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Jonction neuro-musculaire. Synapse: Versant pr-synaptique = terminaison axonaleVersant post-synaptique = plaque motriceRcepteur l'Ach: 5 sous-units dont 2 ss-unit alpha portant chacune un site de liaison pour l'AchLibration d'Ach => fixation rcepteur => ouverture canal ionique => dpolar
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1. Myasthnie V Bourg
Service de Neurologie, CHU de nice
2. Jonction neuro-musculaire Synapse:
Versant pr-synaptique = terminaison axonale
Versant post-synaptique = plaque motrice
Rcepteur lAch: 5 sous-units dont 2 ss-unit alpha portant chacune un site de liaison pour lAch
Libration dAch => fixation rcepteur => ouverture canal ionique => dpolarisation de la plaque motrice
Au repos: Ach dlivre en petites qts = micropotentiels de plaque motrice
Arrive de linflux nerveux => libration massive (10 fois > la qt ncessaire)
3. Jonction neuromusculaire
4. Bloc neuro-musculaire Bloc par dpolarisation excessive:
Dpolarisation irrversible: substances insensibles lactylcholinestrase
Dficit en actylcholinestrase (syndromes myasthniques congnitaux)
Blocs par dpolarisation insuffisante:
Prsynaptique: botulisme, $ de Lambert-Eaton
Post-synaptique: blocage (curares), diminution du nombre de rcepteurs lAch (myathnie)
5. Myasthnie = Maladie de Erb-Goldflam
Maladie de la jonction neuro-musculaire
Dficit moteur accentu par leffort, amlior par le repos
Prvalence: 5 10 pour 100 000
La gravit tient au risque daccident respiratoire
Plus de femmes (5 femmes pour un homme dans les formes du sujet jeune)
tout ge, dbut surtout entre 15 et 20 ans
6. Destruction des rcepteurs de lactylcholine post-synaptiques par des auto-anticorps
7. Jonction neuromusculaire
8. Clinique:
fatigue de fond, amliore par repos, aggrave par leffort
signes variables dun moment lautre
atteinte en premier lieu de la musculature oculaire: diplopie transitoire, ptosis (dficit mimit latteinte oculaire dans 20% des cas).
Atteinte musculature pharynx/ larynx: dysphonie, dysphagie
muscles de la face: mimique inexpressive, ne peut pas siffler ou souffler, difficult mastiquer, mchoire tombante
tte tombante
aux membres: prdomine aux muscles proximaux
11. Diagnostic:
Clinique:manuvre de Mary Walker, test au glaon
Pharmacologique: test la PROSTIGMINE, test au TENSILON
Biologie: AC anti rcepteur lActylcholine
EMG: bloc neuromusculaire post-synaptique, dcrment
14. Quel bilan ? Biologie:
AC anti R Ach
AC anti muscles stris => thymome
AC anti-canaux calciques => $ de Lambert et Eaton
AC TPO => patho thyrodienne associe
Imagerie thoracique: TDM ou IRM
Scintigraphie loctrotide
Mdiastinoscopie ?
15. Evolution:
Elle est irrgulire et imprvisible
!!! aux mdicaments contre-indiqus
accidents respiratoires = le risque majeur
16. Dans les 2 cas: faiblesse musculaire, troubles respiratoires Surdosage: bloc cholinergique
Myosis
Hypersalisation
Hyperscrtion bronchique, sueurs
Fasciculations, crampes
Diahres
Sous-dosage: bloc myasthnique
Pupilles normales
Constipation
Faiblesse musculaire
Rversible aprs anti-cholinestrasiques
17. Traitement:
symptomatique: les anticholinestrasiques
Mestinon (Pyridostigmine): cp 60 mg, dure daction 3 4h
Mestinon Retard (180 mg): pharmacie hospitalire, ATU
Mytlase (Ambnonium): cp 10 mg, dure daction 5 6 h
Prostigmine (nostigmine): cp 15 mg, dure daction 2 3 h
IV ou SC: Prostigmine, Tensilon
Mais aussi:
3-4 diaminopyridine: pharmacie hospitalire, prparation magistrale
Chorhydrate de Guanidine: supprim
18. la thymectomie: rsidu ou thymome (15% des myasthnies)
les immunomodulateurs/suppresseurs:
corticodes 1 mg/kg
lazathioprine (Imurel*)
Cyclophosphamide: ENDOXAN*, bolus mensuel
Immunoglobulines polyvalentes IV: en cours dvaluation, AMM dans la crise myathnique
Plasmaphrses: mmes indications que les IgIV
CELLCEPT*
19. Mme V, 21 ans Est adress par votre collgue ophtalmo
Elle prsente surtout le soir une difficult garder les yeux ouverts et souvent, en mme temps, elle voit double.
Elle a eut rcemment son premier enfant et se sent globalement fatigue.
Votre collgue la examine le matin et na rien consist danormal y compris au fond dil.