1 / 26

Clube de revista Hérnia diagramática congênita: avanços em conceitos fisiológicos e de cuidados

Clube de revista Hérnia diagramática congênita: avanços em conceitos fisiológicos e de cuidados Congenital Diaphragmatic Hernia: Advanced Physiology and Care Concepts Kathleen S. Hartnett Advances in Neonatal Care 2008;8: 107-115 Apresentação: Marília Varella Malta Coordenação: Evelyn Mirela

kelly-mccarty
Télécharger la présentation

Clube de revista Hérnia diagramática congênita: avanços em conceitos fisiológicos e de cuidados

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. Clube de revista Hérnia diagramática congênita: avanços em conceitos fisiológicos e de cuidados Congenital Diaphragmatic Hernia: Advanced Physiology and Care Concepts Kathleen S. Hartnett Advances in Neonatal Care 2008;8: 107-115 Apresentação: Marília Varella Malta Coordenação: Evelyn Mirela Unidade de Neonatologia do Hospital Regional da Asa Sul(HRAS)/SES/DF www.paulomargotto.com.br 14/8/2008

  2. Hérnia diafragmática congênita: Herniação do conteúdo abdominal para a cavidade torácica através de abertura anormal no diafragma. • Diafragma se forma no final da terceira semana de gestação. • Morbi-mortalidade relacionada ao desenvolvimento pulmonar inadequado • 1 para 2000 a 4000 nascidos vivos • 8% das malformações dos neonatos Introdução

  3. Associado freqüentemente a outras anomalias- aumenta em 2 vezes a mortalidade • Malformações cardíacas, defeitos do tubo neural, anomalias cromossômicas, renais e genitais. • Objetivos: abordar profundamente a fisiologia e fisiopatologia da hérnia diafragmática para melhorar o embasamento da conduta terapêutica.

  4. Anomalia no desenvolvimento do diafragma entre 3ª e 8ª semana da gestação: • Diafragma: 4 componentes • Septo transverso • Membranas pleuro-peritoniais • Mesentério dorsal do esôfago • Camada muscular Desenvolvimento Fetal

  5. Septo transverso: parede ventrolateral, separa o coração do fígado, aberturas laterais Mesentério dorsal do esôfago Membranas pleuroperitoniais: medial e ventral, se funde na 7ª semana Camada muscular: 5ª semana Nona a 12ª semana: aumento latero-inferior da cavidade pleural

  6. Defeitos: fusão e/ou camada muscular. • 10ª semana: reentrada do intestino na cavidade abdominal. • Classificação: • Bochdalek: postero-lateral • Morgagni: raro; diafragma anterior.

  7. Pulmões imaturos mesmo ao término da gestação: • septos afilados, • interstício pobre, • poucos capilares; • produção deficiente de surfactante • Reduzida resposta anti-oxidante: mais susceptível a lesões pela ventilação Fisiopatologia da doença no RN

  8. Fisiopatologia respiratória: imaturidade pulmonar; hipoplasia pulmonar; hipertensão pulmonar • Divisões brônquicas: 12 a 14 (normal de 23 a 35). • Diminuição do número e tamanho das unidades restiratórias + dimuniução do leito vascular = hipertensão pulmonar.

  9. Hipertensão pulmonar: espessamento da camada médias das arteríolas maior sensibilidade a estímulos que levam a vasoconstricção. Hipertensão pulmonar aumento do shunt direita-esquerda do ducto arterial e forame oval hipertrofia de VD; hipercapnia e hipoxemia.

  10. Cardiopatias congênitas: 2/3 das malformações associadas • Hipoplasia do coração esquerdo, • defeito do septo atrial e/ou ventricular, • coarctação da aorta, • anomalia de Ebstein

  11. Diagnóstico gestacional: • ECO gestacional: polidramnio; ausência de bolha gástrica abdominal, desvio mediastinal • Diminuição da alfa fetoproteína sérica materna • Triar outras malformações: trissomia do 13, 18 e microdeleções dos cromossomos 3 e 12. • Pós-natal: • Rx de tórax • Triar com: ecocardiograma; ecografria cerebral Manifestações clínicas

  12. Hérnia diafragmática congênita a esquerda

  13. Atenção na sala de parto: • Equipe multidisciplinar: neonatologia e cirurgia pediátrica • Centro terciário • Quadro clínico dependente de malformações associadas e do grau de hipoplasia pulmonar. • Desconforto respiratório; tórax em barril; abdome escavado; ruídos hidroaéreos no tórax

  14. Manejo: • Não ventilar com máscara • Intubação imediata • Sonda orogástrica • Sedação – diminui pneumotórax • “ventilação gentil”- hipercapnia permissiva • Ventilação de alta freqüência • Surfactante: controverso • Betametasona

  15. Oxido nítrico • Suporte inotrópico • ECMO: experiência de centros isolados; indicações: • Saturação menor que 75% • PI maior que 30 • Pressão de vias respiratórias maior que 15 • Acidose metabólica persistente • Falha na terapêutica inotrópica • Manuseio mínimo • Acesso venoso e arterial umbilical • Restrição hídrica

  16. Mudança de urgência cirúrgica (anos 80) para emergência clínica. Mortalidade de 66,7% com cirurgia precoce e 18,2% com cirurgia pós estabilização. 2003 - estudo sobre oclusão traqueal: 63% contra 77% de sobrevida por 90 dias em animais. Oclusão por balão: minimamente invasiva; dificuldade de manejo no periparto Manejo cirúrgico

  17. UTI • Controle da dor e sedação • Ventilação: hipercapnia permissiva • Estabilização hemodinâmica • Recorrência em 5 a 8% dos casos • Infecções locais: retirada da tela • Obstrução intestinal: vólvulo e aderência • Refluxo gastresofágico; dismotilidades. • Baixo peso • Sobrevida: 40 a 80% Seguimento pós-operatório

  18. Alta morbidade Terapêutica adequada ainda indeterminada Ainda são necessários vários estudos para avaliar terapêuticas vigentes. Conclusões

  19. Moore KL, Persaud TVN. The Developing Human: Clinically Oriented Embryology. 7th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2003:188–200. 2. Sadler TW. Langman's Medical Embryology. 9th ed. Philadelphia, PA: Lippincott Williams & Wilkins; 2003:173–182. 3. Steinhorn RH, Hollands CM. Congenital diaphragmatic hernia. eMedicine. www.eMedicine.com/ped/topic2603.htm . Accessed January 20, 2008. 4. Hansen TN, Corbet A, Ballard RA. Disorders of the chest wall, pleural cavity, and diaphragm. In: Taeusch HW, Ballard RA, & Gleason CA, eds. Avery's Diseases of the Newborn. 8th ed. Philadelphia, PA: WB Saunders; 2005:759–778. 5. Lewis N, Glick PL. Diaphragmatic hernias. eMedicine. www.eMedicine.com/ped/topic2937.htm . Accessed June 2, 2006. 6. Blackburn ST. Respiratory system. In: Maternal, Fetal, and Neonatal Physiology. A Clinical Perspective. 3rd ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2007:315–374. 7. Holder AM, Klassens M, Tibboel D, de Klein A, Lee B, Scott DA. Genetic factors in congenital diaphragmatic hernia. Am J Hum Genet. 2007;80:825–845. Referências do artigo:

  20. 8. Gomella TL. Neonatology: Management, Procedures, On-Call Problems, Diseases, and Drugs. 5th ed. New York: McGraw-Hill Companies; 2004. 9. Stege G, Fenton A, Jaffray B. Nihilism in the 1990s: the true mortality of congenital diaphragmatic hernia. Pediatrics. 2003;112:532–535. 10. Van Meurs K, Short BL. Congenital diaphragmatic hernia: the neonatologist's perspective. 11. Kattwinkel J. Neonatal Resuscitation Program. 5th ed. Elk Grove Village, IL: American Academy of Pediatrics and American Heart Association; 2006. 12. Logan JW, Cotten CM, Goldberg RN, Clark RH. Mechanical ventilation strategies in the management of congenital diaphragmatic hernia. Semin Pediatr Surg, 2007;16(2):115–25. 13. Lally KP, Lally PA, Van Meurs KP, et al. Treatment evolution in high-risk congenital diaphragmatic hernia: ten years experience with diaphragmatic agenesis. Ann Surg. 2006;244:505–513. 14. Jain A, Singh V, Sharma M. Congenital diaphragmatic hernia: our experience—a brief review. Indian J Anaesth. 2002;46:426–29. 15. Van Meurs K, Benitz WE, Colby C, et al. Is surfactant therapy beneficial in the treatment of the term newborn infant with congenital diaphragmatic hernia? J Pediatr. 2004;145:312–316.

  21. 16. Kitano Y. Prenatal intervention for congenital diaphragmatic hernia. Semin Pediatr Surg. 2007;16(2):101–108. 17. Deprest J, Jani J, Cannie M, et al. Prenatal intervention for isolated congenital diaphragmatic hernia. Curr Opin Obstet Gynecol. 2006;18:355–367. 18. Miyaska K, Sandawa H, Hakano T, et al. Congenital diaphragmatic hernia: is emergency radical surgery really necessary? Jpn J Pediatr Surg. 1984;16:1417–1423. 19. Hunt MN, Madden N, Scott JE, et al. Is delayed surgery really better for congenital diaphragmatic hernia?: a prospective randomized clinical trial. J Pediatr Surg. 1996;31:1554–56. 20. Langer JC, Filler RM, Bohn DJ, et al. Timing of surgery for congenital diaphragmatic hernia: is emergency operation necessary? J Pediatr Surg. 1988;23:731–734. 21. Harting MT, Lally KP. Surgical management of neonates with congenital diaphragmatic hernia. Semin Pediatr Surg. 2007;16(2):109–114. 22. Nawaz A, Shawis R, Matta H, Jacobsz A, Al-Salem A. Congenital diaphragmatic hernia: the impact of preoperative stabilization on outcome.. 23. Bratu I, Flageole H, Laberge J-M, Piedboeuf B. Kovacs L, Faucher D. Lung function in lambs with diaphragmatic hernia after reversible fetal tracheal occlusion. J Pediatr Surg. 2004;39:1524–1531.

  22. 24. Wu J, Yamamoto H, Gratacos E, et al. Lung development following diaphragmatic hernia in the fetal rabbit. Hum Reprod. 2000;15:2483–2488. 25. Harrison MR, Keller RL, Hawgood SB, et al. A randomized trial of fetal endoscopic tracheal occlusion for severe fetal congenital diaphragmatic hernia. N Engl J Med. 2003;349:1916–1924. 26. Carley A. Neonatal pulmonary disorders. In: Longobucco DB, Ruth VA, eds. Neonatal Surgical Procedures. Petaluma, CA: NICU INK; 2007:59–112. 27. Lally KP, Lally PA, Lasky RE, et al. Defect size determines survival in infants with congenital diaphragmatic hernia. Pediatrics. 2007;120:e651–657. www.pediatrics.org/cgi/content/full/120/3/e651 . Accessed January 20, 2008. 28. Chen C, Jeruss S, Terrin N, Tighiouart H, Wilson J, Parson S. Impact on family of survivors of congenital diaphragmatic hernia repair: a pilot study. J Pediatr Surg. 2007;42:1845–1852.

  23. Consultem

  24. Obrigada.

More Related