Interdisziplin res Zentrum f r Palliativmedizin

3. Amyotrophe Lateralsklerose degenerative Erkrankung des 1. (zentralen)und des 2. (peripheren) Motoneurons klinisch keine sensiblen, vegetativen oder kognitiven St�rungen Inzidenz 2/100.000/Jahr, Pr�valenz 8/100.000 Mittl. Erkrankungsalter 58 J., progredienter Verlauf, mittl. Lebenserwartung 3-5 Jahre

5. ALS-bedingte Symptome Prim�r atrophische Paresen Faszikulationen,Crampi Spastik Dysarthrie Dysphagie Dyspnoe pathol. Lachen/Weinen Sekund�r psychische St�rungen Schlafst�rungen Obstipation Pseudo-Hypersalivation Verschleimung Hypoventilationssymptome muskuloskel. Schmerz

6. Verlusterfahrungen bei ALS Physische Verluste Gehf�higkeit Schreiben Autofahren Arbeiten Eigene K�rperpflege Schlucken Sprechen Atmen Kommunikation (locked-in) Psychosoziale Verluste Emotionale Kontrolle Unabh�ngigkeit Soziale Rolle Rolle in der Familie Intimsph�re W�rde Hoffung Glauben Lebenssinn Damit stellt diese unheilbare Krnakheit neben k�rperlichen Symptomen .... Eine extreme psychische Belastung f�r den Erkrankten dar Kann somit als eine schwerwiegende Ursache von sog. UNERTR�GLICHEM LEID betrachtet werden Das Auftreten von Todesw�nschen und dem Verlangen nach Sterbehilfe erscheinen daher unausweichlichDamit stellt diese unheilbare Krnakheit neben k�rperlichen Symptomen .... Eine extreme psychische Belastung f�r den Erkrankten dar Kann somit als eine schwerwiegende Ursache von sog. UNERTR�GLICHEM LEID betrachtet werden Das Auftreten von Todesw�nschen und dem Verlangen nach Sterbehilfe erscheinen daher unausweichlich

7. �When you think that you've lost everything, you find out you can always lose a little more.� Bob Dylan, Trying To Get To Heaven

8. Palliativmedizin bei ALS: Warum? praktisch alle Symptome therapierbar Verbesserung der Lebensqualit�t Lebensverl�ngerung (nicht prim�res Ziel)

9. Palliativmedizin bei ALS: wer macht mit? �rzte Angeh�rige Deutsche Ges. f�r Muskelkranke Di�tisten Ergotherapeuten Hospizmitarbeiter Krankengymnasten Logop�den Pflegekr�fte Psychologen Schlucktherapeuten Seelsorger Sozialarbeiter

10. Palliativmedizin bei ALS: Ablauf Aufkl�rung

11. Palliativmedizin ist Betreuungf�r die letzte Lebensphase,nicht nur in der letzten Lebensphase

12. >50% nicht oder unzureichend aufgekl�rt Gr�nde f�r Unzufriedenheit: unverst�ndliche Erkl�rung der Diagnose keine ehrlichen Aussagen �ber den Krankheitsverlauf keine Information �ber Hilfsm�glichkeiten Mangel an Empathie Umfrage bei ALS-Patienten(Borasio et al, J Neurol Sci 1998)

13. Aufkl�rungsregeln vom Patienten erw�nschte Information darf nicht vorenthalten werden vom Patienten unerw�nschte Information darf nicht aufgezwungen werden der Arzt mu� sich an den Reaktionen des Patienten orientieren

14. Wenn wir jemandem helfen wollen, m�ssen wir zun�chst herausfinden,wo er steht. S�ren Kierkegaard

16. Dysphagie Probleme Aspirationsgefahr, Malnutrition Pseudo-Hypersalivation Ma�nahmen Ver�nderung der Speisenkonsistenz Ein�ben von Schlucktechniken medikament�se Speichelreduktion Amitriptylin, Scopolaminpflaster, Glycopyrrolat fr�he perkutane Entero-Gastrotomie (PEG)

18. Ca. 10 Sek. Ca. 10 Sek.

19. Ca. 20 Sek. Ca. 20 Sek.

20. retrospektive Untersuchung (n = 33) erfolgreiche Anlage einer endoskopischen Gastrostomie in allen F�llen, nur unter NIPPV, Sauerstoffgabe und Sedierung keine Intubation Ca. 20 Sek. Ca. 20 Sek.

21. Dyspnoe Durchbrechen des Teufelskreises Dyspnoe-Angst-Dyspnoe (Lorazepam s.l. 1-2,5 mg) Atemgymnastik, Oberk�rper-Hochlagerung bei Zeichen der n�chtlichen Hypoventilation: Aufkl�rung �ber nichtinvasive Heimbeatmung

22. Symptome der chronischen respiratorischen Insuffizienz Ein- und Durchschlafst�rungen, Alptr�ume M�digkeit und Einnicken am Tage morgendlicher Kopfschmerz, Abgeschlagenheit Leistungsabfall, Konzentrationsst�rungen Nervosit�t, Hyperhidrosis, Tremor Depressionen, Angstzust�nde Tachykardie und Tachypnoe Einsatz der auxili�ren Atemmuskulatur Dyspnoe, Stimmver�nderungen hartn�ckige Bronchial-verschleimung rezidivierende respirat. Infekte Appetitlosigkeit, Gewichtsverlust rezidivierende Gastritiden persistierende �deme Kopf-, Nacken- und Gliederschmerzen Sehst�rungen, Schwindel, Synkopen Zyanose

23. Aufkl�rung �ber Ateminsuffizienz,Terminalphase und k�nstliche Beatmung bei ersten Symptomen der Atemnot, Symptomen der n�chtlichen Hypoventilation oder deutlich � VK zur Vermeidung von Erstickungs�ngsten: Beschreibung des Hyperkapnie-induzierten Komas zur Vermeidung ungewollter Intubationen: Diskussion des erw�nschten Procedere in der Terminalphase, schriftliche Fixierung (Arztbrief, Patientenverf�gung) Hinweis auf nicht-invasive Maskenbeatmung

26. Nicht-invasive Heimbeatmung bei ALS(Schlamp et al., Nervenarzt 1998) 24 Patienten (20 M�nner, 4 Frauen, 28-75 J.) Beatmungsdauer 1-73 Monate (Mittel 15 Monate) keine schweren technische Probleme oder Komplikationen gute bis sehr gute Symptomlinderung auch im Beatmungsintervall bei 17/24 Patienten (70%)

27. Lebensqualit�t beatmeterALS-Patienten in Deutschland 52 Fragebogen-Paare (>50% R�cklauf) 31 nichtinvasiv, 21 Tracheostoma Aufkl�rung �ber Ateminsuffizienz: NIV 91% Trach. 33% p<0.001

28. Lebensqualit�t - Patienten

29. Lebensqualit�t: Angeh�rige NIV (n=31) Trach. (n=21) w�rden den Pat. erneut zur Beatmung raten 97% 75% p=0.008 w�rden die Beatmung f�r sich selbst w�hlen 94% 50% p<0.001 eigene LQ < Pat.-LQ 3% 30% p=0.013

30. Schlussfolgerungen Nicht- invasive Heimbeatmung: Hohe Akzeptanz und gute LQ bei Patienten und Angeh�rigen Invasive Beatmung: gute LQ der Patienten, aber hohe Belastung f�r die Angeh�rigen Verbesserung der Aufkl�rungspraxis und der Pflegeversorgung notwendig zur Beurteilung der LQ in der Palliativmedizin ist die Einbeziehung der Familie essentiell

33. Patienten (n=33) Partner (n=29) Bedeutung 44% 44% Zufriedenheit 44% 44% Verbesserung der Beziehung insgesamt 60% 44% Verbesserung der sexuellen Beziehung 20% 11% Sexualit�t bei ALS(Wasner et al, J Neurol 2004)

34. Was ist eigentlich Lebensqualit�t? The third instrument was the SEIQol-DW. It was developed in the early nineties at the department of psychiatry at the Royal College of Surgeons in Ireland by O�Boyle and co-workers. It is based on the premise that QoL is individual in nature. This is summed up by 0�Boyle: QoL is whatever��The third instrument was the SEIQol-DW. It was developed in the early nineties at the department of psychiatry at the Royal College of Surgeons in Ireland by O�Boyle and co-workers. It is based on the premise that QoL is individual in nature. This is summed up by 0�Boyle: QoL is whatever��

36. Quality of life is whatever the patient says it isProf. Ciaran O�Boyle, Dublin The third instrument was the SEIQol-DW. It was developed in the early nineties at the department of psychiatry at the Royal College of Surgeons in Ireland by O�Boyle and co-workers. It is based on the premise that QoL is individual in nature. This is summed up by 0�Boyle: QoL is whatever��The third instrument was the SEIQol-DW. It was developed in the early nineties at the department of psychiatry at the Royal College of Surgeons in Ireland by O�Boyle and co-workers. It is based on the premise that QoL is individual in nature. This is summed up by 0�Boyle: QoL is whatever��

37. Was ist den Patienten wirklich wichtig? Familie Gesundheit LQ-relevanter Bereich 100% 53% wichtigster Bereich 73% 18%

39. Entscheidungen f�r das Lebensende bei ALS Die Priorit�ten f�r die Lebensqualit�t und die Einstellung zu lebensverl�ngernden Ma�nahmen k�nnen sich bei ALS-Patienten �ber einen Zeitraum von 6 Monaten �ndern(Silverstein et al. 1991; Neudert et al. 2001) Religiosit�t und Spiritualit�t beeinflussen die Entscheidun-gen am Lebensende (Murphy et al. 2000; Robbins et al. 2001) und weisen wichtige transkulturelle Unterschiede auf (Albert et al. 2007) Palliativpatienten zeigen eine Verschiebung ihrer Wert-vorstellungen hin zu altruistischen Werten (Fegg et al., 2005)

40. Die Terminalphase bei ALS(Neudert et al, J Neurol 2001) 171 Pat. (57% m, mittl. Alter 64 Jahre) Todesursachen: Ateminsuffizienz 86%, Herzversagen 6%, Pneumonie 5% Terminalphase: 91% friedlich, 4% m��ig gelitten, 1% qualvoll, 4% nach Reanimation, 1% Selbsttod kein Patient ist zu Tode erstickt

41. Terminalphase bei ALS: Medikation Angst ? Lorazepam s.l. Midazolam s.c. Dyspnoe ? Morphin Hypoxie ? Sauerstoff (selten n�tig)

43. telephonische interviews mit 128 Angeh�rigen 48% der Patienten hatten Palliativbetreuung 34% Sterbewunsch, 8% Bitte um Lebensverk�rzung 1 Suizid, 6 Versuche, 3 F�lle von Euthanasie