1 / 20

dr Nikola Vojvodi ć

Evolucija kliničke slike e pilepsije temporalnog režnja uzrokovane hipokampalnom sklerozom (MTLE sa HS=MTS). dr Nikola Vojvodi ć. Distribucija epileptičkih sindroma u jedinici za video-EEG telemetriju. (n=185). HS ili MTS desno.

hayfa-phelps
Télécharger la présentation

dr Nikola Vojvodi ć

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. Evolucija kliničke slike epilepsije temporalnog režnja uzrokovane hipokampalnom sklerozom (MTLE sa HS=MTS) dr Nikola Vojvodić

  2. Distribucija epileptičkih sindroma u jedinici za video-EEG telemetriju (n=185) HS ili MTS desno MTLE predstavlja 82% svih TLE, 51% svih fokalnih epilepsijai 47% svih farmakorezistentnih epilepsija. HS je nađena kod 41% svih fokalnih epilepsija, 65% svih TLE i 79% svih MTLE(Centar za epilepsije, Neurološka klinika, 2012).

  3. Anamneza kod bolesnika sa MTS • Povećana incidenca febrilnih napada ili drugih insulta u prvih 5 god. života • Početak u detinjstvu (5-15 god) • Višegodišnja remisija tokom adolescencije (“period tišine”) • Česte i izolovane aure • Napadi vremenom postaju sve rezistentniji na farmakoterapiju • Sekundarni GTK napadi se javljaju retko • Interiktalne bihejvioralne i kognitivne smetnje

  4. Klinički tok MTS Inicijalni događaj Latentni period Period tišine broj napada godišnje 3 5 7 9 11 13 15 17 19 21 23 25 27 29 31 godine života

  5. Inicijalni događaj kod MTS: rana moždana lezija n=65

  6. Semiologija napada kod MTS • Najčešće epigastrična, dismnestička (deja vu) ili afektivna (strah) aura • Nepomično zurenje u ranoj fazi napada • Oromandibularni ili gestualni automatizmi (često unilateralni) • Unilateralna distonična posturalnost ruke (i/ili noge) • Retka sekundarna generalizacija • Postiktalni fenomeni (brisanje nosa, afazija)

  7. Video zapis napada kod bolesnice sa levom MTS Epigastrična aura, nepomično zurenje Oroalimentarni automatizmi Distonična posturalnostdesne ruke Crvenilo lica, neforsiranadevijacija glave u levo

  8. Epigastrična aura (EA) • Najčešća aura (40-60%) • Kratkotrajna, neprovocirana, stereotipna, senzorna halucinacija u epigastrijumu • U preko 50% senzacija ima ascendentnu migraciju sve do sredogruđa ili grla • Česta udruženost sa: • osećajemstraha, • (oromandibularnim) automatizmima i • vegetativnim fenomenima

  9. Lokalizacioni značaj EA 52% 55% 11% 12% Henkel et al, 2002. Vojvodić, 2012.

  10. Automatizmi • Manje-više koordinisane, prilagođene i kompleksne nevoljne radnje koje potsećaju na normalnu motornu aktivnost • U sklopu MTS mogu biti: • iktalni (oroalimentarni, eksplorativni) ili • postiktalni (npr. ambulatorni) • Neki automatizmi (oroalimentarni) mogu da se jave i uz očuvanu svest (prednji temporalni režanj nedominantne hemisfere)

  11. Iktalna distonijaekstremiteta • Nevoljna, neprirodna posturalnost ruke ili noge, često sa rotatornom komponentom • Unilateralno javljanje, uvek (100%) kontralateralno od iktalnog pražnjenja • Javlja se kod 48% (1/2) bolesnika i 27% (1/3) napada temporalnog porekla i posledica je širenja iktalne aktivnosti u bazalne ganglije(Popović i sar, 2012.)

  12. Postiktalno brisanje nosa • Jedinstven vegetativni znak • unilateralni motorni znak • Posledica iktalne aktivacije ANSposebno amigdale* • Odgovor na pojačanu nazalnu stimulaciju/sekreciju • Česta udruženost sa iktalnim kašljem • u našem istraživanju 22% (Vojvodić, 2012.) *Leutmezer F, Baumgartner C. Postictal signs of lateralizing and localizingsignificance. Epileptic Disord 2002; 4(1): 43-48.

  13. Da li je MTS progresivna bolest? • Slabljenje terapijskog odgovora na farmakoterapiju • Progresivne bihevioralne izmene i oštećenje pamćenja • Pojava kontralateralnih šiljaka u interiktalnom EEG-u • Korelacija atrofije hipkampusa i gubitka neurona sa dužinom trajanja epilepsije? • Pojava kontralateralnih strukturnih izmena

  14. Pamćenje i MTS DesnaMTLE Leva MTLE Gubitakneverbalnog pamćenja Pad verbalnog učenja i pamćenja Bilateralne lezije mezijalnih temporalnih struktura dovode do anterogradne amnezije!

  15. L D Bilateralna i nezavisna interiktalna EEG aktivnost iznad desnog (crvena strelica) i levog (crna strelica) temporalnog regiona kod bolesnika sa desnom HS (žuta strelica) K.M, muškarac, 45 god. Trajanje epilepsije: 15 god. NMR nalaz: HS desno

  16. Longitudinalna NMR volumetrijska studija: HS je progresivna bolest Koronarni preseci dva NMR snimka u razmaku od 3 god. kod bolesnika sa farmakorezistentnom TLE i levostranom HS. Fuerest D et al. Hippocampal Sclerosis Is a Progressive Disorder: A LongitudinalVolumetric MRI Study. Ann Neurol 2003; 53: 413-416.

  17. Evolucija unilateralne ubilateralnu HS • S.J, žensko, 47 god. • Trajanje epilepsije: 45 god. • Epigastrična aura • Česti sGTK napadi • VEEG: desna MTLE • NMR nalaz: HS desno i suspektna HS levo ? D L Centar za epilepsije i poremećaje spavanja, KCS, Beograd

  18. Ishod medikamentnog lečenja bolesnika sa MTS • Populacija novodijagnostikovanih bolesnika sa MTS • obično je „sakrivena” u velikim kohortama bolesnika sa epilepsijom u monoterapijskim studijama • postoji ozbiljan nedostatak kliničke stratifikacije i sindromske dijagnoze (čak i retrospektivno) • zaključci o efikasnosti inicijalne AE terapije iz ovakvih studija uglavnom se odnose na opštu populaciju bolesnika sa fokalnim epilepsijama • Bolesnici se farmakorezistentnom formom bolesti • najčešće se regrutuju za add-on randomizovane kliničke studije, koje su uglavnom dizajnirane za potrebe registracije novih lekova • inkluzioni kriterijumi u ovakvim studijama su jako uski i mnogi bolesnici sa MTS ih ne ispunjavaju • već znamo, na osnovu rezultata randomizovanih studija, da je bolesnika sa farmakorezistentnom MTS bolje hirurški lečiti

  19. MTS i očekivana dužina života JAMA, 2008; 300(21): 2497-2505. Hirurško lečenjekod 35-god. pacijentasa epilepsijom temporalnog režnja produžava očekivanu dužinu života za 5 god. u poređenju sa medikamentim lečenjem

More Related