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Hipertensión arterial pulmonar

Hipertensión arterial pulmonar. Presenta: Dr. Miguel Galindo RMI Reviso: Prof. Titular: Dr. Enrique Díaz Greene Prof. Adjunto: Dr. Federico Rodríguez Weber. Definicion. Aumento en la presion arterial pulmonar media ≥25 mmHg en reposo por cateterismo de corazon derecho

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Hipertensión arterial pulmonar

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Presentation Transcript

  1. Hipertensión arterial pulmonar Presenta: Dr. Miguel Galindo RMI Reviso: Prof. Titular: Dr. Enrique Díaz Greene Prof. Adjunto: Dr. Federico Rodríguez Weber

  2. Definicion • Aumento en la presion arterial pulmonar media ≥25 mmHg en reposo por cateterismo de corazon derecho • PAPM normal en reposo 14±3 mmHg, limite normal superior de 20 mmHg (21-24 mmHg ?) • Condicionhemodinamica o patofisiologica / clinica European Heart Journal (2009) 30, 2493–2537

  3. Patogenesis • Aumento de resistencias vasculares pulmonares por remodelamiento vascular con aumento el la proliferacion celular y disminucion en la apoptosis • Vasocontriccion excesiva (20%) JACC Vol. 53, No. 17, 2009

  4. Histología • Panvasculopatía • Arterias pulmonares pequeñas (de “resistencia”) • Hiperplasia de la intima • Hipertrofia de la media • Proliferación adventicia • Trombosis in situ • Inflamación • Arteriopatíaplexogénica JACC Vol. 53, No. 17, 2009

  5. Fenotipo HAP • Disfuncion endotelial • Disminucion en la apoptosis • Proliferacion del musculo liso • Proliferacion de la adventicia con incremento de accion de metaloproteasas • Multifactorial • Asociaciongenetica en 10% BMPR2, ALK-1 JACC Vol. 53, No. 17, 2009

  6. Plaquetas depletadas de serotonina • Niveles sericos elevados de serotonina • Disfuncion endotelial • Aumento de endotelina y tromboxano (metabolitos del acido araquidonico) • Disminucion de prostaciclina • Disminucion en la produccion de NO, aumento de FDE-5 JACC Vol. 53, No. 17, 2009

  7. JACC Vol. 53, No. 17, 2009

  8. Clasificacion European Heart Journal (2009) 30, 2493–2537

  9. HAP idiopatica • 6 casos por millon (40%) • M:H 1.7:1 • Edad de diagnostico 37 anios (70 anios) • Diagnostico por exclusion • HAP heredable • 6-10% • 50-90% mutacion de BMPR2 • Mas severa con rapidaprogresion JACC Vol. 53, No. 17, 2009

  10. HAP asociada a enfermedades del tejido conectivo • Arteriopatia pulmonar primaria • CREST • 65-80% cambios histologicos • 10% desarrollo clinico • LEG, EMTC, AR • HAP asociada a infeccion por VIH • 6-12 veces que la poblacion general • Se desconoce mecanismo etiopatogenico JACC Vol. 53, No. 17, 2009

  11. HAP asociada a farmacos o toxinas European Heart Journal (2009) 30, 2493–2537

  12. Sobrevida • HAP idiopática • NIH 1981-1985, 194 pacientes de 32 centros • Media de sobrevida: 2.8 años • 1@: 68%; 3@: 48%, 5@: 34% • HAP por etiología JACC Vol. 53, No. 17, 2009

  13. Cuadro clinico • Sintomas • Disnea • Fatiga • Debilidad • Angina • Sincope • Distension abdominal • Sintomatología en reposo solo en casos muy avanzados • Signos • Reforzamiento paraesternal izquierdo • Componente pulmonar acentuado del S2 • Soplo pansistolico de regurgitaciontricuspidea • Soplo diastolico de insuficiencia pulmonar • S3 en corazon derecho • Regurgitacion yugular • Hepatomegalia • Edema periferico • Ascitis • Extremidades frias European Heart Journal (2009) 30, 2493–2537

  14. Diagnostico • Electrocardiograma S(55%), E(70%) • Escrutinio para detectar HAP importante • Hipertrofia VD (87%) • Dilatacion auricular derecha • Desviacion de AQRS a la derecha (79%) • Arritmias supraventriculares

  15. Diagnostico • Telerradiografia de torax • 90% anormal al momento del Dx • Dilatacion AP • Ausencia de vasculaturaperiferica • Dilatacion de cavidades derechas • No correlacionclinica

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