1 / 41

1ste Informatie-avond ziekte van Devic

Eras MS. 1ste Informatie-avond ziekte van Devic. Van harte welkom! R.Q. Hintzen, neuroloog en afdelingshoofd MS centrum T.A.M. Siepman, neuroloog H. Velthuis, coördinator MS centrum I.A. Ketelslegers, arts-onderzoeker E.D. van Pelt, arts-onderzoeker. Ziekte van Devic. Daniëlle van Pelt

ingrid
Télécharger la présentation

1ste Informatie-avond ziekte van Devic

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. ErasMS 1ste Informatie-avond ziekte van Devic Van harte welkom! R.Q. Hintzen, neuroloog en afdelingshoofd MS centrum T.A.M. Siepman, neuroloog H. Velthuis, coördinator MS centrum I.A. Ketelslegers, arts-onderzoeker E.D. van Pelt, arts-onderzoeker

  2. Ziekte van Devic Daniëlle van Pelt Arts-onderzoeker ErasMS

  3. Inhoud • Achtergrond • Wat is de ziekte van Devic? • Verschillen met MS • Behandeling • Ziekte beloop ErasMS

  4. 1870 Sr Clifford Albutt – associatie ontsteking oogzenuw en ruggenmerg 1894 Eugene Devic → Syndrome neuromyelitis optica De ziekte van Devic ErasMS

  5. Wat is de ziekte van Devic? • Neuromyelitis optica (NMO) • Neuron = zenuw • Myelum = ruggenmerg • Itis = ontsteking • Nervus opticus = oogzenuw → Ontstekingen van ruggenmerg en oogzenuwen ErasMS

  6. Demyeliniserende ziekte ErasMS

  7. De ziekte van Devic • Auto-immuunziekte • Stoornis van het afweersysteem waarbij er te sterke activiteit is van afweercellen tegen lichaamseigen structuren. • Natuurlijke auto-antistoffen • Kenmerk: ontsteking • Oorzaak: combinatie van genen en omgeving • Vaker bij vrouwen • Voorbeelden: Jeugddiabetes, reuma ErasMS

  8. De ziekte van Devic • Specifieke auto-antistoffen tegen waterkanalen (aquaporine 4) in het zenuwstelsel → ontstekingen in oogzenuwen en ruggenmerg Lennon et al. Lancet 2004. 364(9451): 2106-12. Lennon et al. J Exp Med 2005. 202(4): 473-7. ErasMS

  9. ErasMS

  10. Diagnose ziekte van Devic • Klassieke combinatie: • Ontstekingen van oogzenuwen • Ontsteking van het ruggenmerg • Aanvullend (2/3) • Zichtbare afwijkingen op MRI van ruggenmerg • Geen afwijkingen op MRI hersenen, of anders dan bij MS • Aanwezigheid van aquaporine-4 antistoffen ErasMS

  11. Symptomen Devic • Ontsteking van de oogzenuw (neuritis optica) • ↓ zicht • Pijn bij oogbewegingen • ↓ kleuren zien ErasMS

  12. Ontsteking van de oogzenuw ErasMS

  13. MRI oogzenuw ontsteking ErasMS

  14. Ruggenmerg ontsteking (myelitis) → Symptomen afhankelijk van plaats van ontsteking Zwakte van de benen Stoornissen van het gevoel (doof gevoel/ tintelingen) Incontinentie voor urine of ontlasting Symptomen Devic ErasMS

  15. MRI ruggenmergontsteking ErasMS

  16. NMO vs MS Wingerchuk e.a. Lancet Neurology 2007 • Zeldzame ziekte Geen exacte cijfers in NL bekend ± 50 x zeldzamer • < 20% monofasisch ziektebeloop • Recidiverende ziekte vaker bij vrouwen • Vrouw : man = 5-10 : 1 • Leeftijd bij debuut gemiddeld 10 jaar ouder dan MS ErasMS

  17. MS NMO ErasMS

  18. MS NMO ErasMS

  19. NMO overlap NMO MS NMO overlap Monofasische NMO Weinshenker Ectrims 2012 ErasMS

  20. Behandeling ziekte van Devic Aanval Methylprednisolon 3 dagen 1000 mg intraveneus Plasmaferese (wisseling) Onderhoud Azathioprine (Imuran) Rituximab, cyclofosfamide, methotrexaat, mitoxantron. ErasMS

  21. Behandeling ziekte van Devic • Symptoombehandeling • Medicatie tegen vermoeidheid • Urine-incontinentie etc. • Therapie: • Fysiotherapie • Ergotherapie • Revalidatie-arts • Ondersteuning: • Maatschappelijk werk, psychologie • Stichting Visio ErasMS

  22. Beloop ziekte van Devic • Ernstigere aanvallen van neuritis optica en myelitis tov MS • Ernstiger beloop dan MS: aanvalsgewijs achteruitgang Collongues e.a. Neurology 2010 Collongues e.a. Arch Neurol 2011 Ketelslegers e.a. MSJ 2011 ErasMS

  23. Beloop ziekte van Devic Ernstigere aanvallen van neuritis optica en myelitis tov MS Ernstiger beloop dan MS: aanvalsgewijs achteruitgang Monofasisch NMO: anti-AQP4 negatief Onbehandeld slechte uitkomst Collongues e.a. Neurology 2010 Collongues e.a. Arch Neurol 2011 Ketelslegers e.a. MSJ 2011 ErasMS

  24. Ziekte van Devic en andere auto-immuunziekten Aanwezigheid van andere auto-antistoffen bij 30-50% van NMO patiënten Wingerchuk e.a. MSJ 2012 Leite e.a. Neurology 2012 ErasMS

  25. Erasmus MC R. Hintzen I. Ketelslegers D. van Pelt Sanquin Amsterdam P. Modderman † D. Hamann NMO kenniscentrum Erasmus MC/ Sanquin ErasMS devic@erasmusmc.nl Samenwerking: The Weatherall Institute of Molecular Medicine, Oxford Prof. A. Vincent Klinikum rechts der Isar der Technischen Universität München Prof. B. Hemmer

  26. Ziekte van Devic Take home messages Auto-immuunziekte met betrokkenheid oogzenuwen en ruggenmerg Betreft spectrum (NMO overlap) Monofasisch NMO: anti-AQP4 negatief Onbehandeld zeer slechte uitkomst Achteruitgang zeer sterk gekoppeld aan aanvallen Dus behandeling snel en aggressief ErasMS

  27. Hartelijk bedankt voor uw aandacht! www.erasmusmc.nl/ms, Ziekte van Devic devic@erasmusmc.nl

  28. ErasMS

  29. NMO QUIZ

  30. Vraag 1 Is de antistof tegen APQ4 altijd nodig om de diagnose Devic te stellen? Nee Maar het helpt wel bij het stellen van de diagnose ±30% negatief voor de antistof Nog onbekende antistoffen ?

  31. Vraag 2 Welke van onderstaande stellingen is juist? • A. NMO en MS zijn beide demyeliniserende ziekten • B. MS is zeldzamer dan NMO • C. De behandeling van MS en NMO is hetzelfde • D. De aanvallen bij MS zijn ernstiger dan van NMO

  32. Vraag 3 Hoeveel patiënten met de ziekte van Devic hebben een terugkerend ziektebeloop met steeds nieuwe aanvallen? ± 80% 20% monofasische ziekte

  33. http://www.guthyjacksonfoundation.org/

  34. MS vs NMO Wingerchuk e.a. Lancet Neurology 2007 ErasMS

  35. NMO Spectrum stoornis Wingerchuck e.a. Lancet Neurology 2007 ErasMS

  36. Cerebrale laesies op specifieke plaatsen < 10% bij presentatie 30-40% gedurende ziektebeloop ErasMS

  37. EFNS Guidelines Sellner e.a. European J Neurol 2010 ErasMS

  38. EFNS Guidelines Sellner e.a. European J Neurol 2010 ErasMS

  39. EFNS Guidelines Sellner e.a. European J Neurol 2010 ErasMS

More Related