Henoch-Schonlein purpura

1. Henoch-Schonleinpurpura Dott. Francesco De Maddi

2. Henoch-Schönleinpurpura Eduard Henoch (1820-1910) Johann Lukas Schönlein (1793-1864)

3. Why study HSP? • Most common vasculitis of childhood • 20/100,000 children annually • Chronic renal failure • No consensus for therapy • Few experimental studies

5. EULAR/PRES Endorsed Consensus Criteria for the Classification of Childhood Vasculatides under review by the ACR (Vienna 2005) EULAR/PRES Classification Criteria for HSP • In the presence of Palpable Purpura(mandatory criterion ) • At least one of the following 4 should be present: • Diffuse abdominal pain • Any biopsy showing predominant IgA deposition • Arthritis or arthralgia • Renal involvement (any hematuria and/or proteinuria)

7. Systemic Vasculitis Clinical features are determined to a large extent by thesize and distribution of the vessels involved

8. Una complicanza inaspettata

9. La storia Pasquale, di anni 8, viene ricoverato in data 02.11.2011 nel nostro reparto con diagnosi di accettazione di vasculite di Henoch L’anamnesi familiare e fisiologica non è contributoria Soffre di asma bronchiale Da 3 giorni presenta petecchie ai glutei e agli arti inferiori con artralgie in regione tibio-tarsica. All’ingresso il paziente presenta: Condizioni generali buone,peso kg. 32, presenza di maculo papule emorragiche agli arti inferiori e ai glutei,artralgie a carico delle articolazioni tibiotarsiche bilateralmente,addome modicamente dolente alla palpazione profonda, pressione arteriosa 110/80

10. Il Laboratorio • G.R. 4.230.000 /mmc , Hb 13,6 g/dl , G.B. 9800 /mmc, PTL 265.000 /mmc • PT 102%, aPTT 26 sec, Fibrinogeno 161 mg/dl, D-dimero 535 • PCR 2 , VES 14 , TAS 250, T.F. negativo per SBEGA • Ig A 3.84, Ig E 1140 • ANA, AntiDNA, ANCA,C3,C4 nella norma • Ricerca sangue occulto nelle feci : negativo • L’ecografia intestinale è risultata normale

11. Il decorso Pasquale non ha praticato terapia, ad eccezione della somministrazione discontinua di paracetamolo in corso di artralgie fugaci Dopo 4 giorni di degenza, in concomitanza ad una recrudescenza della sintomatologia cutanea, comparsa di dolore addominale ingravescente.La seconda ecografia intestinale confermava l’assenza di ispessimento della parete intestinale. (metilprednisolonee.v. 1 mg/kg)

12. Pasquale presenta in data 08.11 un peggioramento della sintomatologia intestinale ed inizia alimentazione parenterale

13. In data 10.11 episodio convulsivo caratterizzato da perdita della coscienza con deviazione del capo verso sinistra, risoltosi dopo somministrazione di diazepam per via rettale

14. Terapia IGIV : 2 gr/kg in 12 ore Mannitolo Luminale Metilprednisolone

15. Il laboratorio

18. Biopsia cutanea : quadro morfologico di vasculite leucocitoclastica Dosaggio fattore XIII : 13 % dell’attività aPL : negativi

19. Decorso • Pasquale non ha presentato nuovi episodi convulsivi • Il sensorio obnubilato e la cefalea sono progressivamente regrediti D.H. del 17.02.2012 • EEG : aspetti di sofferenza sulle aree temporo-centrali di dx • TC : area emorragica in netta riduzione

23. Al Lupo….al Lupo…..

24. La storia Antonio è un adolescente di 13 a., che perviene al ricovero nella ns. U.O. per la comparsa di maculo-papule emorragiche agli arti inferiori in associazione ad artralgie e dolori addominali. Il paziente è seguito dal servizio di neuropsichiatria territoriale , dove pratica psicoterapia, per un disturbo emozionale non ben definito. Ha praticato , circa due anni orsono, terapia con EN sospesa dopo poco tempo per effetto paradosso.

25. La clinica Peso kg. 50, P.A. 128/67 . Maculo-papule emorragiche diffuse agli arti inferiori. Tumefazione in regione tibio-tarsica sx , ricoperta da cute eritematosa, dolente con impotenza funzionale. Addome trattabile ma diffusamente dolente alla palpazione profonda. Il paziente presenta uno stato di agitazione notevole, pertanto viene effettuata una consulenza NPI , che conferma la diagnosi neuropsichiatrica e consiglia terapia con Neuleptil

26. Il laboratorio

27. Il decorso Antonio, sulla scorta dell’esame clinico e degli esami di laboratorio, inizia terapia con Unasyn, Urbason e Antrae.v. Nelle 48 ore seguenti il pz. continua a lamentare dolore in regione tibio-tarsica sx, con notevole agitazione psicomotoria e richieste frequenti di visita da parte del medico di guardia il ragazzo lamenta intensi e insopportabili ( a suo dire ) dolori articolari

28. La diagnosi Per il peggioramento della tumefazione e dell’eritema a carico della regione tibio-tarsica sx pratichiamo una ecografia e una radiografia dell’articolazione interessata. L’esame ecografico della caviglia e del piede sx mostra diffuso ispessimento edematoso dei tessuti molli del piede e dell’avampiede con presenza di abbondante liquido interstiziale nei tessuti. Assenza di versamento intrarticolare • un ecodoppler venoso dell’arto inferiore sx , evidenzia un reperto ecogeno del lume della v.poplitea non compressibile. • Reperto compatibile con trombosi venosa profonda

29. 100 UI / kg ogni 12 ore

30. Il laboratorio 2 L’esame per mutazione protrombinica ( G202104) e fattore V di Leiden ( G1691A ) sono risultati assenti

32. Le cellule endotelialisonodanneggiate in corso di HSP • E’ presenteunasituazione di ipercoagulabilitàsecondariaall’alterazione del sistemafibrinolitico in corso di HSP • Sonosegnalati in letteraturainternazionalecasi di HSP associati a sindrome da anticorpiantifosfolipidi • HSP e associazione ad altilivelli di fattore VIII e/o omocisteina