduz a taxa de hemólise pelo bloqueio da ligação de macrófagos do sistema retículo-endotelial, inviabilizando destruição dos eritrócitos INDICAÇÕES • O uso da globulina hiperimune pode estar indicado tanto como profilático (nas primeiras horas de vida, antes da ocorrência da hiperbilirrubinemia), como nos casos de icterícia precoce/ anemia por incompatibilidade ABO/Rh com Coombs Direto +.

  30. Relação bilirrubina/albumina • Bilirrubina (Bb) é transportada no plasma ligada reversivelmente à albumina. • O perigo para impregnação cerebral está na Bb livre . • Cada grama de albumina carreia 8,5mg de Bb. Assim sendo, se albumina sérica = 3 a 3,5g/dl, é capaz de carrear 25 a 28mg% de Bb • O uso da relação Bb / albumina funciona como uma informação adicional na determinação do risco e indicação de exsanguineotransfusão. Não substitui a dosagem total de bilirrubinas, apesar de auxiliar na decisão terapêutica.

  31. FUNÇÃO: Ligação à bilirrubina não-conjugada, evitando a encefalopatia (kernicterus). • USO: • Administração ENQUANTO se aguarda a exsanguineotransfusão (terapia de choque!)

  32. Critérios de alta hospitalar Bilimapa: Buthani VK et al. Pediatrics 1999;103:6-14

  33. Ocorre devido à impregnação da BI livre (lipossolúvel) no SNC FASES Fase I: hipotonia, letargia e reflexo de sucção débil nos primeiros 2 a 3 dias; Fase II: espasticidade, opistótono e febre; Fase III: aparente melhora, instalando-se, geralmente, no fim da primeira semana, com diminuição da espasticidade; Fase IV: incide, geralmente, aos 2 a 3 meses de vida, com sinais sugestivos de paralisia cerebral.

  34. Identifica a presença de anticorpos ou complementos ligados à superfície das hemácias • Adiciona o “soro de Coombs” (anticorpos anti-globulina humana) a uma gota de sangue -Se positivo, observará aglutinação da amostra -O teste poderá ser positivo após hemotransfusão – Reação aloimune -Pode reagir a qualquer anticorpo (IgG, IgM)

  35. Margotto, PR; Paula MCA, Porto LC. Hiperbilirrubinemia neonatal. In.Margotto PR. Assistências ao Recém-nascido de Risco, ESCS, Brasília, 3ª Edição, 2013, pg.506-516 • Icterícia Neonatal, Conceição Quintas, Albina Silva - Consensos em Neonatologia • Icterícia neonatal, disponível em http://www.unasus.unifesp.br/biblioteca_virtual/esf/1/casos_complexos/Danrley/Complexo_01_Danrley_Ictericia.pdf

  36. Nota do Editor do site, Dr. Paulo R. MargottoConsultem também! Estudando Juntos!USO DO BILIRRUBINÔMETRO

  37. A abordagem agressiva dos RN pré-termos, eliminando os fatores que transformam a bilirrubina em neurotoxina (hipoxemia, acidose, hipoglicemia, infecção) e dos RN que nos chegam com grave hiperbilirrubinemia (uso de 1g/kg de albumina seguida de exsangüineotransfusão, fototerapia intensiva e hidratação venosa) pode evitar seqüelas devastadoras. Atenção deve ser dada à amamentação inadequada e a alta precoce das nossas Unidades de RN com 35, 36 e 37 semanas (o risco destes RN apresentarem hiperbilirrubinemia acima de 20mg% é 5 vezes maior em relação ao RN a um RN de 40 semanas). • O Kernicterus é devastador, porém, evitável.

  38. Causas da volta do Kernicterus! Mudança de atitude: temos que nos preocupar com a icterícia!

  39. Causa da volta do Kernicterus (AAP, 2004) Alta precoce (menos de 48h) sem seguimento ambulatorial dentro das 48 h seguintes, especialmente em RN perto do termo (35 – 37 sem de gestação) Falha em conhecer aos níveis de BT em RN ictérico nas 1as 24 h de vida. Falha em reconhecer a presença de fatores de risco para hiperbilirrubinemia Subestimar a gravidade da icterícia, utilizando apenas a avaliação clínica (visual) Kernicterus, ainda um desafio www.paulomargotto.com.br Tan, 1996

  40. Causa da volta do Kernicterus (AAP, 2004) Deixar de diagnosticar a presença de icterícia clínica Deixar de medir a BT em RN ictéricos francos ou de instalar fototerapia na presença de níveis elevados Utilizar aparelhos de inadequados para fototerapia Deixar de utilizar bilirrubinômetros transcutâneos, de fácil manipulação por todos os profissionais de saúde envolvidos. Eles apresentam uma correlação linear com as dosagens invasivas. Falha em valorizar queixas familiares de icterícia, pobre sucção ou letargia. Kernicterus, ainda um desafio www.paulomargotto.com.br Tan, 1996

  41. Conclusões A volta do Kernicterus : alta precoce do RN próximo ao termo (35, 36 semanas) e RN de 37 sem Icterícia pelo leite Materno X Icterícia pela amamentação ET – para RN c/ hiperbilirrubinemia extrema que não respondem a fototerapia intensiva Vigintofobia:deve ser mantida para os seguintes grupos Doença hemolítica RN de baixo Peso RN doentes RN com fatores de risco: Bil – neurotoxina Avaliar 1 – 2 dias após a alta precoce de RN próximo ao termo Avaliar a Bilirrubina Total no contexto da concentração de albumina sérica

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