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Síndrome Nefrótico

Síndrome Nefrótico. Dr. Sergio Herra Sánchez Nefrólogo. Generalidades. Edema, proteinuria e hipoalbuminemia. Proteinuria mayor a 3.5 g por día, hipoalbuminemia y edema periférico.

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Síndrome Nefrótico

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Presentation Transcript

  1. Síndrome Nefrótico Dr. Sergio Herra Sánchez Nefrólogo

  2. Generalidades • Edema, proteinuria e hipoalbuminemia. • Proteinuria mayor a 3.5 g por día, hipoalbuminemia y edema periférico. • Se asocia a retención de sodio, dislipidemia, estado protrombótico ↑ excrecion de Proteinas S y C y Antitrombina III. • Inflamación - Inmunosupresion.

  3. Glomerulopatías primarias Glomerulonefritis membranosa (MN) (33%) Glomeruloesclerosis focal (FSGS) (33%) Nefropatía por IgA (10%) Enfermedad de cambios mínimos (MCD) (15%) Glomerulonefritis membrano proliferativa (MPGN) (4%) Otros (5%) Glomerulopatías secundarias - Diabetes - Amiloidosis - LES - Mieloma múltiple - Infecciones HIV (FSGS) Hepatitis B (MN) Hepatitis C (MPGN) Sífilis y malaria (MN) - Neoplasias (MN) Medicamentos (AINES, sales de oro, penicilamina) (MN) Otros (Obesidad, tabaco) Causas

  4. Evaluación • Historia • Historia familiar y exposición a drogas o toxinas • Examen Físico • Guayaco en heces (> 50 años) • (-) Sigmoidoscopía • (+) Estudios gastrointestinales completos • Laboratorio • Hemograma, creatinina, glicemia, transaminasas, DHL, FA, albúmina, perfil lipídico • Orina de 24 hrs • Radiografía de tórax

  5. Evaluación • Descartar enfermedades sistémicas • Angiografía con fluoresceína (DM) • FAN • Descartar neoplasias (>50 años) • Neoplasias sólidas • Mieloma múltiple • Electroforesis de proteínas séricas y urinarias • Descartar infección • Serologías hepatitis B, C, HIV • Biopsia renal • Distinguir glomerulopatías primarias • Causas secundarias • Establecer severidad

  6. Fisiopatología • Membrana basal glomerular restringe el paso de proteínas plasmáticas mediante 2 mecanismos: • Barrera carga selectiva (aminoglicanos polianiónicos) • Proteínas pequeñas • Enfermedad de cambios mínimos • Barrera tamaño selectiva (poros) • Proteínas de mayor tamaño • Glomerulonefritis membranosa

  7. Infecciones • Alteración de fagocitosis • ↓ Ig G y complemento • Tratamiento inmunosupresor • > susceptibilidad a infecciones virales y bacterianas • Vacuna antineumococco

  8. Dislipidemia • Factor de riesgo cardiovascular •  VLDL, IDL, LDL, colesterol total y triglicéridos •  Lipoproteina a • Aumento en la producción y disminución del catabolismo de apolipoproteína B • Asociado con alteración en la permeabilidad glomerular → pérdida de alguna enzima limitante en la lipogénesis?

  9. Dislipidemia • Terapia no farmacológica • Estatinas • IECA al reducir el nivel de proteinúria, reducen los niveles de LDL y colesterol total

  10. Complicaciones Tromboembólicas • Factores de riesgo: • Albúmina < 2.5 mg/dl • Proteinúria > 10 g/24 hrs •  Niveles de fibrinógeno • ↓ AT III • Hipovolemia • Anticoagulación profiláctica • GN membranosa • Fenómenos tromboembólicos previos • Antiagregantes plaquetarios

  11. Complicaciones Tromboembólicas • Frecuente y peligrosa • 20-30% de adultos con GN membranosa • Trombosis de la vena renal es frecuente en la GN membranosa • Dolor flanco, hematuria, IRA • TVP y TEP • Frecuente • > 50% es silente •  riesgo coronario

  12. Sindrome Nefrótico • Nefropatía Cambios Mínimos. • Nefropatía Membranosa. • GEF y S.

  13. Síndrome Nefrótico • ECM • Biopsia renal normal (Microscopía e inmuno) • Hallazgos en microscopía electrónica (pedicelos) • 10-15% en adultos • Asociada a alergias, AINEs, Linfoma Hodgkin • Aparición abrupta anasarca e hipoalbuminemia • Sedimento acelular • No asociada a hipertensión o deterioro PFR • Esteroides en adultos: remisión meses

  14. Síndrome Nefrótico • GEFS • Aumento en frecuencia en blancos • Lesión más prominente en unión córtico medular • Variantes • Hipercelularidad endocapilar • Glomerulopatía colapsante • Lesión tip glomerular • Primaria o secundaria

  15. Síndrome Nefrótico • GEFS 1ª • Inicio rápido anasarca, proteinuria, edema • 50% HTA, 25% alteración PFR • Menor R/ a esteroides • Biopsia renal cambios similares a ECM asociados a regiones de esclerosis • Terapia inmunosupresora puede modificar enfermedad • Principal factor pronóstico: Respuesta al tratamiento.

  16. Síndrome Nefrótico • GEFS 2ª • Pérdida de nefronas lleva a hipertrofia e hiperfiltración de glomérulos restantes • Deterioro clínico gradual • Menos edema e hipoalbuminemia • Proteinuria rango nefrótico • Tratamiento de soporte • IECAS, ARA2, control PA, diuréticos, estatinas

  17. Síndrome Nefrótico • Glomerulopatía Membranosa • Depósitos inmunes debajo de pedicelos • Anticuerpos contra proteína de podocito • Hombres (2:1) entre 30-60 años • 20% proteinuria subnefrótica • HTA y afección PFR son infrecuentes al inicio • 33% resuelven espontáneamente y 30% progresan a IRC terminal

  18. Síndrome Nefrótico • Glomerulopatía Membranosa • Causas 2as: • LES • Medicamentos • Hepatitis B • Sífilis, esquistozomiasis, lepra • Cáncer TGI, próstata, pulmón y mama (raro)

  19. Retención de Sodio y Edemas • Hipovolemia → Activación de sistemas de compensación → Retención de Na+ ?? • Adultos con Sindrome nefrótico tienen volumen plasmático normal o aumentado •  PNA (sobrecarga circulatoria) • Bloqueo de SRAA no produce natriuresis • Hay retención de Na+ previo a la aparición hipoalbuminemia en etapas tempranas

  20. Retención de Sodio y Edemas • Pueden presentarse episodios de hipovolemia luego del tratamiento con diuréticos • Hipotensión ortostática, taquicardia, vasoconstricción periférica, dolor abdominal, diarrea • Oliguria y falla renal aguda • AINES  riesgo de IRA

  21. Tratamiento del Edema Nefrótico • Inducir balance negativo de Na+ • Restringir ingesta de Na+ a 50 mmol/día (3g de NaCl/d) • Diuréticos de asa • 2-3 veces x día • Altas dosis por efecto de resistencia a diuréticos • Reducir la reabsorción de Na+a nivel de la nefrona distal asociando tiazidas o ahorradores de K+

  22. Tratamiento del Edema Nefrótico • Natriuresis abrupta puede causar hipovolemia y llevar a falla renal aguda • → hemoconcentración →  fenómenos trombóticos • Infusión de albúmina solo si hay hipovolemia sintomática

  23. IECA y ARA II • Mecanismo no hemodinámico • Indicado aún en pacientes normotensos • Dieta hiposódica hipoproteica incrementa su efecto antiproteinúrico Dieta hipoproteica • Sobrecarga proteica incrementa la TFG • 0.8 g/Kg por día • Prevenir desnutrición

  24. Terapia Inmunológica • Establecer relación riesgo beneficio • Glomerulopatía de cambios mínimos y Glomeruloesclerosis focal y segmentaria • Prednisolona 1 mg/kg x 8 semanas • Ciclofosfamida si no hay respuesta a esteroides, recaídas frecuentes o factores asociados a mal pronóstico renal (1-2 mg/kg/día) • Ciclosporina es una opción en pacientes con escasa respuesta al tratamiento • Glomerulonefritis membranosa • Descartar causas secundarias • 3 ciclos mensuales de metilprednisolona alternando con clorambucilo o ciclofosfamida

  25. Otros Tratamientos • Colchicina previene la progresión de la enfermedad • Interferón α en síndrome nefrótico asociado a hepatitis B o a crioglobulinemia por hepatitis C • Quimioterapia o resección tumoral en síndrome nefrótico paraneoplásico

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