1 / 10

Polycytemia vera (PV)

Polycytemia vera (PV). Afdeling Hematologie Universitair Medisch Centrum Groningen www.hematologiegroningen.nl. Normale bloedaanmaak. Stamcel. B-cel. T-cel. rode bloedcel. basofiel. eosinofiel. neutrofiel. trombocyt. monocyt. witte bloedcellen. Plasmacel. Bloedaanmaak bij PV.

kathie
Télécharger la présentation

Polycytemia vera (PV)

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. Polycytemia vera (PV) Afdeling Hematologie Universitair Medisch Centrum Groningen www.hematologiegroningen.nl

  2. Normale bloedaanmaak Stamcel B-cel T-cel rode bloedcel basofiel eosinofiel neutrofiel trombocyt monocyt witte bloedcellen Plasmacel

  3. Bloedaanmaak bij PV JAK2-mutatie Stamcel B-cel T-cel rode bloedcel basofiel eosinofiel neutrofiel trombocyt monocyt witte bloedcellen Plasmacel

  4. EPO Mechanisme van de JAK2-mutatie B = normaal, na contact met EPO of andere groeifactor C = abnormaal, JAK2 is gemuteerd en geeft spontaan signalen door A = inactieve situatie receptor, 2 delen buiten de cel binnen de cel JAK2 A: Op cellen zitten receptoren, vaak in paren van twee. B: Na contact met een groeifactor (bv. EPO) gaan de twee receptoren naar elkaar toe en ontstaat er activatie van het JAK2-eiwit. Dit eiwit geeft signalen door aan de celkern. C: Als het JAK2-eiwit afwijkend is geworden (mutatie), geeft het signalen door ZONDER contact met de groeifactor.

  5. Oorzaken van verhoogd Hb zonder dat sprake is van de ziekte PV • Longaandoeningen met zuurstofgebrek • Hartaandoeningen met zuurstofgebrek • Verblijf op grote hoogte • Veel roken • Epo-misbruik • Pseudo-polycytemie (bij stress, uitdroging) • Zeldzaam: niercysten of niertumoren

  6. Onderzoek bij verdenking PV • Bloedbeeld • JAK2-mutatie • Zuurstofgehalte bloed • Soms uitgebreid hart-longonderzoek • Erytropoietinegehalte (soms) • Erytrocytenvolume (soms) • Beenmergonderzoek met cytogenetica en kweek rode voorlopercellen

  7. Kolonie van beenmergcellen. De kleur rood komt van de aanmaak van hemoglobine

  8. Behandeling PV (1) • Algemeen: • Ascal • Stoppen met roken • Verlaging verhoogd cholesterol • Controle verhoogde bloeddruk • Voldoende lichaamsbeweging

  9. Behandeling PV (2) • Specifiek: • Aderlatingen (eerst intensief, nadien onderhoud) • Chemotherapie (Hydroxyureum) • Interferon-alfa • Radioactief fosfor

  10. Polycytemia veraConclusie • Niet elke polycytemie is een echte PV • Bij diagnose PV ook screening op hart- en vaatziekten nodig, gevolgd door actieve preventie • Therapie met Ascal, aderlatingen en zo nodig hydroxyureum of interferon • Jarenlange goede prognose

More Related